Аутоімунні захворювання - це випадки помилкової ідентичності, коли імунна система організму, яка зазвичай атакує таких зловмисників, як віруси та бактерії, атакує сама себе. Існує понад 100 різних аутоімунних захворювань, деякі з яких стосуються одного органу (наприклад, тиреоїдит Хашимото), а інші, які атакують майже будь-який орган або тканину (наприклад, вовчак). Ранні симптоми, такі як втома та біль у суглобах, імітують симптоми інших захворювань, що робить діагностику складною. Ці умови можуть бути тимчасовими або, частіше, довічними, і їх іноді називають "невидимими вадами", оскільки люди можуть не виглядати зовні хворими, незважаючи на вирішення значних супутніх питань.
Аутоімунні хвороби вражають понад 23,5 мільйона американців, і все більше захворювань зараз приписують аутоімунітету.
Ілюстрація Емілі Робертс, Verywell
Передумови
Імунна система захищає нас від вірусів, бактерій, чужорідних речовин і навіть ракових клітин, але робить це з делікатним балансом. Без хорошої імунної відповіді (недостатня активність імунної системи) навіть незначні інфекції можуть бути смертельними. Тим не менш, надмірна імунна відповідь (як і при аутоімунних захворюваннях) може призвести до хвороби та, можливо, смерті.
Імунна відповідь
Скажімо, коли вірус потрапляє в організм, він викликає імунну відповідь. На допомогу поспішають лімфоцити та інші імунні клітини, створюючи запалення. Т-лімфоцити є частиною вродженої реакції та функціонують для усунення будь-якого типу зловмисників. В-лімфоцити є частиною вивченої реакції і виробляють антитіла, які конкретно націлені на загрозу.
Зазвичай імунна система не атакує власні клітини організму, і існує кілька етапів регулювання (наприклад, Т-хелперні клітини), які працюють для запобігання аутоімунітету. Але це трапляється.
Аутоімунні реакції
Існує кілька різних способів створення аутоімунної реакції. До них належать:
- Коли чужорідна речовина або мікроб нагадує тіло: Прикладом цього є ревматична лихоманка, коли білки, що містяться в стрептококових групах групи А, нагадують білки серцевого м’яза; в результаті антитіла атакують серце.
- Коли нормальні клітини тіла змінені: Прикладом цього механізму є вірус, що змінює клітину тіла, так що імунна система розпізнає його як "не-себе".
- Якщо імунні клітини, які утворюють антитіла (В-клітини), не працюють і виробляють аномальні антитіла, які атакують нормальні клітини в організмі.
- Якщо речовина в організмі, яка зазвичай прихована від імунної системи (наприклад, рідина всередині ока), потрапляє в кров (наприклад, при травмі).
Аутоімунітет проти аутоімунного захворювання
Аутоімунітет не обов’язково означає аутоімунне захворювання. Наприклад, організм може виробляти проти себе антитіла (аутоантитіла), які беруть участь в очищенні сміття після зараження. При аутоімунних захворюваннях реакція викликає запалення та пошкодження тканин.
Існує широкий спектр аутоімунних захворювань, які разом можуть впливати на тканини майже в будь-якій ділянці тіла. Ці стани поширюються по цілому спектру, але можуть бути розбиті на специфічні для органів захворювання (ті, що вражають переважно один орган), та генералізовані або системні захворювання, які вражають багато типів тканин або органів. Деякі з цих генералізованих станів можуть впливати на судини, залози внутрішньої секреції, шкіру, суглоби або м’язи.
Органоспецифічні хвороби
Деякі з найбільш поширених аутоімунних захворювань, характерних для органів, включають:
Аутоімунна хвороба щитовидної залози
Аутоантитіла можуть призвести до руйнування тканини щитовидної залози та гіпотиреозу, як при тиреоїдиті Хашимото, або до стимуляції тканини щитовидної залози та гіпертиреозу, як при хворобі Грейвса. При обох цих станах симптоми можуть швидко розвиватися або з часом виникати повільно. Аутоімунне захворювання щитовидної залози є дуже поширеним явищем, і, як вважають, піддається недостатній діагностиці.
Гіпотиреоз може викликати симптоми втоми, збільшення ваги, запор та випадання волосся, а стан лікується за допомогою препаратів, що замінюють гормони щитовидної залози протягом усього життя.
