Огляд фолікулярної лімфоми

Фолікулярна лімфома є загальним типом неходжкінських лімфом (НХЛ). Зазвичай це повільно зростаюча лімфома, яка виникає з В-клітин (В-лімфоцитів), типу білих клітин крові.

Фолікулярну лімфому також називають неровною або низькоякісною лімфомою за її повільний характер, як з точки зору її поведінки - повільнішого зростання, так і того, як вона виглядає під мікроскопом - менш аномальної (більш диференційованої), ніж високоякісні злоякісні новоутворення.

Фактори ризику

Фолікулярний може вражати будь-кого будь-якого віку, проте найчастіше він зустрічається у літніх людей. Цей середній вік на момент постановки діагнозу становить близько 60 років, і він однаково впливає на чоловіків та жінок.

Поширеність

Фолікулярна лімфома - найпоширеніший тип повільно зростаючої лімфоми.

Ознаки та симптоми

Поява фолікулярної лімфоми часто є тонким, з незначними попереджувальними ознаками, які можуть залишатися непоміченими протягом тривалого часу. Симптоми можуть включати:

• Збільшення лімфатичних вузлів: набряк лімфатичних вузлів у певній ділянці тіла є найпоширенішим симптомом фолікулярної лімфоми. Ці вузли можуть відчуватися на шиї, в пахвовій западині або в паху, або можуть бути відзначені під час візуалізаційних тестів в інших регіонах тіла (наприклад, при середостінних лімфатичних вузлах у грудях або заочеревинних лімфатичних вузлах у животі). (Навчальний центр з лімфатичних вузлів детальніше обговорює функцію лімфатичних вузлів та їх розташування).
• Лихоманка невідомого походження (FUO): Підвищена температура (понад 100,4 ° F або 38 ° C), яка присутня протягом трьох або більше днів поспіль без явної причини, може бути симптомом лімфоми. Замість того, щоб бути пов'язаним з недіагностованою інфекцією, вважається, що FUO спричинений хімічними сигнальними шляхами, пов'язаними з самим раком, що підвищує температуру тіла.
• Ненавмисна втрата ваги: ​​Незрозуміла втрата ваги визначається як втрата від 5 до 10 відсотків маси тіла (наприклад, 7,5 до 15 фунтів у людини вагою 150 фунтів) протягом 6 місяців або менше.
• Нічний піт: Нічний піт відрізняється від припливів та потовиділення тим, що багато разів вони буквально сипляться, і людям потрібно міняти постільну білизну та постільну білизну, іноді кілька разів протягом ночі.
• Втома: втома від раку часто відрізняється від «звичайної втоми» тим, що вона не покращується нічним сном, ні чашкою кави.
• Задишка
• Генералізований свербіж: свербіж, як правило, виникає у всьому тілі і може бути дуже інтенсивним.

Симптоми В лімфоми включають три основні симптоми, які можуть допомогти передбачити, як рак буде прогресувати та реагувати на лікування, і включають:

• Лихоманка
• Ненавмисне схуднення
• Ситна нічна пітливість

Діагностика

Фолікулярна лімфома зазвичай діагностується при біопсії лімфатичних вузлів. Це може бути зроблено як хірургічна біопсія (з пальпувальними вузлами, наприклад, на шиї), або як біопсія серцевої голки (для вузлів, глибших у тілі).

Невеликий зразок ураженого вузла бере і вивчає під мікроскопом патологоанатом. Особливості ураженого вузла дозволяють припустити наявність лімфоми. На додаток до появи під мікроскопом проводяться імуногістохімічні тести, щоб перевірити наявність пухлинних маркерів CD лімфоми та визначити тип неходжкинської лімфоми.

Чому її називають «фолікулярною» лімфомою: Як і більшість лімфом, фолікулярні лімфоми в основному вражають лімфатичні вузли. Коли лімфовузли, уражені цією лімфомою, видно під мікроскопом, вони виявляють округлі структури, звані «фолікулами». Тому лімфому називають фолікулярною лімфомою.

Тести після діагностики: На додаток до вищезазначених тестів, пов’язаних з біопсією, зазвичай, коли вперше діагностується фолікулярна лімфома, необхідний ряд інших тестів. Вони дозволяють лікарю побачити точний ступінь захворювання та які органи уражені. Зазвичай потрібні дослідження крові, КТ та дослідження кісткового мозку.

Дослідження з 2016 року також досліджували користь ПЕТ / КТ для моніторингу фолікулярної лімфоми, наприклад, коли результати КТ неясні. У ПЕТ-КТ радіоактивну мітку (18F-фтородезоксиглюкоза) вводять пацієнтові до КТ-сканування, і ділянки активного захворювання загоряються, якщо вони поглинають радіоактивну глюкозу. Це допомагає диференціювати активні ділянки раку від ділянок рубцевої тканини, які можуть бути схожими на КТ.

