Атрофія множинних систем (МСА) - це розлад, який призводить до виродження багатьох відділів нервової системи. Більш старі назви MSA включають три синдроми: синдром Шай-Дреджера, стриатонігральна дегенерація та алівопонтоцеребелярна атрофія. MSA - це прогресуюче захворювання, яке вражає вегетативну нервову систему, частину вашого тіла, яка контролює несвідомі дії, такі як кров’яний тиск, травлення та дихання.
MSA вражає десь від двох до 15 осіб на 100 000. Отримання діагнозу MSA може зайняти деякий час через подібність між MSA та іншими захворюваннями, такими як хвороба Паркінсона. Зазвичай MSA діагностується приблизно у віці 50 років і спостерігається у людей різного етнічного походження. Як тільки симптоми починаються, захворювання, як правило, прогресує досить швидко.
DragonImages / iStock / Getty Images Plus
Симптоми множинної атрофії системи
Симптоми MSA походять від втрати нервових клітин у нервовій системі, включаючи базальні ганглії та мозочок. Що спричиняє цю втрату нервових клітин, досі невідомо. Багато людей із MSA спочатку звертають увагуsyтакі симптоми, як нетримання сечі, еректильна дисфункція у чоловіків, падіння артеріального тиску при стоянні (ортостатична гіпотензія), непритомність та запор. У міру прогресування симптомів вони зазвичай підпадають під одну з двох груп:
- Тип паркінсонізму (MSA-P): сюди входять такі симптоми, як хвороба Паркінсона, такі як тремор у спокої, ригідність м’язів та повільні рухи, включаючи ходу
- Мозочковий тип (MSA-C): включає труднощі при ходьбі (атаксія), проблеми з підтримкою рівноваги та проблеми з координацією довільних рухів.
Інші симптоми, пов’язані з MSA, включають труднощі з промовою або ковтанням, апное уві сні та холодні руки. У деяких людей також може розвинутися розлад сну, скорочення м’язів і сухожиль, синдром Пізи - де тіло нахиляється вбік, мимовільне зітхання та антеколіс - що виникає, коли шия нахиляється вперед, а голова опускається вниз.
Як діагностується MSA
Відрізнити МСА від хвороби Паркінсона може бути дуже важко. Один із способів розрізнити ці два - подивитися, як швидко прогресує хвороба. MSA, як правило, прогресує швидше, ніж Паркинсон. Багато людей з МСА потребуватимуть допоміжних засобів, таких як інвалідне крісло або тростина, протягом декількох років після діагностики.
Інший спосіб розрізнити їх - це лікування хвороби Паркінсона. MSA погано реагує на леводопу, ліки, що використовується для лікування Паркінсона. На жаль, розтин - це єдиний спосіб остаточної діагностики МСА. Спеціалізоване тестування, таке як ПЕТ-сканування (позитронно-емісійна томографія), може виключити інші типи рідкісних неврологічних розладів.
Лікування MSA
В даний час не існує ліків від MSA, а також не існує ніяких методів лікування, спеціально розроблених для того, щоб змінити або зупинити прогресування захворювання. Деякі аспекти розладу виснажують і важко піддаються лікуванню. Порушення руху можна лікувати леводопою та карбідопою (Sinemet), але це, як правило, має обмежені результати.
Інші ліки, такі як тригексифенідил (артан), бензтропін-мезилат (когентин) та амантадин (Symmetrel), також можуть запропонувати полегшення симптомів. Існує кілька ліків для лікування ортостатичної гіпертензії (падіння артеріального тиску при вставанні) - флудрокортизон-мідодрин та дроксидопа. Фізична та ерготерапія, включаючи акватерапію, може допомогти підтримати роботу м’язів, а логопедична допомога покращує будь-які труднощі при ковтанні та розмові.
Що говорить дослідження
Мало відомо про механізми, що діють при множинній атрофії системи. В даний час дослідники з Національного інституту неврологічних розладів та інсульту (NINDS) намагаються з'ясувати, чому білок альфа-синуклеїн накопичується в гліальних клітинах (клітинах, що забезпечують захист нейронів у нервовій системі) людей із MSA та нейронами (нервові) клітини людей із хворобою Паркінсона. У клінічному дослідженні спробували застосувати препарат рифампіцин для уповільнення прогресування захворювання, але лікування було неефективним. Дані цього дослідження зараз використовуються в інших дослідженнях MSA.
.jpg)