Що таке нейроендокринні пухлини (NET)?

Нейроендокринні пухлини (NET) - рідкісний тип пухлини, який бере свій початок у нейроендокринних клітинах, що є типом спеціалізованих клітин. Нейроендокринні клітини виробляють гормони, і вони, як правило, стимулюються нервовими імпульсами.

Гормон - це хімічна речовина, яка виробляється ендокринною тканиною і викидається в кров для надсилання повідомлень в інші частини тіла.

Оскільки NET складаються з клітин, які виробляють гормони, пухлини здатні виробляти гормони. NET виробляють симптоми, викликаючи гормональний дисбаланс в організмі, а також можуть метастазувати (поширюватися на інші ділянки тіла).

Інші назви нейроендокринних пухлин - «нейроендокринна неоплазія» та «нейроендокринна новоутворення».

Анатомічні особливості

НЕТ називають епітеліальними новоутвореннями (аномальний ріст клітин, що виникають і складаються з епітеліальних клітин в організмі). Епітеліальні клітини вистилають поверхні тіла, такі як кровоносні судини та органи.

Нейроендокринні клітини складаються з епітеліальних клітин. Розсіяні нейроендокринні новоутворення можна виявити поодинці або в невеликих гніздах.

Нейроендокринні клітини функціонують по-різному, залежно від того, де вони знаходяться в організмі. Ці клітини виробляють гормони з низкою ефектів, таких як сприяння росту або вплив на реакцію організму на стрес.

Коли мутації відбуваються в нейроендокринних клітинах, клітини починають рости поза контролем, утворюючи NET.

Види нейроендокринних пухлин

Існує багато різних типів мереж, що походять з різних областей тіла.

NET можна розділити на дві основні категорії:

• Функціональні мережі створюють певний набір симптомів через вироблення надлишку гормонів
• Нефункціональні NETss зазвичай не викликають симптомів

Подальша класифікація NET розбиває пухлини на кілька типів, включаючи:

• Карциноїдні пухлини: Цей тип виникає в легенях, апендиксі, тимусі або травному тракті. Вони також можуть рости в мозку, кістках, шкірі, лімфатичних вузлах, яєчках і яєчниках. Карциноїдні пухлини можуть виникати з підшлункової залози (але це трапляється рідко).
• Мережі підшлункової залози іноді називають пухлинами острівцевих клітин. Вони можуть розвиватися всередині або поза підшлункової залози.
• Феохромоцитома: це рідкісний тип НЕТ, який зазвичай виникає в наднирниках, але може рости і в інших частинах тіла.

Інші підтипи мереж включають:

• Гастроентеропанкреатична НЕТ
• Спадкова парагангліома-феохромоцитома
• Клітинний рак Меркель
• Парагангліоми

Де виявляються нейроендокринні пухлини

НЕТ можуть розвиватися де завгодно в організмі. Однак найбільше виявляється в шлунково-кишковому тракті (шлунково-кишковому тракті), підшлунковій залозі, легенях, прямій кишці або апендиксі. Вони можуть бути доброякісними (нераковими) або злоякісними (раковими). Зазвичай вони з часом ростуть дуже повільно, але деякі типи швидко зростають.

За даними Центру дослідження раку, приблизно 5 з кожних 10 НЕТ виникають із травної системи, а приблизно 2 з кожних 10 починаються в легенях.

Пухлини названі за тією областю, в якій вони виникають. Наприклад, NET, що виникає в легенях, називається первинною NET легенів. Якщо NET метастазує в іншу частину тіла, його можна було б описати як вторинну пухлину в будь-якому місці, крім її початкового розташування.

Сфери, в яких зазвичай зустрічаються первинні мережі, включають:

• Шлунок
• Тонка і товста кишка
• Підшлункова залоза
• Пряма кишка
• Легеня
• Стравохід (харчова труба)
• Додаток
• Шкіра
• Простати
• Матка (лоно)
• Гіпофіз
• Наднирник
• Паращитоподібна залоза

Іноді неможливо визначити, звідки походить NET; це називається раком невідомої первинної (CUP).

Симптоми нейроендокринної пухлини

Більшість НЕТ розвиваються повільно, і до появи симптомів можуть зайняти роки. Симптоми НЕТ можуть варіюватися в залежності від кількох факторів, таких як розмір і місце розташування пухлини, тип пухлини та чи ні пухлина метастазувала.

Коли немає ранніх симптомів, діагностику НЕТ може бути дуже важким. Багато НЕТ не викликають симптомів, поки вони не виробляють гормони, не збільшуються або не метастазують.

