Огляд моноклональної гаммопатії невизначеного значення (MGUS)

Моноклональна гаммапатія невизначеного значення (МГУС) - це медичний стан, який не має симптомів. Це не рак, але збільшує ризик розвитку множинної мієломи, а іноді й інших злоякісних новоутворень крові. Це спричинює утворення кількох копій ненормального білка у вашій крові.

MGUS частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, і частіше у людей афроамериканського походження, ніж у людей білого кольору. Близько 3% дорослих у віці старше 50 років мають MGUS, і цей відсоток зростає з віком.

Симптоми

MGUS протікає безсимптомно, хоча люди з MGUS можуть мати дещо підвищений ризик зараження.

Причини

Щоб зрозуміти MGUS, вам потрібно буде трохи знати про свою імунну систему. Деякі імунні клітини, звані плазматичними клітинами, виробляють специфічні білки, які називаються антитілами. Ці антитіла важливі для боротьби з багатьма різними типами інфекцій.

Але іноді група подібних плазматичних клітин починає виробляти та виділяти певний аномальний антитіло, яке працює не так, як слід. Це називається білком "М" або "парапротеїном". Іноді група однакових («моноклональних») плазматичних клітин починає виробляти велику кількість цих М білків.

Ці М-білки можуть не створювати жодних проблем, якщо їх не надто багато. У MGUS кількість цих M білків є відносно низькою. Існує безліч нормальних плазматичних клітин, які можуть виконувати свою звичну роботу.

Однак іноді MGUS передує ситуації, коли виробляється більша кількість М білків. Генетична мутація може призвести до того, що аномальні плазматичні клітини починають виробляти багато М білка, і клітини можуть почати вторгатися в інші частини тіла. На той момент людина не має MGUS, а справжній рак крові. Наприклад, це може призвести до болю в кістках, анемії, захворювань нирок або інших проблем із множинною мієломою.

Види МГУС

У вашому організмі є різні підтипи антитіл. Ці антитіла мають дещо різну структуру та функції. Однією з груп антитіл є група IgM. Існують також інші різні підгрупи антитіл.

MGUS можна класифікувати на основі клітин, що їх виробляють, та типу задіяних білків M. Існує три основні різні типи MGUS. Це «IgM MGUS», «MGUS, що не є IgM», і «MGUS легкого ланцюга». Ці підкатегорії MGUS описують незначні відмінності у виді M-продукованих білків та клітинах, що їх виробляють. Ці різні типи MGUS мають дещо різний ризик перерости в рак крові. Вони також становлять підвищений ризик розвитку різних типів раку крові.

Найпоширенішим видом MGUS є тип, що не є IgM. MGUS, що не є IGM, може перерости в множинну мієлому. Для MGUS, що не є IgM, ризик розвитку злоякісної пухлини крові становить близько 0,5% на рік.

Для IgM MGUS ризик розвитку злоякісної пухлини крові в певний рік вищий, приблизно 1%. Іншими словами, щороку у вас є приблизно 1% шансів на розвиток злоякісної пухлини крові. IgM MGUS має ризик перерости у стан, який називається макроглобулінемія Вальденстрема.

Ризик розвитку майбутньої злоякісної пухлини крові, якщо у вас легкий ланцюг MGUS, менший, приблизно 0,3%. Існує ймовірність, що це може призвести до захворювання, яке називається «множинна мієлома легкого ланцюга».

Діагностика

Люди часто мають МГУС протягом багатьох років, перш ніж він буде виявлений. За однією оцінкою, в середньому люди мали МГУС близько 10 років, перш ніж її діагностують.

Найчастіше клініцисти спочатку занепокоєні MGUS під час тестів, які проводились на інші захворювання. Іншими словами, ваш лікар може призначити деякі основні аналізи крові на симптоми або захворювання, які не пов’язані з вашим МГУС. Але це може свідчити про те, що MGUS або інша потенційна проблема крові повинна бути досліджена. Наприклад, це може статися, якщо у вас були незвичні результати повного аналізу крові (CBC), стандартного аналізу крові.

В інших випадках у вас може бути симптом, який свідчить про те, що у вас може бути MGUS або інший розлад крові. Наприклад, якщо у вас є симптоми невропатії, але ви не знаєте чому, ваш клініцист може провести деякі лабораторні дослідження для дослідження. В інших випадках ваш клініцист може бути стурбований МГУС через інший медичний стан. Деякі з цих захворювань можуть бути спричинені або часто поєднуються з MGUS або іншим захворюванням у цій родині. Наприклад, деякі види амілоїдозу подібні до цього.

