Волохатоклітинний лейкоз - це рідкісний, повільно зростаючий рак крові, який щороку вражає близько 950 американців.Рак знаходиться у В-клітинах (лімфоцитах), типі білих кров’яних клітин, які борються з інфекцією. Уражені клітини виглядають «волохатими» через випинання цитоплазми, які дають клітинам зморщеність за межами кордону. Аномальні клітини зазвичай вторгуються в кістковий мозок і селезінку, викликаючи низький вміст циркулюючих клітин крові та збільшення селезінки, або спленомегалію.
Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0
Симптоми
Поєднання симптомів характерно для людей, у яких діагностовано волохатоклітинний лейкоз. У більшості людей є симптоми, що виникають із-за збільшення селезінки (наприклад, переповненість або дискомфорт у животі) або симптоми, що виникають внаслідок зниження рівня крові (аномальна кровотеча / синці / згортання крові або інфекція). Також можливі лихоманка, нічна пітливість, втома та втрата ваги, так звані «конституційні симптоми».
Симптоми при діагностиці можуть включати будь-що з наступного:
- Біль або переповненість в лівій частині живота, під ребрами
- Відчуття ситості без їжі або після їжі лише невеликої кількості
- Слабкість
- Втома
- Інфекції різного ступеня тяжкості
- Синці або зміна кольору від кровотечі під шкірою
У багатьох людей з лейкозом волохатих клітин спостерігається повнота або дискомфорт у животі через збільшення селезінки або спленомегалії. Селезінка може стати масивною, а іноді може навіть розірватися, що є невідкладною медичною допомогою.
У багатьох пацієнтів також спостерігаються синці та кровотечі через низький рівень тромбоцитів, або періодичні інфекції через низький рівень лейкоцитів. Низький рівень крові також може спричинити слабкість та стомлюваність.
Можливий лейкоз волохатих клітин з незначною кількістю симптомів або без них.
Нарешті, деякі люди по суті не мають симптомів, але в будь-якому випадку діагностують волохатоклітинний лейкоз. Це може статися, коли клініцист помічає збільшення селезінки або коли лабораторії показують низький рівень крові під час обробки чогось іншого.
Причини
Причини лейкозу волохатих клітин до кінця не вивчені. Як і всі види раку, вважається, що генетичні мутації мають важливе значення у розвитку цієї злоякісної пухлини. Вплив іонізуючого випромінювання, пестицидів та сільського господарства може спричинити, але сигаретний дим, алкоголь та ожиріння, здається, не є факторами ризику.
Діагностика
Волохатоклітинний лейкоз зазвичай діагностується за допомогою біопсії кісткового мозку та відбору проб рідкої частини кісткового мозку або аспірату кісткового мозку. Зразки тканини кісткового мозку аналізують для визначення мікроскопічного вигляду клітин, підрахунків для кожного типу клітин та наявності або відсутності білкових маркерів (CD-маркерів) на поверхні клітини.
Деякі із захворювань, які можуть виглядати схожими на волосатоклітинний лейкоз, включають:
- Варіантна форма волохатоклітинного лейкозу
- Лімфома крайової зони селезінки
- Селезінка дифузна червона пульпа дрібноклітинної В-лімфоми
- Мантійно-клітинна лімфома
- Інші лімфоми селезінки
- Хронічний лімфолейкоз
- Пролімфоцитарний лейкоз
Варіантною формою волосатоклітинного лейкозу є рідкісна хронічна В-клітинна злоякісна пухлина, яка раніше вважалася підтипом волосатоклітинної лейкемії, але зараз вважається власною хворобою, відмінною від волосатоклітинного лейкозу. Варіант має меншу участь кісткового мозку і часто асоціюється з надзвичайним підвищенням рівня лейкоцитів, часто без низького рівня крові, який спостерігається при лейкозі волосатих клітин.
Лікування
У деяких людей лейкоз волохатих клітин без будь-яких симптомів. Якщо ви входите в цю категорію, можливо, ви зможете скласти план «пильнуй і чекай» протягом декількох місяців або навіть років після діагностики, перш ніж ти потребуєш лікування. Не було показано, що лікування захворювання раніше, коли у вас відсутні симптоми або інші показання до лікування, не дає жодних переваг.