Огляд тиреоїдиту ХашимотоГіпертиреоз, навпаки, часто викликає нервозність, занепокоєння, пітливість і непереносимість тепла, і його можна лікувати антитиреоїдними препаратами, хірургічним втручанням або терапією радіоактивним йодом для знищення залози.
Огляд хвороби ГрейвсаЦукровий діабет I типу
Діабет I типу, який часто виникає в дитинстві або молодому віці, виникає, коли аутоантитіла руйнують бета-клітини підшлункової залози, які відповідають за вироблення інсуліну. Симптоми можуть включати спрагу, посилене сечовипускання та важку діабетичну кому. Лікується за допомогою довічного заміщення інсуліну, і необхідний ретельний контроль, щоб уникнути таких ускладнень, як ниркова недостатність, ретинопатія та серцеві захворювання.
Розуміння діабету 1 типуПсоріаз
Псоріаз виникає, коли імунна система помилково надсилає сигнали клітинам шкіри для їх надто швидкого росту. Існує кілька форм псоріазу, найпоширенішим є наліт псоріазу. Псоріаз нальоту характеризується піднятими (часто сверблячими) червоними плямами, які називаються бляшками, які найчастіше виникають на колінах, попереку, волосистій частині голови та ліктях. Варіанти лікування псоріазу залежать від типу та тяжкості. Тим, хто страждає на псоріаз, важливо пройти скринінг відповідного аутоімунного стану, який називається псоріатичним артритом.
Огляд псоріазуРозсіяний склероз
Розсіяний склероз (РС) - це стан, при якому аутоантитіла атакують жирову оболонку (мієлін), яка вистилає нерви. Захворювання може мати багато різних симптомів, залежно від конкретної ділянки нервової системи, яка зазнає впливу, але може включати проблеми із зором, порушення чутливості, такі як оніміння і поколювання, проблеми із сечовим міхуром, слабкість, втрата координації, тремор тощо. не піддається лікуванню, проте нові терапії, що модифікують захворювання РС, змінюють обличчя РС, уповільнюючи прогресування захворювання.
Огляд РССиндром Гійєна-Барре
Синдром Гійєна-Барре - це стан, при якому аутоантитіла атакують опорні клітини, що вистилають нерви. Це часто трапляється після вірусної інфекції (і рідко після грипу), і вважається, що частини інфекційного організму нагадують частини нервової системи. Синдром часто починається зі слабкості та зміни відчуттів у стопах та кистях. Коли стан піднімається вгору по тілу, воно може загрожувати життю без негайної медичної допомоги. (Параліч діафрагми вимагає підтримки дихання за допомогою вентилятора).
Огляд синдрому Гійєна-БареСистемні хвороби
Системні аутоімунні захворювання можуть спричинити кілька різних проблем, оскільки їх наслідки відчуваються в організмі. Приклади включають:
Системний еритематоз вовчака (СЧВ або вовчак)
Системний червоний вовчак (вовчак) є прототипом аутоімунного захворювання, яке вражає кілька органів. Симптоми вовчака можуть включати біль у суглобах, шкірні висипання, проблеми з нирками, запалення легенів та / або серця, анемію, підвищене згортання (тромбоз), проблеми з пам’яттю тощо. Лікування включає заходи способу життя (такі як захист від сонця та відмова від куріння) та такі ліки, як кортикостероїди, протималярійні засоби та імунодепресивні препарати.
Огляд вовчакаРевматоїдний артрит
Ревматоїдний артрит (РА) характеризується болем, набряком і без лікування, можливим руйнуванням суглобів. На відміну від остеоартриту (артриту "зносу"), симптоми РА є більш вираженими. Без раннього та агресивного лікування зазвичай виникає деформація суглобів. Суглоби зазвичай вражаються симетрично, з прихильністю до дрібних суглобів рук і ніг. На додаток до запалення суглобів (синовіт), у людей з РА можуть розвиватися підшкірні вузлики, плевральний випіт, запалення оболонки серця (перикардит) тощо.
