Що таке міастенія Гравіс?

Міастенія (MG) - це стан, який спричиняє глибоку м’язову слабкість в результаті атаки імунної системи на рецептори (місця стикування), розташовані на м’язовій тканині. М'язи повік і прикріплені до очного яблука зазвичай є першими (а іноді і єдиними) м'язами, ураженими при міастенії. Інші м’язи, які можуть стати слабкими, включають щелепи, кінцівки і навіть дихальні м’язи.

Хоча ще немає ліків від міастенії, перевагою є те, що існує кілька способів лікування для поліпшення симптомів.

Симптоми міастенії Гравіса

Основним симптомом міастенії є значна, специфічна м’язова слабкість, яка, як правило, поступово погіршується пізніше, особливо якщо уражені м’язи використовуються багато.

Зазвичай у людини, що страждає міастенією, спочатку спостерігаються обвислі повіки або «втомлені очі» (птоз) та / або розмитість або подвійне бачення (диплопія).

Хоча деякі люди з МГ відчувають лише слабкість очних м’язів (очна міастенія), інші переходять до більш генералізованої форми захворювання, при якій уражаються множинні м’язи.

У цих осіб, крім проблем із очима, можуть спостерігатися такі симптоми:

• Слабкість у роті / щелепі, що призводить до проблем з пережовуванням або ковтанням їжі, або невиразною мовою
• Обмежена міміка
• Слабкість рук, рук, пальців, ніг та / або шиї

Майте на увазі, слабкість міастенії відрізняється від, наприклад, втоми, яку хтось може відчувати в ногах, стоячи або працюючи цілий день.Слабкістьпередбачає лише ледве вміння рухати певний м’яз.

Рідко може виникнути міастенічний криз. Це загрожує життю стан, що характеризується утрудненим диханням через сильну слабкість дихальних м’язів. Це часто викликається зміною ліків, інфекцією або хірургічним втручанням.

Через пов’язану з цим важку задишку потрібні інтубація (розміщення на дихальному апараті) та спостереження у відділенні інтенсивної терапії.

Причини

Міастенія виникає, коли антитіла (білки, що виробляються імунною системою) помилково атакують рецептори ацетилхоліну - хімічного речовини, що виділяється нервовими клітинами для стимулювання м’язових скорочень. Ці антитіла називаються антитілами до ацетилхолінових рецепторів (AChR). В результаті втручання в передачу нервово-м’язової сигналізації розвивається м’язова слабкість.

Важливо зазначити, що в деяких випадках, замість антитіл, що виробляються проти рецепторів ацетилхоліну, у людини з міастенією є антитіла, що виробляються проти білків, розташованих на поверхні м’язової оболонки. Ці антитіла називаються антитілами до тирозинкінази (MuSK), характерними для м’язів.

Діагностика

Діагностика міастенії починається з історії хвороби та неврологічного обстеження. Потім, якщо симптоми та ознаки, що свідчать про міастенію, будуть проведені додаткові підтверджуючі тести, часто неврологом.

Історія хвороби та неврологічний іспит

Під час історії хвороби лікар уважно вислухає вашу історію здоров’я та запитає про конкретні деталі. Наприклад, вони можуть задати наступні запитання, якщо підозрюють міастенію на підставі того, що ви відзначаєте "втомлені або опущені очі".

• У вас виникають труднощі з розмовою або ковтанням?
• Окрім вашої очної слабкості, чи відчуваєте ви слабкість ще де-небудь у своєму тілі (наприклад, руки чи ноги)?
• Ваша слабкість погіршується вранці або ввечері?

Після цих питань ваш лікар проведе неврологічний огляд, в якому оцінить вашу м’язову силу та тонус. Вони також перевірять ваші очі, чи немає проблем з рухом очей.

Аналізи крові

На додаток до історії хвороби та фізичного обстеження, якщо у людини є симптоми, що свідчать про міастенію, існують аналізи крові на антитіла, які можна зробити для підтвердження діагнозу.

Найбільш специфічним тестом є тест на антитіла до рецептора ацетилхоліну, який перевіряє кров на наявність аномальних антитіл.Наявність антитіл підтверджує діагноз. Ваш лікар може також перевірити наявність антитіл MuSK.

Електрофізіологічні дослідження

Електрофізіологічні дослідження, такі як повторювані дослідження нервової стимуляції та одноволокниста електроміографія (ЕМГ), можуть бути дуже корисними для діагностики міастенії, особливо якщо інші тести (наприклад, аналіз крові на антитіла) є нормальними, але підозра лікаря на МГ все ще висока на основі симптомів.

Едрофонієвий тест

Тест на едрофоній, який також називають тестом на Тенсілон, здебільшого вийшов із використання через недоступність хімічної речовини, необхідної для його проведення.