Як завжди, ваша клінічна історія та іспит лікаря надають ключові діагностичні підказки. Важливо, щоб ваш клініцист запитав вас про можливі симптоми, які можуть виникнути від MGUS або від більш серйозних проблем у вашій крові.

Тестування

Щоб по-справжньому діагностувати MGUS, вам знадобляться деякі лабораторні дослідження. Вони можуть допомогти діагностувати MGUS, а також виключити інші захворювання. Це важливо, оскільки існують деякі серйозні захворювання, які мають певну схожість із MGUS (наприклад, наявність білків M).

Деякі з цих початкових тестів можуть включати наступне:

• Загальний аналіз крові (CBC)
• Кальцій
• Креатинін
• Тести для отримання додаткової інформації про білок М (наприклад, тести на "вільний легкий ланцюг" та "імунофіксація")

Іноді також потрібні аналізи сечі для оцінки білка М.

Ці початкові тести можуть також надати корисну інформацію про тип MGUS, який у вас є. Це може бути важливим, оскільки воно дає інформацію про ваш майбутній ризик розвитку серйозного раку крові.

Залежно від ситуації можуть знадобитися додаткові тести. Наприклад, деяким людям можуть знадобитися тести візуалізації кісток або біопсія кісткового мозку. Вони менш імовірно необхідні, якщо у вас менший ризик MGUS і якщо у вас немає симптомів.

Технічно діагностика MGUS вимагає, щоб концентрація M білка була менше 3 г / дл (якщо вимірювати за допомогою специфічного лабораторного тесту, який називається електрофорез білка в сироватці крові). Крім того, в кістковому мозку клітини клонів, що утворюють М-клітини, повинні становити менше 10% від наявних клітин. За визначенням, люди з МГУС не мають жодної проблеми, пов’язаної з множинною мієломою, як раптова хвороба нирок, ураження кісток або підвищений вміст кальцію. Вони не мають жодних доказів того, що їх органи пошкоджені.

У деяких випадках ваш звичайний лікар обробляє ваш діагноз. Однак вас можуть направити до гематолога, який займеться вашим доглядом. Це може бути більш вірогідним, якщо у вас є різновид МГУС з більшим ризиком.

Тліюча мієлома

Якщо у людини підвищена концентрація білків М або аномальних клональних плазматичних клітин, у них немає МГУС. Натомість у них може бути пов’язаний стан, який називається тліючою множинною мієломою. Цей стан дуже схожий на MGUS. При тліючій множинній мієломі присутні більш високі концентрації М білків, клональних плазматичних клітин або обох. Однак тліюча мієлома не має симптомів або пошкодження органів, які можуть трапитися при множинній мієломі. Тління множинної мієломи має вищий ризик прогресування множинної мієломи, ніж MGUS.

Управління

Лікування МГУС не потрібне. Однак вам, ймовірно, знадобиться подальший моніторинг, щоб переконатися, що ваш MGUS не переросте в більш серйозне захворювання крові. Наприклад, вам може знадобитися аналіз крові приблизно через шість місяців після первинного діагнозу. Залежно від ситуації, після цього вам може знадобитися моніторинг. Якщо у вас MGUS з низьким ризиком, вам може знадобитися моніторинг лише протягом обмеженого часу. Ваш лікар може сказати вам, наскільки високий ризик того, що ваш МГУС перетвориться на більш серйозне захворювання крові на основі результатів аналізів крові.

Важливо отримати цей моніторинг, якщо це рекомендується. Однією з найсерйозніших потенційних проблем MGUS є підвищений ризик розвитку множинної мієломи. Однак рання діагностика множинної мієломи може допомогти зменшити ускладнення захворювання та продовжити ваше життя. Завдяки моніторингу ви зможете лікувати хворобу на ранніх стадіях. Коли ви стежите за своїм МГУС з часом, стає все менше й менше ймовірності того, що насправді станеться більш серйозна проблема з кров’ю.

Шукає нових симптомів

Не забудьте негайно повідомити свого лікаря, якщо після того, як вам поставлять діагноз МГУС, ви помітите нові незрозумілі симптоми. Це може включати втому, біль у нервах або кістках, втрату ваги або пітливість вночі. Якщо у вас є щось із цього, можливо, ваш MGUS перейшов до більш серйозного медичного стану. Зателефонуйте в кабінет лікаря для реєстрації.

Слово з дуже добре

Це може дезорієнтувати і лякати, коли дізнаєшся, що ти або кохана людина має такий стан, як MGUS, незручний звук, про який ти, можливо, не знаєш. Зазвичай MGUS не зникає, і зазвичай вимагає моніторингу. Але хороша новина полягає в тому, що це скоріше фактор ризику, ніж справжня медична проблема. Більшість людей, які страждають на MGUS, не страждають від множинної мієломи або інших видів раку крові.