Ревматоїдний артритЗапальна хвороба кишечника
Запальна хвороба кишечника (ВЗК), яка включає хворобу Крона та виразковий коліт, відноситься до хронічного запалення травного тракту. Хоча хвороба Крона може викликати запалення з рота до заднього проходу, запалення при виразковому коліті вражає лише товстий кишечник (так званий товстий кишечник) і пряму кишку. Симптомами можуть бути діарея, біль у животі, кров’янистий стілець, втрата ваги та втома. Лікування часто включає поєднання ліків та хірургічного втручання, а також ретельний контроль, оскільки обидва стани пов’язані з підвищеним ризиком розвитку раку товстої кишки.
Огляд IBSСиндром Шегрена
При синдромі Шегрена аутоантитіла атакують залози, які виробляють сльози та слину. Це призводить до сухості очей, сухості в роті та пов'язаних із цим наслідків, таких як карієс зубів, втрата почуття смаку тощо. Також можуть виникати болі в суглобах та інші симптоми. Приблизно у половини людей синдром виникає поодинці, тоді як він асоціюється з іншим аутоімунним станом, таким як вовчак, ревматоїдний артрит або склеродермія у інших.
Огляд синдрому ШегренаАнтифосфоліпідний синдром
Антифосфоліпідний синдром - загальний аутоімунний стан, який включає аутоантитіла проти певних білків у крові, що призводить до аномального згортання крові. Часто це вперше відзначається як причина у жінок, які часто викидня або передчасних пологів, або коли згустки крові та / або синці виникають без очевидної причини. Утворення згустків може також призвести до серцевих нападів (коли вони трапляються в судинах серця) або інсультів (коли згустки трапляються в мозку).
Огляд антифосфоліпідного синдромуОзнаки та симптоми
Хоча симптоми загальних аутоімунних захворювань можуть сильно варіюватися в залежності від конкретного органу чи уражених органів, є деякі симптоми, спільні з багатьма з цих захворювань. Оскільки ці симптоми неспецифічні, вони також можуть бути ознакою неавтоімунних станів.
Загальні симптоми
Загальні симптоми можуть включати:
- Втома
- Низькотемпературна лихоманка (часто лихоманка, яка приходить і зникає)
- Зміна ваги
- Запаморочення
- Біль у м’язах та / або суглобах та набряк
- Труднощі з концентрацією уваги
- Висипання на шкірі
- Проблеми з травленням
- Загальне відчуття нездужання
Симптоми часто протікають із рецидивуючим та ремітуючим (восковим та слабшаючим) курсом, при цьому хвороба погіршується, покращується, а потім знову погіршується непередбачуваним чином. Можуть виникнути спалахи, які визначаються як раптовий початок важких симптомів.
Специфічні симптоми
Конкретні симптоми можуть відрізнятися залежно від основного розладу і можуть включати:
- Суглобові симптоми, такі як почервоніння, біль та набряки суглобів, які є більш серйозними, ніж можна було б очікувати при артрозі
- Висипання на шкірі, такі як «висип метеликів» на обличчі з вовчаком
- Васкуліт, запалення судин, що може призвести до пошкодження скрізь, де уражені кровоносні судини (наприклад, аневризми)
Багато аутоімунних станів підозрюються на основі певної комбінації симптомів, хоча двоє людей можуть мати однаковий діагноз і дуже різні симптоми.
Наприклад, склеродермія (системний склероз) характеризується чимось, що називається синдромом CREST, що означає комбінацію кальцинозу (накопичення кальцію), синдрому Рейно (стан, при якому руки стають холодними і часто синіми або білими під впливом холодні температури), дисфункція стравоходу, склеродактилія (стан, при якому пальці нагадують сосиски), і телеангіектазії (аномально розширені капіляри, що викликають появу «павутинних вен»).
Симптоми аутоімунних станівСпільна поява
Нерідкі випадки, коли у людей, які мають одне аутоімунне захворювання, розвивається інше. Це може бути пов’язано з генетичною схильністю або загальним тригером.
Загалом, близько 25% людей, які мають одне аутоімунне захворювання, мають тенденцію до розвитку іншого.
Прикладом може служити поєднання ревматоїдного артриту з аутоімунним тиреоїдитом або поєднання целіакії з діабетом I типу, аутоімунним захворюванням печінки або ревматоїдним артритом.
Термін множинний аутоімунний синдром використовується для опису людей, які мають три або більше аутоімунні захворювання. Існують різні типи цього синдрому, але часто одне з трьох захворювань пов’язане зі шкірою (наприклад, алопеція ареата або вітіліго).