Етапи

Стадія фолікулярної лімфоми вказує на ступінь поширення захворювання і є важливою у виборі найкращих методів лікування та оцінці прогнозу захворювання. Лімфома поширюється на лімфатичні вузли, а також інші органи тіла, включаючи кістковий мозок. Існує чотири стадії лімфоми, які включають:

• I стадія: Задіяний лише один лімфатичний вузол (або лімфатична структура).
• II стадія: Два або більше лімфатичних вузлів (або лімфатичних структур) задіяні, але лише з одного боку (зверху або знизу) діафрагми.
• III стадія: задіяні лімфатичні вузли (або структури) по обидва боки діафрагми.
• IV стадія: Лімфома присутня в кістковому мозку та / або тканинах або органах, крім лімфатичних вузлів або лімфатичних структур.

На додаток до ряду лімфом також позначають позначенням А або В, причому А означає відсутність симптомів В, а В вказує на наявність симптомів В лімфоми (перераховані вище під симптомами).

Прогресія

Фолікулярна лімфома, як правило, є повільно зростаючою хворобою і часто тривалий час залишається непоміченою в організмі, перш ніж її діагностують. Оскільки симптоми слабкі, хвороба часто прогресує до постановки діагнозу, і більшості людей діагностується, коли лімфома знаходиться на стадії III або IV.

Однак навіть на більш запущених стадіях захворювання на момент постановки діагнозу зазвичай немає безпосередньої загрози життю. Хвороба, як правило, має курс «нарощування та зменшення», що означає, що вона спалахує і регресує кілька разів протягом декількох років. Незважаючи на те, що жодне із методів лікування не є лікувальним на запущених стадіях, багато пацієнтів виживають від 8 до 10 років і більше під час лікування.

Трансформація: фолікулярна лімфома часто переживає певний час, від тліючого захворювання до активно прогресуючого захворювання. Це називається трансформацією. Трансформація може відбуватися у всіх клітинах або лише в одній конкретній частині раку. Наявність симптомів групи В збільшує ймовірність трансформації пухлини найближчим часом. Після того, як фолікулярна лімфома «трансформується», її часто лікують подібно до дифузної великої В-клітинної лімфоми.

Причини

Ми не впевнені, що спричиняє лімфоми, хоча існують деякі фактори ризику, пов’язані з підвищеним ризиком. Деякі фактори ризику, пов'язані з лімфомою та, зокрема, фолікулярною лімфомою (FL), включають:

• Дієта з меншим вмістом фруктів та овочів
• Нижні рівні фізичної активності
• Куріння: На відміну від інших неходжкинських лімфом, ризик розвитку ФЛ збільшується у людей, які палять.
• Вживання алкоголю: вживання алкоголю може вплинути на ризик в будь-якому напрямку; невелика кількість вина асоціюється з дещо меншим ризиком, а більша щоденна кількість алкоголю - з підвищеним ризиком.
• Вік (як зазначено вище, FL збільшується з віком)
• Ожиріння
• Імуносупресія
• Вплив навколишнього середовища на використання пестицидів, промислових розчинників та вуглеводнів
• У деяких випадках може сприяти генетична сприйнятливість.
• На відміну від інших типів неходжкинської лімфоми, FL не пов’язаний з інфекціями вірусу Епштейна-Барра, H.pylori.
• Вплив ультрафіолетового світла пов'язаний ззменшивсяризик. (Вітамін D може відігравати захисну роль проти FL).

Лікування

Існує кілька варіантів лікування фолікулярної лімфоми, причому найкращий вибір пов’язаний із стадією раку, його агресивністю (ступенем), іншими вашими медичними захворюваннями, загальним станом здоров’я та методами лікування, які ви проводили в минулому. Для ранньої стадії захворювання лише одне опромінення може бути всім необхідним. При захворюванні на запущеній стадії препарати, наведені нижче, часто застосовуються в комбінації (див. Комбіновану терапію нижче).

Чекай і дивись

Якщо фолікулярна лімфома не викликає симптомів, уважним очікуванням може бути «лікування». З пильним очікуванням за вами будуть уважно спостерігати за допомогою обстежень та тестів візуалізації, щоб лікування можна було розпочати, коли рак починає прогресувати. Це може здатися лякаючим, хоча було встановлено, що рівень виживання не змінюється, коли застосовується такий підхід.

Радіотерапія

Для фолікулярних лімфом I стадії променева терапія може бути єдиною необхідною терапією і може вилікувати захворювання. Залучена польова променева терапія (ІРТ) часто є променевим методом. На відміну від розширеної польової променевої терапії, ІФРТ забезпечує опромінення лише уражених тканин, щадячи здорові тканини. (Променева терапія несе ризик вторинного раку, і це зменшує цей ризик.)

Хіміотерапія

Хіміотерапія часто використовується з хорошими реакціями. Він часто використовується як частина комбінованої терапії (див. Нижче).

Цільова терапія

Цільова терапія використовує ліки, які безпосередньо націлені на ракові клітини або сигнальні шляхи, що беруть участь у рості пухлини.

