Огляд синдрому Горнера

Синдром Горнера - рідкісний стан, що характеризується трьома основними симптомами: опущення верхньої повіки, стискання зіниці та втрата потовиділення на обличчі. Синдром Горнера та його симптоми виникають внаслідок ураження частини симпатичної нервової системи, яке може виникнути з ряду причин.

Синдром Горнера був названий швейцарським офтальмологом, який вперше офіційно описав стан у 1869 році. Синдром також іноді називають "синдромом Бернарда-Горнера" ​​або "окуло-симпатичним паралічем".

Симптоми

Класично синдром Горнера описує групу з трьох симптомів, які є результатом однієї і тієї ж основної причини. Ці симптоми:

• Частково обвисла верхня повіка (птоз)
• Невеликий розмір зіниці (міоз)
• Втрата потовиділення на обличчі (ангідроз обличчя)

Зазвичай ці очні симптоми самі по собі не викликають втрати зору та інших проблем зі здоров'ям.

Ці симптоми виникають лише з одного боку обличчя - з тієї ж сторони. Іншими словами, постраждають лише повіка та зіниця на одній стороні обличчя. Залежно від точної причини синдрому Горнера втрата потовиділення на обличчі може статися на половині обличчя або лише на лобі половини обличчя. В інших випадках цей симптом може бути відсутнім.

Деякі люди з синдромом Горнера відчуватимуть додаткові симптоми, пов'язані із станом. Ці симптоми є більш мінливими і можуть бути присутніми, а можуть і не бути, частково залежно від точного характеру порушення роботи нервів. Сюди входять промивання обличчя та біль в очах.

Крім того, основна причина синдрому Горнера може призвести до специфічних симптомів. Наприклад, у когось із синдромом Горнера через рак легенів може спостерігатися кашель, який не зникає. Хтось із синдромом Горнера внаслідок розсічення сонної артерії може мати біль у голові, шиї або обличчі. Подібним чином у когось із синдромом Горнера від інсульту може бути запаморочення або інші неврологічні симптоми.

Синдром Горнера, що виникає в перші пару років життя, зазвичай викликає додатковий симптом - гетерохромію райдужки. Це просто означає, що райдужка на ураженій стороні виглядає світлішою, ніж райдужна оболонка на стороні, що не постраждала.

Причини

Симпатична нервова система - це компонент організму, який допомагає регулювати певну несвідому діяльність в організмі. Зокрема, симпатична нервова система реагує на стресові фактори, саме тому її іноді називають реакцією вашого організму на «бій або втечу».

Симпатична нервова система надсилає повідомлення до різних частин вашого тіла, тож ви можете мати оптимальну підтримку для реагування на небезпечні ситуації. Мозок надсилає ці повідомлення до різних частин тіла через складну систему нервів і нейронів.

При синдромі Горнера пошкоджується певна частина симпатичної нервової системи: окулосимпатичний шлях, який надсилає повідомлення від мозку і, зрештою, до ока (та частин обличчя). Шлях довгий і складний. Перші нейрони починаються в мозку і рухаються вниз через спинний мозок до рівня грудної клітки. Тут нейрони встановлюють зв’язок з іншою групою нейронів, які рухаються назад по іншому шляху, дуже близькому до спинного мозку. Вони сигналізують про іншу групу нейронів, які розгалужуються на рівні шиї. Ці нейрони подорожують уздовж важливої ​​артерії на шиї (сонної артерії), перш ніж потрапити в череп і, нарешті, вийти біля очної ямки.

Зазвичай сигнали на цьому шляху надсилають повідомлення, щоб допомогти вашому організму реагувати на стрес. Зокрема, вони посилають повідомлення одному з м’язів століття, щоб допомогти йому розкритися ширше. Він також надсилає повідомлення учню, щоб допомогти йому більше відкриватися і, таким чином, пропускати більше світла. Він також надсилає повідомлення потовим залозам, щоб допомогти їм потіти.

Коли цей прохід пошкоджений, інші нервові сигнали, що протистоять цим повідомленням, як правило, домінують, що призводить до опущення століття, маленької зіниці та відсутності поту.

Через довгий і складний шлях, який проходить окуло-симпатичний шлях, захворювання, які вражають кілька частин тіла, можуть призвести до синдрому Горнера. Сюди входять захворювання, що вражають стовбур мозку (нижню частину мозку), спинний мозок, грудну клітку та шию.

Якщо ці нерви якимось чином пошкоджені, шлях може перекритись і з’явитись симптоми синдрому Горнера. Інтенсивність симптомів часто залежить від того, наскільки сильно пошкоджений нервовий шлях.

Цей тип синдрому Горнера називають набутим Горнером, оскільки він є наслідком якоїсь іншої хвороби і відсутній з народження. Наприклад, проблеми в першій групі нейронів можуть виникати через такі медичні проблеми, як:

• Інсульт
• Розсіяний склероз
• Енцефаліт
• Менінгіт
• Пухлина мозку або спинного мозку
• Травма хребта

Пошкодження другого набору нервів на шляху може бути результатом інших основних проблем, таких як:

• Рак легенів
• Шийне ребро
• Аневризма (опуклість) підключичної артерії
• Зубний абсцес нижньої щелепи
• Пошкодження нервів від медичних процедур (наприклад, тиреоїдектомія, тонзилектомія, каротидна ангіографія)

Пошкодження третьої групи нервів на шляху може бути наслідком таких типів медичних проблем, як:

• Аневризма (опуклість) або розсічення (розривання) внутрішньої сонної артерії
• Скроневий артеріїт
• Інфекція оперізувального герпесу

У деяких випадках причина синдрому Горнера ніколи не виявляється. Це називається «ідіопатичним» синдромом Горнера.

