Як діагностується множинна мієлома

При множинній мієломі білі кров’яні клітини, відомі як плазматичні клітини, стають раковими. На відміну від раку молочної залози або раку легенів, які утворюють солідні пухлини, множинна мієлома є раком крові, який містить кістковий мозок цими аномальними плазматичними клітинами.

Діагноз залежить від аналізів кісткового мозку та маркерів, які можна виявити в крові, а іноді і в сечі, і все це на додаток до будь-яких ознак та симптомів, які можуть бути присутніми. Візуалізація кісток також може виявити плями, які припускають множинну мієлому.

Самоперевірка / тестування на дому

Домашні самоконтролі та домашнє тестування наразі не відіграють ролі в діагностиці множинної мієломи. Біль у кістках є дуже поширеною знахідкою при множинній мієломі, але немає нічого подібного до самостійного обстеження на рак молочної залози чи яєчка. робити вдома. Незважаючи на це, не слід ігнорувати стійку втому та біль, які, як передбачається, спричинені чимось іншим, але не піддаються лікуванню, особливо у людей похилого віку.

Ранні ознаки та симптоми множинної мієломи можна легко сплутати з іншими захворюваннями.

Приблизно в третині випадків множинна мієлома виявляється за допомогою планового скринінгу крові, коли людина проходить обстеження щодо якоїсь непов’язаної проблеми. Ще в одній третині множинна мієлома діагностується після того, як вона викликає так званий патологічний перелом, часто залучаючи хребці попереку.

Лабораторії та тести

Діагноз множинної мієломи залежить від безлічі різних тестів, включаючи аналізи крові, тести кісткового мозку та зображення кісток.

Клітини плазми є частиною імунної системи, і їх основною роботою є виготовлення великих обсягів антитіл, які допомагають боротися з інфекцією. При множинній мієломі є злоякісний «клон» плазматичних клітин, у якому присутній багато копій однієї і тієї ж плазматичної клітини, всі вони виробляють ідентичний білок (моноклональний білок або білок М), що є ненормальним явищем. Цей М-білок є корисним для діагностики множинної мієломи, однак не у всіх випадках множинної мієломи секретується М-білок, і не весь М-білок походить від множинної мієломи.

Аналізи крові

Як і рак шийки матки та рак товстої кишки, при мієломі можуть існувати передракові стани, які призводять до повноцінної злоякісної пухлини. Аномальні стани плазматичних клітин варіюються від передракових, таких як MGUS (моноклональна гаммопатія невизначеного значення), до ракових, але неактивних (або, так званих, тліючих множинних мієлом) до симптоматичних / активних множинних мієлом, що потребують лікування .

Лабораторні тести для первинного скринінгу на множинну мієлому включають повний аналіз крові, а також підрахунок конкретних різних типів клітин крові та дослідження зразка крові або мазка під мікроскопом. хімія крові вимірюватиме кальцій та інші речовини та маркери, які можуть допомогти оцінити ваш ризик (креатинін, альбумін, лактатдегідрогеназа, бета-2 мікроглобулін та С-реактивний білок).

Обробка з підозрою на мієлому також включає аналізи крові, які надають інформацію про типи та кількості різних антитіл у вашій крові. У деяких випадках ці тести шукають невеликі шматочки цілого антитіла або легкі ланцюги імуноглобуліну. Офіційні назви цих тестів на відстеження антитіл і білків такі:

• Аналіз моноклонального легкого ланцюга, що не містить сироватки крові (FLC)
• Електрофорез білків сироватки крові (SPEP) з імунофіксацією та кількісним визначенням імуноглобулінів.

Аналізи сечі

Оскільки білкові маркери, що цікавлять мієломну хворобу, іноді можуть переходити на сечу, аналізи можуть проводитись і на вашій сечі.

Випробування в'язкості

При надлишку білка з мієломи іноді кров може стати занадто густою або в’язкою, як занадто багато борошна в клярі. Коли це трапляється, це називається гіперв’язкістю. Отже, в’язкість крові також буде вимірюватися, якщо концентрація М-білка висока (більше 5 г / дл) або є симптоми, що свідчать про гіпервязкість (наприклад, кровотеча у слизових оболонках, кров’яний ніс або кровоточивість ясен; нервові симптоми, такі як головний біль, зміни зору, подвійне зір, запаморочення, втрата слуху).

Аспірація та біопсія кісткового мозку

Якщо у вас множинна мієлома, в кістковому мозку буде надлишок плазматичних клітин. Тест, що використовується для перевірки кісткового мозку, називається біопсією та аспірацією кісткового мозку, і його можна зробити або в кабінеті лікаря, або в лікарні. У разі біопсії кісткового мозку - невеликий шматочок відповідного відділу кісткового мозку буде видалено та досліджено під мікроскопом. Це вважається простою операцією, яка проводиться під загальним наркозом. Потім зразок вашого кісткового мозку використовується для багатьох різних тестів (імунофенотипування, звичайна цитогенетика та флуоресценція in situ гібридизація, або FISH), які розкривають інформацію про вашу злоякісну пухлину, її маркери та, можливо, корисну інформацію щодо лікування.

Оцінка кісткового мозку показана всім пацієнтам з множинною мієломою під час діагностики та пацієнтам із підозрою на MGUS (моноклональна гаммапатія невизначеного значення) або тліючу мієлому, щоб виключити діагностику множинної мієломи.

Візуалізація

Візуалізація проводиться для того, щоб побачити, чи може множинна мієлома впливати на ваші кістки. Залежно від того, які види візуалізаційних тестів доступні для вас, можуть бути використані різні методики або різні сканування.

