Хвороба Кавасакі (також звана синдромом Кавасакі) - рідкісне системне запальне захворювання, яке вражає дітей, як правило, у зв’язку з інфекцією. Найпоширенішими симптомами є лихоманка, набряклі лімфатичні вузли та висип, але можуть виникати також проблеми із серцем та інші ускладнення.
Захворювання може розвинутися раптово, і його діагностують на підставі поєднання клінічних ознак, оскільки не існує конкретних тестів, які дозволяють це визначити або виключити. Хвороба Кавасакі пов'язана з важким запаленням, і її лікують внутрішньовенним імуноглобуліном (IVIG), який знижує імунну реакцію. Результат загалом хороший, і більшість людей повністю одужує.
dishapaun / Getty Images
Симптоми
Хвороба Кавасакі може розвинутися протягом декількох тижнів. Найчастіше цей стан вражає маленьких дітей молодше п’яти років, але це може вражати і дітей старшого віку, а рідко навіть дорослих.
Ваша дитина може мати лише один або декілька симптомів у міру прогресування захворювання, через що батькам важко визнати, що розвивається серйозна хвороба.
Як правило, хвороба Кавасакі викликає високу температуру (від 101 до 104 градусів за Фаренгейтом) і чотири з п'яти таких ознак:
- Почервоніння, набряк та / або лущення шкіри на руках і ногах
- Висип на спині, животі та / або грудях
- Набряк або почервоніння очей
- Набряк, почервоніння, виразки або лущення рота, губ та / або горла
- Набряклі лімфатичні залози, особливо на шиї
Діти можуть бути дратівливими, у них також може з’явитися висип або лущення шкіри в паховій області. Іноді хвороба Кавасакі також асоціюється з діареєю, блювотою, болем або набряком у суглобах, болем при сечовипусканні, скутістю шиї або головними болями.
Коли хвороба вражає серце, це може не давати очевидних ознак серцевих захворювань, але ураження серця може спричинити легкість, задишку, біль у грудях, втрату свідомості або навіть інфаркт.
Стадії хвороби
Існує три стадії захворювання. Гостра стадія, яка зазвичай триває кілька тижнів, - це стадія, коли симптоми помітні. Лікування хвороби Кавасакі, як правило, починається під час гострої стадії.
Підгостра стадія - це стадія одужання, і люди можуть мати постійні хворі суглоби без інших симптомів на цій стадії, яка триває близько місяця. І останній етап - це етап одужання. Стадія реконвалесценції триває кілька місяців, характеризується слабкими симптомами або відсутністю симптомів і триває до тих пір, поки лабораторні відхилення не зникнуть.
Причини
Причина хвороби Кавасакі невідома, але є деякі фактори, які роблять її більш імовірною. Хвороба Кавасакі не є інфекцією, і вона часто розвивається під час або після легкої вірусної або бактеріальної інфекції.
Це частіше зустрічається серед людей, у яких є члени сім'ї, які також його мали. І існує географічна кластеризація, найбільша частота якої спостерігається в Японії, за нею йде Корея, а потім Тайвань. Ця сімейна тенденція та географічна закономірність змусили експертів припустити, що може існувати генетична схильність до хвороби Кавасакі.
Запалення
Хвороба Кавасакі пов’язана з дифузним запаленням по всьому тілу, яке, як вважають, виникає через високу реактивність імунної системи.
Існує припущення, що запальна реакція може бути аутоімунною реакцією або надмірною реакцією імунної системи організму на тригер, такий як інфекція. Запалення викликає лихоманку, почервоніння, набряк та інші симптоми.
Васкуліт
Багато симптомів пов’язані з васкулітом, тобто запаленням судин. При хворобі Кавасакі запалення є великим, і воно має тенденцію орієнтуватися на середні кровоносні судини тіла.
А васкуліт може впливати на кровоносні судини серця, що потенційно може призвести до загрози життю тромбів та можливості тривалої хвороби серця. Іншим рідкісним судинним ускладненням хвороби Кавасакі є розвиток аневризми, яка є виведенням та ослабленням судини.
У деяких дітей, які заразилися вірусом COVID-19, розвинулися симптоми хвороби Кавасакі або синдрому, подібного до хвороби Кавасакі. У деяких випадках він розглядався як початковий симптом, а також описувався як ускладнення, коли вірус вже діагностовано.
