Хвороба холодного аглютиніну (ІХС) - рідкісний тип аутоімунної гемолітичної анемії - анемія, яка розвивається, коли ваша імунна система атакує і руйнує еритроцити. Найбільш часта причина AIHA - через тепле аутоантитіло. Це означає, що антитіло прикріплюється до еритроцитів при теплій температурі (тілі). Як випливає з назви, ІХС виникає вторинно по відношенню до холодних аутоантитіл, що означає, що антитіло приєднується, коли еритроцити піддаються більш низьким температурам, як правило, в руках, ногах та носі. Ці антитіла викликають злипання ваших еритроцитів, що називається аглютинацією. ІХС частіше трапляється у жінок, особливо у старшому віці.
Дайан Лабомбарбе / Creative RF / Getty ImagesСимптоми
- Втома або слабкість
- Задишка, особливо при активності
- Акроціаноз: фіолетове забарвлення пальців рук, ніг, носа або вух. Це зміна кольору зникає при нагріванні ділянки. Це може бути пов'язано з болем. Не слід плутати його з явищем Рейно.
- Висип: ІХС може спричинити livedo reticularis, розвиток фіолетового, мереживоподібного висипу. Іноді це називають плямистою шкірою.
Причини
- Ідіопатична: причини не встановлено
- Інфекція: Двома найпоширенішими причинами є пневмонія мікоплазми (респіраторна інфекція) та вірус Епштейна-Барра (EBV, вірус, що викликає мононуклеоз). Це також може бути спричинено іншими вірусними захворюваннями, такими як цитомегаловірус (ЦМВ), кір, епідемічний паротит або краснуха. Ці випадки ІХС є самообмеженими і зазвичай вирішуються протягом одного-трьох тижнів.
- Хронічний лімфолейкоз
- Лімфома: рак лімфатичних вузлів
Діагностика
Якщо анемія легка, її можуть виявити випадково на загальному аналізі крові (CBC), який здається з інших причин. На додаток до анемії, CBC може також виявити макроцитоз, збільшення розмірів еритроцитів. Еритроцити насправді не великі, але коли еритроцити злипаються, машина зчитує це як одну велику еритроцит. Огляд мазка периферичної крові (мікроскоп крові) може допомогти визначити, чи є аглютиновані (склеєні) клітини. Подібно до інших гемолітичних анемій, кількість ретикулоцитів (незрілих еритроцитів) підвищується, оскільки кістковий мозок намагається замінити зруйновані еритроцити.
Оскільки ІХС є імунною гемолітичною анемією, прямий антиглобуліновий тест (DAT, або прямий тест Кумба) буде позитивним, що свідчить про наявність антитіл до еритроцитів. Існує спеціальне тестування на предмет виявлення холодних агглютинінів для підтвердження діагнозу.
Оскільки більшість САПР є другорядною щодо іншої проблеми, може бути надіслано додаткове тестування для встановлення причини, щоб з цим можна було адекватно лікуватись.
Лікування
Якщо анемія легка, особливого лікування не потрібно. Якщо ваша анемія важка та / або у вас симптоматика анемії (прискорене серцебиття, втома, запаморочення), вам, швидше за все, знадобиться переливання еритроцитів. Оскільки переливання крові не усуває холодних аутоантитіл, переливання потрібно проводити через грілку, щоб антитіло не прикріплювалося до перелитих еритроцитів.
Дуже важливою частиною лікування ІХС є уникнення низьких температур. Це звучить простіше, ніж у реальному житті. Це означає, що люди, які страждають на САПР, часто носять головні убори, рукавички та шкарпетки навіть у теплу погоду, оскільки ви можете потрапляти в холодні приміщення або навколишнє середовище. Окрім теплого одягу, слід уникати вживання холодної рідини або занурення частин тіла в холодну воду.
Ритуксимаб - це внутрішньовенний (IV) препарат, який допомагає знищити білі кров’яні клітини, що виробляють антитіла проти еритроцитів, звані В-клітинами. Сподіваємося, що коли ваші В-клітини регенерують, вони більше не будуть виробляти антитіло. Це зазвичай використовується для пацієнтів з важкою формою захворювання.
Такі ліки, як стероїди та внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG), які використовуються для інших порушень імунної крові, менш ефективні при ІХС. Спленектомія (хірургічне видалення селезінки) може бути дуже ефективним методом лікування теплої аутоімунної гемолітичної анемії, але при ІХС більшість руйнувань еритроцитів відбувається в печінці, що робить її неефективною.
.jpg)
.jpg)