Причини та фактори ризику
Існує ряд факторів, які, як вважають, лежать в основі розвитку аутоімунних захворювань, а також фактори, пов’язані з підвищеним ризиком.
Можливі причини аутоімунного захворювання та / або спалаху включають:
- Інфекційні хвороби: вважається, що аутоімунітет може виникати, коли компонент вірусу або бактерії нагадує білки в організмі, або замість цього, через інфекцію, що регулює імунну систему. Деякі специфічні мікроорганізми, пов'язані з аутоімунними захворюваннями, включають: вірус Епштейна-Барра, цитомегаловірус (CMV) та групу АСтрептокок.
- Фактори навколишнього середовища: Нестача сонячного світла, дефіцит вітаміну D, вплив хімічних речовин та інші фактори навколишнього середовища пов’язані з різними типами аутоімунних захворювань. Ряд досліджень також пов’язує більш стерильне середовище (менше домашніх тварин, прибиральні будинки тощо) з розвитком деяких аутоімунних захворювань. Теорія "гігієнічної гіпотези" полягає в тому, що, оскільки люди зазнають меншої кількості антигенів (таких як пилові кліщі, шерсть тварин тощо), надмірно активна імунна система атакує сама себе.
- Спосіб життя: Куріння, здається, потроює ризик розвитку ревматоїдного артриту, а також пов’язується з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як хвороба Грейв та РС. Ожиріння вважається «прозапальним» станом, який може пояснювати його роль як фактора ризику. Західна дієта (з високим вмістом жиру, високим вмістом цукру, високим вмістом білка, високою кількістю солі), як правило, сприяє розвитку аутоімунних захворювань.
- Кишкові бактерії: Все більше досліджень вказують на зв’язок між бактеріями, які живуть у шлунково-кишковому тракті людини (кишкова флора), та низкою захворювань, включаючи аутоімунні захворювання.
- Генетика: Очевидно, що кілька аутоімунних захворювань різним чином протікають у сім'ях, і в ході досліджень вивчаються конкретні гени.
Фактори ризику варіюються залежно від конкретного стану, але включають:
- Стать: Багато аутоімунних захворювань частіше зустрічаються у жінок. Крім того, гормональні фактори можуть відігравати роль у спалахах багатьох із цих станів.
- Вік: Багато аутоімунних захворювань вперше з’являються в період виношування дитини.
- Вага: Деякі аутоімунні захворювання частіше зустрічаються у людей із зайвою вагою, тоді як інші частіше у людей, які в анамнезі страждають від харчових розладів.
- Етнічна приналежність: Різні стани різняться, при цьому діабет I типу частіше зустрічається у білих людей, а важкі аутоімунні захворювання частіше спостерігаються у афроамериканців, іспаномовних та корінних американців.
- Географія: Деякі аутоімунні захворювання, такі як розсіяний склероз, запальні захворювання кишечника та діабет I типу, частіше зустрічаються в північних широтах, особливо на тихоокеанському північному заході (географічні відмінності, в свою чергу, можуть бути пов’язані з впливом вітаміну D (існує зворотна залежність між Ультрафіолетове опромінення та РС) або етнічна приналежність (наприклад, скандинавська спадщина).
- Куріння: вживання тютюну пов'язане з підвищеним ризиком багатьох із цих станів.
- Ліки: Деякі ліки можуть збільшити ризик деяких станів, наприклад, у випадку з прокаїнамідом та вовчаком.
Діагностика
Діагностика аутоімунного захворювання може зайняти час, а іноді і кілька думок. Насправді, на жаль, середня людина проводить чотири з половиною роки (відвідуючи принаймні чотирьох лікарів), перш ніж поставити діагноз.
З чого почати
Рекомендується починати з фахівця, який має справу з їх найпомітнішим симптомом, наприклад, зверненням до ревматолога, якщо суглобові симптоми переважають. Після цього може знадобитися консультація додаткових фахівців.
