Шкірна Т-клітинна лімфома (CTCL) включає декілька типів шкірних лімфом - найпоширенішими є грибковий мікоз та синдром Сезарі. Більшість клінічних особливостей CTCL пов'язані з ураженнями шкіри.
Лімфома - це рак, який виникає з Т-клітин, які є типом лімфоцитів (білі кров’яні клітини, лейкоцити). Лімфома, як правило, охоплює лімфатичні вузли. Ключовою характеристикою CTCL є те, що ракові клітини також мігрують до шкіри.
CTCL представляє рідкісний тип неходжкинської лімфоми (НХЛ). На CTCL припадає лише приблизно 1 із 40 вперше діагностованих пацієнтів НХЛ.
Caiaimage / Сем Едвардс / Getty ImagesФактори ризику
CTCL вражає чоловіків частіше, ніж жінок, і зазвичай діагностується у людей, яким за п’ятдесят чи шістдесят. Діти страждають рідко. За останні 3 десятиліття спостерігається вражаюче збільшення кількості осіб, уражених шкірною лімфомою.
Про причину CTCL відомо не так багато. На відміну від деяких інших типів лімфом, тут немає асоціації з відомими вірусами. Проводяться дослідження, щоб встановити, що викликає CTCL.
Симптоми
До перших симптомів шкірної лімфоми відносять суху або лускату шкіру, червоні висипання та свербіж. Висипання частіше спостерігаються на ділянках, які зазвичай вкриті одягом.
Якщо у вас CTCL, ви можете спочатку помітити червоні або темні плями на шкірі. Ці симптоми не є специфічними для лімфоми, тому люди частіше лікуються від більш поширених захворювань шкіри до підозри на лімфому.
У міру прогресування захворювання червоні плями можуть підвищуватися. Ці підвищені ділянки описуються як бляшки. Бляшки з часом можуть перетворитися на вузликові або горбисті пухлини. При запущеному захворюванні на цих ураженнях можуть розвиватися виразки.
Більшість людей з CTCL мають лише ураження шкіри, але стан може також поширитися на лімфатичні вузли або інші органи. Близько 10 відсотків випадків на пізніх стадіях переростають у серйозні ускладнення.
Діагностика
Для остаточного діагнозу CTCL необхідна біопсія шкіри. Зразок біопсії досліджують під мікроскопом, і клітини лімфоми можуть бути візуалізовані, якщо була взята частина раку.
Ряд інших тестів, включаючи тести на маркери лімфоми (імуногістохімія) та генетичні тести, можуть допомогти визначити конкретний тип лімфоми.
Для визначення ступеня захворювання можуть бути зроблені КТ або інші візуалізаційні тести.
Вибір правильної біопсії для типу раку шкіриЛікування
Лікування шкірних лімфом досить сильно відрізняється від лікування інших лімфом. Ваша стратегія лікування залежатиме від ступеня ураження шкіри, типу ураження шкіри та залучення вузлів або інших органів тіла.
Застосовується багато видів лікування:
- Хіміотерапевтичні засоби, що наносяться на шкіру
- Загальна електронно-променева терапія шкіри (вид променевого лікування)
- Псораленові та ультрафіолетові промені А
- Ультрафіолетові промені В
- Бексаротен (як гель, так і таблетки)
- Денілейкін дифітокс
- Інтерферон альфа
- Хіміотерапія ін’єкціями або таблетками
Зовсім недавно СШАУправління з контролю за продуктами та ліками (FDA) затвердило мехлоретаміновий гель (Valchlor) для місцевого лікування шкіри грибоподібного мікозу, найпоширенішого типу CTCL. До його затвердження мехлоретамін був схвалений лише для внутрішньовенного (внутрішньовенного введення у вену) лікування.
Слово з дуже добре
Європейська група експертів-консенсусів зустріла та опублікувала свої рекомендації щодо лікування різних видів та випадків CTCL, зазначивши, що шкірно-спрямована терапія все ще є найбільш підходящим варіантом для грибкових грибків на ранній стадії та що більшість пацієнтів із грибоподібними грибками можуть з нетерпінням чекати нормальна тривалість життя. На жаль, прогноз все ще не такий хороший для пацієнтів із запущеним захворюванням, відзначили вони. Хоча для дуже відібраної підгрупи пацієнтів тривалого виживання можна досягти за допомогою алогенної трансплантації стовбурових клітин (аллоСТТ).
Тим не менше, за останнє десятиліття було досягнуто величезного прогресу з точки зору розуміння того, як розвиваються фунгіциди мікозу та синдром Сезарі, тому є надія, що це також призведе до прогресу в лікуванні.