Вроджений синдром набутого Горнера

З точки зору класифікації, вроджений синдром Горнера (присутній з періоду новонародженості) зазвичай відрізняється від синдрому Горнера, який виникає пізніше в житті (набутий синдром Горнера). Більшість випадків вродженого Горнера також виникають внаслідок пошкодження окуло-симпатичних нервів. Наприклад, це може статися з:

• Пошкодження нервів від родової травми
• Нейробластоми або інші види раку мозку
• Вроджені відхилення у формуванні сонної артерії
• Постравірусні пошкодження
• Грижа шийного диска

Рідкісна вроджена форма

Більшість випадків набутого та вродженого синдрому Горнера не передаються у спадок і не протікають у сім'ях. Однак існує надзвичайно рідкісна вроджена форма синдрому Горнера, спричинена домінуючою генетичною мутацією. Ця рідкісна форма синдрому Горнера може передаватися сім'ями. У цій ситуації існує 50 відсотків шансів, що дитина, яка народилася від когось із цією формою синдрому, також матиме симптоми.

Діагностика

Правильна діагностика синдрому Горнера може бути складною. Багато різних медичних синдромів можуть спричинити зменшення зіниці та / або опущення століття, і їх можна сплутати з синдромом Горнера. Важливо виключити ці інші потенційні стани (наприклад, неврит зорового нерва або параліч третього нерва).

Важлива правильна діагностика основної причини синдрому Горнера. Часом основна причина є досить нешкідливою. В інших випадках синдром Горнера може бути ознакою небезпечного для життя розладу, такого як рак легенів, нейробластома або дисекція сонної артерії.

Синдром Горнера, який виникає разом з болем або з неврологічними симптомами, особливо турбує лікарів.

Детальна історія хвороби та фізичний огляд надзвичайно важливі для діагностики. Ваш лікар запитає про симптоми, які можуть дати підказки про основну причину. Їм також важливо задавати питання, щоб оцінити, чи не був синдром Горнера спричинений ліками, які ви приймали, чи наслідком травми внаслідок медичної процедури.

Детальний огляд очей також є критичним. Наприклад, ваш лікар перевірить, як обидві зіниці реагують на світло та чи можете ви нормально рухати очима. Лікарям також потрібно буде звернути додаткову увагу на неврологічну, легеневу та серцево-судинну системи.

Одним з перших етапів діагностики є визначення загальної ділянки окуло-симпатичного ланцюга, який пошкоджений. Симптоми та іспит можуть дати деякі підказки щодо цього. Існують також тести з використанням очних крапель, що містять певні препарати, які можуть бути дуже корисними. Даючи краплі для очей таких препаратів, як апраклонідин, а потім спостерігаючи, як реагує ваше око, ваш лікар може краще зрозуміти загальну область проблеми.

Загальні аналізи крові та лабораторії також можуть бути важливими. Вони будуть різнитися залежно від контексту. Можливо, вам знадобиться такий тест, як:

• Загальна робота крові для перевірки хімічних речовин крові, клітин крові та запалення
• Аналізи крові для виключення інфекційних причин
• Аналізи сечі для виключення нейробластоми (поширений рак мозку у маленьких дітей)
• Рентгенографія грудної клітки або КТ грудної клітки (якщо турбує рак легенів)
• КТ або МРТ голови (для оцінки інсульту або деяких інших проблем з мозком)

Можливо, вам знадобляться додаткові тести, залежно від вашої конкретної ситуації.

Лікування

Лікування синдрому Горнера залежить від основної причини. Жодне лікування не може розпочатися до встановлення правильного діагнозу. Деякі потенційні методи лікування можуть включати:

• Хірургія, опромінення або хіміотерапія раку
• Антитромбоцитарні засоби та малоінвазивні методи лікування, такі як ангіопластика (для розсічення сонної артерії)
• Агенти, що розчиняють згустки, при певних видах інсульту
• Антибіотики або противірусні препарати для інфекційних причин
• Протизапальні препарати (наприклад, при розсіяному склерозі)

Для цього може знадобитися втручання різних типів медичних фахівців, таких як пульмонологи, нейро-офтальмологи та онкологи. У багатьох випадках симптоми синдрому Горнера зникають після того, як буде розглянуто основне захворювання. В інших випадках лікування не проводиться.

Слово з дуже добре

Самі симптоми синдрому Горнера, як правило, не дуже важкі і часто не дуже втручаються в своє життя. Однак важливо пройти оцінку, якщо у вас або у когось, кого ви турбуєте, є симптоми синдрому Горнера. Особливо важливо звернутися до медичного працівника, якщо симптоми починаються після травматичної події або якщо також присутні такі симптоми, як запаморочення, м’язова слабкість, сильний головний біль або біль у шиї. Це дасть вам спокій, оскільки ваш лікар може переконайтеся, що у вас немає серйозних основних проблем. Постановка всебічного діагнозу може зайняти деякий час, але ваша медична команда буде працювати з вами, щоб отримати відповіді, які вам потрібні.