Що таке синдром CREST?

Синдром КРЕСТ - це ускладнене захворювання, яке вражає кілька частин тіла. Це може спричинити потовщення та / або затвердіння шкіри та внутрішніх органів. КРЕСТ - це скорочення, що використовується для опису ряду захворювань, що належать до категорії системного склерозу (склеродермії). Ці захворювання включають:

• Кальциноз: на шкірі утворюються відкладення кальцію.
• Феномен Рейно: руки і ноги мають ненормальну реакцію на холодні температури або занепокоєння. Кровоносні судини звужуються, коли ви холодні або стресові, пальці рук і ніг стають білими або синіми, перш ніж кровотік відновиться, і вони повернуться до нормального кольору.
• Знерухомість стравоходу: гладкі м’язи, що вистилають стравохід, втрачають нормальний рух і функціонують.
• Склеродактилія: зайві відкладення колагену на шкірі на ваших руках. Результат - товста, щільна шкіра на пальцях.

Телеангіектазія: крихітні червоні плями на руках і обличчі, спричинені набряком дрібних кровоносних судин у цих областях.

Синдром CREST також називають обмеженим шкірним системним склерозом або обмеженою склеродермією. Склеродермія може виступати як локалізована проблема, що зачіпає одночасно лише невеликі ділянки тіла (відома як лінійна склеродермія або морфея), або як системна проблема, що зачіпає весь організм. Це рідкісне захворювання сполучної тканини стає більш серйозним, оскільки воно переростає в системне захворювання.

Постраждалі системи

Системний склероз вражає ряд систем організму - не лише одну область. Синдром КРЕСТ - загальний термін, що поєднує низку специфічних станів, пов’язаних зі склеродермією, кожна з яких вражає різні частини тіла. Системи організму, які найчастіше уражаються склеродермією:

• Шкіра
• Шлунково-кишкового тракту
• Легені
• Нирки
• Скелетні м’язи
• Перикард

У цих системах сполучні тканини є конкретними ділянками ураження. Для шкіри це буде виглядати як видиме потовщення або затвердіння. Для інших органів ефект може бути важче побачити. Коротше кажучи, системний склероз змушує слизову оболонку або «шкіру» органів затвердіти і погано функціонувати.

Ця дисфункція може спричинити серйозні проблеми, наприклад, у стравоході, де гладкі м’язи, що вистилають орган, не стискаються та ефективно рухають їжу.

Симптоми синдрому КРЕСТ

Симптоми системного склерозу можуть відрізнятися залежно від ураженої системи організму. Синдром CREST включає п’ять специфічних захворювань, які вражають шкіру, руки, ноги, стравохід та сполучні тканини інших внутрішніх органів. Залежно від ураженої частини тіла, симптоми можуть включати:

• Набряк шкіри
• Свербіж шкіри
• Зміна кольору шкіри
• Втрата волосся
• Сухість або зміцнення шкіри
• Виразки або рани на суглобах
• Артрит
• Втома
• Болі в суглобах
• Контрактури
• Труднощі з ковтанням
• Печія
• Кашель після ковтання
• Охриплість голосу
• Здуття живота
• Запор або діарея
• Нетримання калу
• Непрохідність кишечника
• Задишка
• Хвороба серця
• Порушення функції нирок та сечовидільної системи
• Невропатії
• Імпотенція

Системна склеродермія або захворювання, що входять до синдрому CREST, найчастіше зустрічаються у жінок та людей афро-американського походження.

Причини

Точна причина синдрому CREST або будь-якого з розладів у цій родині захворювань невідома. Є дані, що існують генетичні або сімейні зв'язки, причому скупчення цих захворювань є в деяких сім'ях. Вважається, що в цих випадках розвиток розвивається як аутоімунне захворювання.