Діагностика
Діагноз хвороби Кавасакі ґрунтується на оцінці клінічних симптомів. Хоча немає конкретних тестів, які можуть підтвердити або виключити захворювання, деякі діагностичні тести використовуються, щоб допомогти виявити ускладнення та направити лікування.
Лабораторні випробування
Аналіз крові або аналіз сечі дозволяє виявити ознаки запалення. Повний аналіз крові (CBC) може виявляти лейкоцитоз (підвищений рівень білої крові). Інші лабораторні ознаки запалення, включаючи швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ), С-реактивний білок (СРБ) та тести функції печінки, також можуть бути ненормальними при хворобі Кавасакі.
Аналіз сечі може показати стерильну піурію - лейкоцити в сечі без ознак інфекції.
Оскільки інфекція може супроводжувати хворобу Кавасакі, для визначення наявності інфекції можуть бути використані аналізи крові або інші лабораторні дослідження.
Тести зображень
Хвороба Кавасакі часто викликає набряк лімфатичних вузлів, і це може спричинити набряк в інших ділянках тіла, включаючи жовчний міхур. Тест на візуалізацію, такий як комп’ютерна томографія (КТ), може допомогти лікарю вашої дитини оцінити проблемні області.
Спеціалізовані тести
Деякі ускладнення хвороби Кавасакі потребують оцінки за допомогою спеціалізованих тестів. Наприклад, коли існує занепокоєння щодо зневоднення через блювоту або зниження апетиту, електролітний аналіз крові може допомогти виявити ранні ознаки зневоднення, які потребують лікування.
Зміни зору, спричинені переднім увеїтом, запаленням очей, можна діагностувати при очному огляді.
Тести серця
Якщо розглядається ураження серця, вашій дитині може знадобитися електрокардіограма (ЕКГ) або ехокардіограма. А ЕКГ - це неінвазивний тест, який оцінює частоту серцевих скорочень і ритм. Ехокардіограма - це неінвазивний візуалізаційний тест, який можна використовувати для візуалізації анатомічної структури вашого серця в дії під час руху.
А ангіограма - це інвазивний тест, який може допомогти вашій медичній команді візуалізувати ненормальну форму судини, таку як аневризма.
Лікування
Хвороба Кавасакі лікується в стаціонарі в лікарні, і, як правило, потрібні дні або тижні, щоб стан вирішився навіть під час лікування. Основне лікування включає протизапальні засоби, які допомагають полегшити запалення та васкуліт. А коли є інфекція, можуть бути використані цілеспрямовані антибіотики або противірусні засоби, щоб допомогти вирішити інфекцію.
На додаток до ліків, які використовуються для зменшення запалення та лікування будь-якої асоційованої інфекції, діти та дорослі з цим захворюванням можуть також отримувати внутрішньовенні рідини та інші допоміжні методи лікування за необхідності.
Пригнічення імунітету
Лікування хвороби Кавасакі комбінацією IVIG та аспірину допомагає запобігти розвитку ускладнень.Введення IVIG - це інфузійна процедура, при якій імунні білки вводяться у вену, щоб зменшити надмірну та шкідливу імунну відповідь організму при таких захворюваннях, як Кавасакі. захворювання.
Аспірин зменшує запалення і використовується для зниження температури.
Аспірин давно асоціюється із синдромом Рейє, і цей небезпечний побічний ефект може виникнути, коли він використовується для лікування хвороби Кавасакі.
Іноді кортикостероїди або Ремікейд (інфліксимаб) застосовуються, коли стандартне лікування неефективне. Інші імунодепресанти, що застосовуються для лікування хвороби Кавасакі, включають циклоспорин, циклофосфамід та метотрексат.
Процедури
Серйозні проблеми із серцем та судинами можуть не покращитися при протизапальному лікуванні і можуть тривати після того, як гостра фаза стану пройде. Ці судинні ускладнення можуть потребувати лікування за допомогою інтервенційної процедури, наприклад, хірургічного втручання або катетеризації. Катетер - це трубка, яку вводять для досягнення та, можливо, відновлення та анатомічного дефекту.
Результати хороші, але хвороба Кавасакі є найпоширенішою причиною набутих захворювань серця в США.
Слово з дуже добре
Коли у вашої дитини є інфекція або легка хвороба, ви зазвичай можете очікувати, що вона вирішиться без серйозних наслідків. Хоча хвороба Кавасакі, як правило, має хороший результат, батьки повинні негайно звернутися за медичною допомогою, якщо у дитини з’являються ознаки захворювання.