Моноклональне антитіло "Ритуксан" (ритуксимаб) часто застосовується (див. Комбіновану терапію) поряд із хіміотерапією і суттєво різниться у показниках виживання. Моноклональні антитіла, такі як ритуксимаб, - це штучні антитіла, призначені для прикріплення до специфічних маркерів, що присутні на клітинах лімфоми (маркери CD). І ритуксимаб, і Gazyva (обинутузумаб) атакують маркер пухлини CD 20.

Тазверік був схвалений для лікування дорослих пацієнтів із рецидивом або рефрактерною хворобою, пухлини яких позитивно впливають на мутацію EZH2, після того, як випробували принаймні дві інші терапії. Він також може використовуватися як лікування дорослих пацієнтів із рецидивом або рефрактерною хворобою, які не мають задовільних альтернативних варіантів лікування.

Також виявлено, що треанда (бендамустин) збільшує виживання без прогресування, але має більшу частоту побічних ефектів. Газива (обинутузумаб) плюс бендамустин може працювати для тих, хто не реагує на ритуксимаб.

Радіоімунотерапія

Радіоімунотерапія - це лікування, при якому лікарський засіб (зазвичай моноклональне антитіло) поєднується з частинками випромінювання, що дозволяє лікарю доставляти випромінювання саме до ракових клітин. Прикладом може служити Zevalin (ітрітрій-90 ібрітумомаб тіуксетан).

Клінічні випробування

В даний час у клінічних випробуваннях вивчається багато препаратів та процедур, включаючи препарат для імунотерапії Кейтруда (пембролізумаб), трансплантацію стовбурових клітин тощо. Ось декілька останніх відкриттів у галузі досліджень лімфоми.

Комбінована терапія

Існує кілька комбінованих методів лікування, які можна застосовувати як спочатку, так і при прогресуванні фолікулярної лімфоми. До них належать:

• R-бендамустин (ритуксимаб та бендамустин): ця комбінація, як видається, має менше побічних ефектів (менше периферичної нейропатії та випадіння волосся).
• Тренда (бендамустин) поодинці
• Ритуксимаб поодинці
• R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамід, доксорубіцин, вінкристин та преднізон)
• R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамід, вінкристин та преднізон)
• Флудара (флударабін) та ритуксимаб
• Зіделіг (іделалізіб) з ритуксимабом або без нього
• Ревлімід (леналідомід) з ритуксимабом або без нього

Підтримуюча терапія

Коли фолікулярна лімфома реагує, цілеспрямована терапія, така як ритуксимаб, може продовжуватися протягом декількох років, щоб сприяти продовженню ремісії.

Побічні ефекти

Побічні ефекти вашого лікування залежатимуть від конкретного лікування, яке ви отримуєте. При цілеспрямованій терапії, такій як ритуксимаб, найпоширенішим побічним ефектом є алергічні реакції під час інфузій ритуксимабу. Інші побічні ефекти можуть включати низький рівень крові та кашель або виділення з носа.

Прогноз

Якщо фолікулярна лімфома виявляється на ранніх стадіях, її можна вилікувати за допомогою променевої терапії. Однак навіть при більш запущених стадіях захворювання люди часто можуть пережити багато років завдяки лікуванню. Інструмент, який називається Міжнародний прогностичний індекс фолікулярної лімфоми або FLIPI, іноді використовують для отримання уявлення про ваш конкретний прогноз. Цей індекс враховує декілька різних факторів і надає ряд, що оцінює 10-річний рівень виживання захворювання.

Майте на увазі, що існує багато різних факторів, які впливають на прогноз при раку, і іноді люди живуть набагато довше, ніж очікувалося, або навпаки. Ми знаємо, що вживання тютюну, ожиріння та вживання алкоголю пов’язані з гіршим виживанням, а тому здоровий спосіб життя дуже важливий.

Впоратися

Лікування лімфоми швидко змінюється. Важливо дізнатися все, що можна про ваш рак. Дослідження говорять нам, що люди, які поінформовані про свій рак, не тільки відчувають більший контроль і наділяють повноваженнями, але й можуть мати кращі результати.

Попросіть про допомогу і дозвольте іншим допомогти вам. Подумайте про участь у групі підтримки та / або в онлайновій спільноті підтримки лімфоми. Хоч як би ви любили своїх друзів та родину, розмовляти з іншими, хто стикається з тими самими проблемами, може бути безцінно.

Найбільше пам’ятайте, що у лікуванні ракових захворювань, таких як фолікулярна лімфома, спостерігається значний прогрес. Будьте своїм захисником як онкологічний пацієнт і дізнайтеся про ці відкриття. Є багато надії.

Слово з дуже добре

Якщо вам цікаво, що може пережити ваш улюблений, можливо, ви захочете перевірити, що сказали люди, які перенесли рак, коли задали питання: як це насправді жити з раком? Фолікулярна лімфома, будучи повільно зростаючим раком, часто присутня протягом багатьох років. Іншими словами, це марафон, а не спринт. Витратьте хвилинку, щоб навчитися дбати про себе, коли ви піклуєтесь про кохану людину, яка страждає на рак.