Однак, як правило, потрібно лікування, і професійні організації та групи консенсусу виявили ряд проблем або симптомів, що вказують на необхідність лікування, включаючи наступне:
- Лихоманка, нічна пітливість, надмірна втома, незрозуміла втрата ваги
- Повторна інфекція
- Низька кількість еритроцитів
- Низька кількість тромбоцитів
- Прогресивно збільшується кількість лейкоцитів або набряк лімфатичних вузлів
Якщо у вас є інфекція, її потрібно лікувати перед тим, як лікувати ваш волохатоклітинний лейкоз, оскільки лікування волохатоклітинного лейкозу пригнічує імунну систему.
Сучасна терапія лейкозу волохатих клітин не дає ліків, але полегшує симптоми і дозволяє людям досягти майже нормальної тривалості життя.У більшості людей можуть бути тривалі ремісії з подальшою терапією, коли трапляється рецидив.
Аналоги пурину: кладрибін або пентостатин
Лікування лейкозу волохатих клітин зазвичай починається з класу ліків, відомих як аналоги пурину, таких як кладрибін або пентостатин. Якщо ви отримаєте повну відповідь, рекомендується спостерігати за вами, поки не буде показань для додаткового лікування.
Повна відповідь визначається як нормалізація показників крові без переливання, відсутність клітин лейкозу волохатих клітин за допомогою біопсії кісткового мозку та периферичної крові, зменшення розміру селезінки при фізичному огляді та відсутність симптомів захворювання.
Інші варіанти
Якщо у вас єніспочатку отримав повну відповідь на пентостатин або кладрибін, сучасні рекомендації пропонують розглянути можливість проведення клінічного випробування, в якому досліджується аналог пурину з ритуксимабом або без нього, інтерферон альфа, окремий ритуксимаб або вемурафеніб.
Лікування рецидивів захворювання залежить від того, який тип ремісії був у вас під час початкової терапії. Якщо ви рецидивуєте більше ніж через два роки після досягнення повної відповіді на початкову терапію пуриновим аналогом, сучасні рекомендації вказують, що ви можете отримати користь відвідступз тим же аналогом пурину або лікування альтернативним аналогом пурину з ритуксимабом або без нього. Лише ритуксимаб вважається варіантом для пацієнтів, які не можуть отримувати аналог пурину.
За наявності клінічного випробування може бути розглянуто для пацієнтів із рецидивом захворювання протягом двох років після досягнення повної відповіді на початкову терапію та для пацієнтів з прогресуючим захворюванням після терапії другого ряду.
Лікування альтернативним аналогом пурину з ритуксимабом або без нього, інтерфероном альфа, окремим ритуксимабом (якщо не вдається отримати аналог пурину) або вемурафенібом також включаються як варіанти для пацієнтів із рецидивом захворювання протягом двох років після досягнення повної відповіді на початкову терапію.
Рекомендації пропонують ібрутиніб, вемурафеніб (з ритуксимабом або без нього) або моксетумомаб пазудотокс є відповідними варіантами, якщо ваше захворювання прогресує після терапії другої лінії.
Слово з дуже добре
Волохатоклітинний лейкоз є рідкісним захворюванням, що означає, що дослідження з великою кількістю пацієнтів є складнішими для проведення та знайти в біомедичній літературі, тому іноді може бути не всі дані, які хотілося б мати при створенні рішення про лікування. Наприклад, немає жодного дослідження, що порівнює кладрибін із пентостатином, щоб визначити, чи є один із цих аналогів пурину кращим за інший для пацієнтів з волохатоклітинним лейкозом.
Тим не менше, для рідкісної хвороби волосатоклітинний лейкоз сьогодні цілком піддається лікуванню, і багато людей з цим раком можуть розраховувати на тривалі ремісії, живучи повноцінним життям. Коли відбувається рецидив, існує безліч різних шляхів, до яких можна звернутися, включаючи лікування в початковій терапії в одних випадках та новіші засоби в інших.
.jpg)