Рентгенологічне обстеження скелета

Традиційно проводять огляд скелета, який складається з рентгенівських знімків черепа, хребта, рук, ребер, стегон і стегон.

ПЕТ / КТ або МРТ

Сьогодні у багатьох закладах використовується візуалізація всього тіла з використанням позитронно-емісійної томографії (ПЕТ / КТ) або МРТ.

При ПЕТ-скануванні в кров вводиться форма радіоактивного цукру (відома як FDG). Багато разів ракові клітини в організмі швидко ростуть і поглинають велику кількість цукру, створюючи зображення, що показує радіоактивність в організмі в зонах ураження раком. Зображення не є детальним, як КТ чи МРТ, але воно надає корисну інформацію про весь організм. Часто ПЕТ та КТ комбінують одночасно (ПЕТ / КТ), щоб дати змогу порівняти ділянки з більшою радіоактивністю на ПЕТ-скануванні з більш детальним виглядом цієї області на КТ.

Кожна техніка візуалізації має свої сильні сторони та обмеження, і, залежно від вашого конкретного випадку, один може бути кращим над іншим.

Ехокардіографія

Іншим візуалізаційним тестом, який можна зробити у деяких пацієнтів з розсіяною мієломою, є ехокардіограма. Іноді і частіше, оскільки пацієнти з множинною мієломою живуть все довше і довше, надлишок білка в крові призводить до стану, званого амілоїдозом. Оскільки амілоїдоз часто вражає серце, може бути призначена ехокардіограма (ECHO). Цей тест в основному являє собою УЗД серцевого м’яза, щоб показати, наскільки добре він працює. Якщо серцевий м’яз уражений амілоїдозом, він зовні відрізняється від звичайного серцевого м’яза.

Диференціальні діагнози

Важливо відрізнити множинну мієлому від доброякісних причин, що мають ті самі результати, та від інших злоякісних пухлин плазматичних клітин, щоб сформулювати прогноз та план лікування.

Коли біль і втома в кістках або спині триває більше двох-чотирьох тижнів у людей похилого віку, незважаючи на лікування цього болю, це повинно викликати подальшу оцінку множинної мієломи, а також деяких інших станів.

Однак біль у попереку надзвичайно поширена серед загальної популяції, така що переважна більшість людей із болями в попереку не страждають множинною мієломою.

Серед станів, які можуть спричинити постійний біль у кістках та втома, - це дефіцит вітаміну D, гіперпаратиреоз, аутоімунне розлад, що називається поліміалгія ревматична, та метастазування в кістки від іншого раку.

Серед основних станів, які можуть здаватися активною мієломою, але не є:

• MGUS (моноклональна гаммапатія невизначеного значення)
• Враження кісток від іншого раку у людини з МГУС
• Тлеюча множинна мієлома
• Одиночна плазмацитома (лише одна ізольована ділянка мієломи, а не множинна)
• Макроглобулінемія Вальденстрема
• AL (амілоїдний легкий ланцюг) амілоїдоз не обумовлений множинною мієломою
• POEMS синдром (він же остеосклеротична мієлома: полінейропатія, органомегалія, ендокринопатія, моноклональний білок, шкірні зміни)

Оновлені діагностичні критерії

У 2014 році була введена переглянута Міжнародна стадіювальна система (R-ISS) щодо мієломи з оновленнями, що включають конкретні біомаркери на додаток до встановлених маркерів пошкодження кінцевих органів. Раніше було, що для того, щоб отримати лікування, людина мала мати так звані CRAB симптоми мієломи: CRAB (гіперкальціємія, ниркова недостатність, анемія або нові ураження кісток).

Симптоми CRAB все ще кваліфікуються як активна множинна мієлома, але сьогодні, якщо симптоми CRAB відсутні, ви все ще можете вважатися досить високим ризиком для лікування активної множинної мієломи.

Міжнародна експертна група з мієломи додала до критеріїв біомаркери, пов'язані з "майже неминучим розвитком" ознак CRAB (плазматичні клітини кісткового мозку (BMPC) більше або дорівнюють 60%; співвідношення вільних легких ланцюгів за участю / незалученим сироваткою більше або дорівнює до 100; діагностична візуалізація, що демонструє остеолітичну деструкцію кістки з більш ніж одним вогнищевим ураженням, з кожним ураженням більше 5 мм).

Діагностичними критеріями тліючої множинної мієломи є: рівень білка М у сироватці крові 3 г на дл (30 г на л) або більше, 10% і більше плазматичних клітин кісткового мозку і відсутність супутніх порушень органів або тканин (відсутність пошкодження кінцевих органів) , включаючи ураження кісток) або симптоми.

Слово з дуже добре

Діагноз множинна мієлома змінює життя. Наразі зосередження на самопочутті та просування шляху вперед є ключовим. Хоча множинна мієлома не є найпоширенішим раком крові, тисячі людей йдуть по Ваших слідах, коли Ви читаєте це.

На додаток до очікуваних майбутніх успіхів у діагностиці мієломи, ви також можете пам'ятати, що якщо вам сьогодні ставлять діагноз, варіанти лікування, якими ви та ваші медичні працівники мають у своєму розпорядженні, значно перевершують ті, що доступні навіть на 5 або 10 років тому. Існують не тільки агресивні варіанти, які дозволяють молодим, пристосованим пацієнтам боротися із хворобою всіма наявними у них, але й високоефективні, але з меншою токсичністю схеми, спрямовані на продовження життя без жодної шкоди для якості життя.