Процес діагностики починається з ретельного анамнезу, хоча це може викликати розчарування, оскільки у багатьох людей симптоми, здавалося б, не пов’язані. Фізичний огляд іноді може запропонувати аутоімунний стан на основі набряку суглобів, характерних висипань тощо, але найчастіше потрібні подальші обстеження. Не існує жодного тесту, який може остаточно діагностувати аутоімунні захворювання (за рідкісними винятками, наприклад, при цукровому діабеті I типу), і оцінка зазвичай включає ряд тестів, включаючи:
- Тест на швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ або швидкість осідання)
- Тест на С-реактивний білок (КСВ)
- Повний аналіз крові (CBC)
- Всебічна метаболічна панель
- Тест на антинуклеарні антитіла (ANA): Антинуклеарні антитіла - це аутоантитіла, які атакують структури в ядрі клітин. Різні закономірності на АНА корелюють з різними захворюваннями.
- Тест на ревматоїдний фактор (РФ)
- Тест на антитіла до пероксидази щитовидної залози
Є багато інших тестів, які можуть бути рекомендовані залежно від підозри на стан.
Тести візуалізації можуть застосовуватися для оцінки специфічних симптомів, пов’язаних з аутоімунними станами, таких як рентген опухлих суглобів або ехокардіограма (УЗД серця) при підозрі на випіт перикарда.
Лікування
Лікування аутоімунного захворювання різниться залежно від конкретного захворювання.
У деяких випадках стан може бути виліковним, але для більшості основна мета - ремісія або контроль захворювання.
Для багатьох із цих станів курс непередбачуваний, і лікування може з часом змінюватися.
Загалом, лікування можна розглядати як таке, що складається з:
- Управління симптомами: Наприклад, нестероїдні протизапальні препарати для контролю болю в суглобах.
- Заміна: Для таких станів, як діабет I типу або аутоімунний гіпотиреоз, вводять інсулін або гормон щитовидної залози.
- Контроль запалення: Ліки, такі як кортикостероїди та інгібітори фактора некрозу пухлини (біологічні препарати), необхідні для контролю запалення, пов’язаного з багатьма аутоімунними станами
- Запобігання ускладненням: Для зменшення ускладнень людям з діабетом І типу необхідний ретельний контроль рівня цукру, тоді як при ревматоїдному артриті необхідно раннє та агресивне лікування, щоб запобігти деформації суглобів.
Також тривають клінічні випробування з метою пошуку нових, кращих способів управління цими станами.
Впоратися
Більшість аутоімунних станів - це рецидивно-ремісивні розлади. Важко передбачити, коли ти почуватимешся добре, а коли - ні. Крім того, багато людей з цими розладами здаються зовні здоровими, що іноді призводить до менше розуміння та підтримки з боку друзів та коханих. Тим не менш, є багато речей, які люди з аутоімунними захворюваннями можуть зробити самі, щоб краще справлятися з повсякденними розладами та симптомами:
- Харчуйтесь здорово: для тих, хто страждає на целіакію або діабет, контроль за дієтою є надзвичайно важливим. Але тим, хто страждає аутоімунними захворюваннями, важливо дізнатися про те, як мати здорові кишкові бактерії.
- Практикуйте належну гігієну сну: щовечора отримуйте достатню кількість відпочинку і намагайтеся прокидатися і лягати спати щодня в один і той же час.
- Вправа: Для більшості людей важкі фізичні вправи важкі, але не натискати на них і не знати, коли зупинятися, однаково важливо.
- Практика управління стресом. Управління стресом корисно під час боротьби з будь-яким захворюванням, і особливо важливо при стресовому стані, такому як аутоімунне захворювання.
- Знайте свої тригери: При деяких станах існують тригери, які пов’язані із спалахами захворювання. Корисно їх ідентифікувати, а потім розглянути способи зменшення впливу.
Підтримка
Кожен, хто впорається з важким захворюванням, потребує підтримки, але це тим більше стосується тих, хто живе з «невидимими хворобами». Групи особистої підтримки та спільноти підтримки в Інтернеті можуть бути корисними, оскільки вони дають можливість спілкуватися з іншими людьми, які так само справляються з непередбачуваним та часто неправильно зрозумілим станом. Деякі групи базуються на конкретних станах, тоді як інші - на основі симптомів. Національна коаліція груп аутоімунних пацієнтів - це гарне місце для пошуку цих громад.
Слово з дуже добре
Якщо ви або кохана людина справляєтеся з аутоімунною хворобою, важливо бути своїм захисником. Подорож до діагнозу, а пізніше до ефективного лікування може викликати розчарування і навіть самотність. На щастя, є багато досліджень, що вивчають як причини, так і способи лікування цих станів.