Однак історично склалося так, що під час цього тесту лікар вводить у вену едрофоній - ліки, що запобігає розщепленню ацетилхоліну. Якщо м’язова сила покращується після прийому цього препарату, тест вважається позитивним і пропонує потужну підтримку для діагностики МГ.

Візуалізація

Деякі пацієнти з міастенією мають пухлину вилочкової залози - залози імунної системи, яка знаходиться в грудях. Тести на зображення, як правило, комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ), можуть діагностувати тимоми.

МРТ головного мозку також може бути призначена під час діагностичного процесу для оцінки імітації таких станів, як інсульт, пухлина мозку або розсіяний склероз.

Лікування

Хоча лікування міастенії не існує, існують методи лікування, які полегшують симптоми та заспокоюють хворобу.

Інгібітори ацетилхоліну

Препарати, які називаються інгібіторами ацетилхолінестерази, які блокують розпад ацетилхоліну, можуть сприяти підвищенню рівня ацетилхоліну в нервово-м’язовому з’єднанні. Основним інгібітором ацетилхолінестерази, що застосовується для лікування міастенії, є Местінон (піридостигмін).

Потенційні побічні ефекти цього препарату включають діарею, спазми в животі та нудоту, хоча прийом з їжею може зменшити шлунково-кишковий дистрес.

Імунодепресанти

Глюкокортикоїди, такі як преднізон, часто використовуються для придушення ненормальної продукції антитіл у людей з міастенією.

Інші препарати, що пригнічують імунну систему, іноді використовуються для лікування міастенії, включають:

• Імуран (азатіоприн)
• CellCept (мофетил мікофенолат)
• Програф (такролімус)
• Ритуксан (ритуксимаб)

Імунодепресанти вимагають ретельного контролю з боку лікаря, оскільки всі вони можуть викликати потенційно серйозні побічні ефекти.

Плазмаферез

Плазмообмін (плазмаферез), при якому плазма крові, що містить аномальні антитіла, видаляється і знову вводиться свіжа плазма, використовується для лікування гострого міастенічного кризу. Цю процедуру також можна робити перед операцією, намагаючись подолати міастенічний криз.

Застереження щодо плазмаферезу полягає в тому, що, хоча він працює протягом декількох днів, користь від нього короткочасна (як правило, це лише тижні). Крім того, плазмаферез дорогий і можуть виникнути такі ускладнення, як:

• Низький кров'яний тиск
• Аритмії серця
• Судоми м’язів
• Кровотеча

Внутрішньовенний імуноглобулін

Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG) передбачає надання людині (через вену) високої концентрації антитіл, зібраних у здорових донорів. Введення IVIG зазвичай проводиться протягом двох-п’яти днів. Хоча можливі побічні ефекти IVIG загалом незначні, можуть виникнути серйозні ускладнення, включаючи ниркову недостатність, менінгіт та алергічні реакції.

Подібно до плазмаферезу, внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG) може застосовуватися для лікування міастенічного кризу або вводитися до операції. Аналогічним чином, ефекти IVIG короткочасні.

Тимектомія

Операція з видалення вилочкової залози (тимектомія) може зменшити і, можливо, навіть усунути симптоми міастенії.

Хоча хірургічне втручання однозначно показано людям з пухлиною вилочкової залози, чи показана тимектомія в інших випадках, менш зрозуміло. У цих випадках важливо вдумливо обговорити невролога, який має досвід лікування міастенії.

Впоратися

Ключовою стратегією для запобігання міастенічним атакам є уникнення / мінімізація можливих тригерів.

Потенційні тригери для міастенічних атак включають:

• Емоційний стрес
• Хірургічне втручання
• Вагітність
• Захворювання щитовидної залози (недостатньо активна або надмірно активна)
• Підвищення температури тіла

Деякі ліки також можуть спровокувати напад, наприклад:

• Ципро (ципрофлоксацин) або інші антибіотики
• Бета-блокатори, такі як Індерал (пропранолол)
• Літій
• Магній
• Верапаміл

Особам, які страждають міастенією, слід бути обережними перед початком прийому будь-якого нового препарату та уважно спостерігати після прийому препарату на наявність м’язової слабкості.

Інфекція, така як грип або пневмонія, також може спровокувати спалах міастенії. З цим обов’язково отримайте всі рекомендовані вакцини, наприклад, щорічний прийом грипу.

Слово з дуже добре

Майбутнє міастенії є яскравим, оскільки дослідники невтомно працюють над пошуком терапії, спрямованої на лікування, і, можливо, виправлення порушень імунної системи, що лежить в основі міастенії. До цього часу продовжуйте залишатися активними у своєму медичному обслуговуванні: регулярно відвідуйте лікаря, негайно повідомляйте про будь-які нові симптоми та приймайте ліки відповідно до рекомендацій.