Однак не всі випадки передаються у спадок. Існує також низка вірусів або факторів навколишнього середовища, пов’язаних із розвитком захворювань у сім’ї склерозу. До них належать:

• Цитомегаловірус (ЦМВ)
• Вірус Епштейна-Барра (EBV)
• Парвовірус B19
• Вплив кремнеземного пилу
• Вплив різних органічних розчинників та хімічних речовин
• Куріння сигарет та вживання інших наркотиків

Діагностика

Діагностика синдрому CREST може бути ускладненою і може з’явитися з часом після діагностики або ряду станів, пов’язаних із синдромом. Першим кроком є ​​фізичний огляд лікарем. Ваш лікар може запідозрити синдром CREST, якщо побачить:

• Набряклі або набряклі пальці
• Потовщення шкіри на руках, ногах, обличчі або руках
• Підтяжка шкіри навколо рота
• Ямки в шкірі на кінчиках пальців або рани навколо нігтьових ложків
• Білі горбки на шкірі, що сигналізують про скупчення мозолі, відомого як кальциноз кутіса
• Біль і накопичення повітря під шкірою, також відоме як крепіт - особливо над суглобами.

Якщо ваш лікар підозрює, що у вас є одне або декілька захворювань у родині склерозу або всі елементи синдрому CREST, він, ймовірно, направить вас на додаткове лабораторне обстеження та процедури. Ці тести включають:

• Загальний аналіз крові (CBC) з диференціалом, що вказує на анемію або іншу дисфункцію внаслідок порушення всмоктування поживних речовин, пов’язану зі зниженням функції сполучних тканин.
• Креатинін сироватки крові для вимірювання функції нирок
• Креатинінкіназа для вимірювання участі м’язів
• Аналіз сечі
• Тестування антинуклеарних антитіл (ANA)
• Антитопоізомераза I (анти-Scl-70) антитіло
• Антиценомерні (АСА) антитіла
• Анти-РНК-полімераза III антитіло
• Тестування легеневої функції
• Візуалізаційні дослідження, такі як комп’ютерна томографія (КТ) або рентген грудної клітки
• Доплерівська ехокардіографія

Лікування

Лікування синдрому CREST є складним, оскільки хворобливий процес по-різному впливає на кожну частину тіла, а різні органи вимагають різного управління. Не існує універсального лікування захворювань, що входять до синдрому CREST, але рання діагностика є корисною.

Лікар може призначити вам імунодепресанти або стероїди, щоб допомогти контролювати прогресування захворювання або обмежити загострення.

Управління симптомами є важливою частиною лікування синдрому CREST. Це буде виглядати по-різному, залежно від того, яка область залучення викликає симптоми. Наприклад, у Рейно може вам знадобитися змінити спосіб життя, наприклад, кинути палити, уникнути низьких температур або зменшити стрес.

Коли стравохід або шлунково-кишковий тракт задіяні, проносні засоби можуть допомогти полегшити запор, або ваш лікар може призначити вам ліки для боротьби з печією.

Зверніться до свого лікаря за конкретною порадою, щоб впоратись із вашими симптомами. Здорова дієта та режим фізичних вправ також можуть допомогти тримати синдром CREST під контролем.

Прогноз

Хоча обмежений склероз може спричинити біль або незручності, системні захворювання склерозу, подібні до синдрому CREST, асоціюються з вищим рівнем смертності.Основною причиною смертності від CREST є легенева гіпертензія. Рекомендується моніторинг цього стану за допомогою ехокардіограми та тестування легеневої функції.

Прогноз для хворих на тяжкий склероз покращився за останні кілька десятиліть завдяки вдосконаленому управлінню недостатністю органів.

Слово з дуже добре

Синдром КРЕСТ - це термін, що використовується для опису ряду захворювань у родині склерозу. Потовщення шкіри, затвердіння або набряк, як правило, є ознакою цих захворювань і одним з перших помітних симптомів. Зосередьтеся на дотриманні здорового харчування та способу життя, а також налагодьте тісні стосунки зі своїм лікарем, щоб ваш склероз не прогресував до недостатності органів.