Причини

Фактична причина НЕТ остаточно не відома. За даними Національного центру удосконалення перекладацьких наук, більшість НЕТ є спорадичними і не пов'язані зі спадковими факторами.

Супутні умови

Хоча нейроендокринні пухлини не вважаються спадковими, деякі стани, що підвищують ризик, є спадковими. Деякі типи НЕТ пов'язані з пухлинними синдромами, такі як:

• Множинна ендокринна неоплазія 1 типу: Це спадковий стан, що характеризується пухлинами ендокринної системи.
• Хвороба фон Гіппеля-Ліндау: Це спадковий стан, що характеризується зростаннями в багатьох частинах тіла.
• Туберозний склероз: це генетичний стан, що характеризується доброякісними пухлинами у всьому тілі, включаючи мозок, нирки та серце.
• Нейрофіброматоз 1 типу: це генетичний стан, який вражає шкіру, кістки та нервову систему, включаючи доброякісні розростання вздовж нервів.

Генетичне тестування може знадобитися людям, яким поставили діагноз НЕТ. Основною метою тестування буде пошук спадкових станів або синдромів, які можуть збільшити ризик людини для НЕТ.

Якщо у вас є сімейна історія одного з цих синдромів, ваш лікар може замовити генетичне тестування.

Фактори ризику

До факторів, які можуть збільшити ризик розвитку мережі НЕТ, належать:

• Спадкові синдроми
• Раса: НЕТ частіше зустрічаються серед білих людей, ніж серед чорношкірих.
• Етнічна приналежність
• Стать: НЕТ дещо частіше зустрічаються у жінок, ніж у чоловіків.
• Вік
• Навколишнє середовище
• Дієта

Лікування

Конкретний тип лікування, рекомендований для NET, може залежати від багатьох різних факторів, включаючи:

• Розмір пухлини
• Розташування пухлини
• Чи метастазувала пухлина (пухлини)
• Тип пухлини
• Агресивність пухлини
• Гормонотворні властивості пухлини
• Інші фактори, такі як загальний стан здоров'я

Хірургія для мереж

Операція з видалення пухлини - найпоширеніший вид лікування НЕТ. Більшість мереж лікуються дуже успішно лише за допомогою хірургічного втручання.

Однак, якщо хірургічне втручання не є успішним, існує кілька інших типів методів лікування, включаючи нехірургічну терапію, яка має на меті зменшити пухлину, зупинити її зростання та керувати симптомами.

Карциноїдна криза

У тих, хто страждає карциноїдним синдромом, високий ризик розвитку карциноїдного кризу під час операції. Це рідкісне захворювання, яке включає прискорене серцебиття, проблеми з диханням тощо. Можливо, анестезіологу доведеться провести екстрене лікування, якщо під час операції у вас карциноїдний криз. Октреотид - це препарат, який часто вводять за допомогою внутрішньовенної терапії перед операцією, щоб запобігти карциноїдному кризу.

Лікувальна група

Якщо у вас діагностували нейроендокринний рак, можливо, вам доведеться звернутися до кількох лікарів, серед яких:

• Онколог: лікар, який спеціалізується на лікуванні раку
• Хірургічний онколог: хірург, який спеціалізується на лікуванні раку
• Ендокринолог: лікар, який лікує захворювання ендокринної системи
• Радіаційний онколог: лікар, який проводить опромінення для лікування раку
• Гастроентеролог: лікар, який спеціалізується на лікуванні станів шлунково-кишкового травного тракту
• Лікар ядерної медицини: лікар, який використовує радіофармацевтичні препарати для діагностики та лікування захворювань

Ваша мультидисциплінарна команда може включати інших постачальників медичних послуг, таких як:

• Дієтолог
• Онкологічна медсестра (спеціально навчена для догляду за онкологічними хворими)
• Медсестра-спеціаліст
• Консультант з питань психічного здоров’я

Медичне страхування та адвокатська діяльність

Оскільки існує багато видів спеціальної допомоги для лікування мереж, можливо, вам доведеться звернути увагу на отримання схвалення щодо різних аспектів вашої допомоги.

Покриття

Якщо ви плануєте лікуватися в спеціальній клініці, наприклад, в центрі нейроендокринних пухлин, можливо, вам доведеться отримати схвалення у свого страхового платника на позамережну допомогу.

За даними Фонду карциноїдного раку, більшість страховиків заявляють, що якщо вони не можуть надати кваліфікованого медичного працівника для вашого конкретного стану, вони дозволять консультацію з позамережевим провайдером.

Деякі страхові плани можуть охоплювати послуги, що перебувають поза штатом. Обов’язково прочитайте свій договір покриття.

Покриття лікування страхуванням

За словами члена правління засновника Джулі Портеллі, з Центру раку карциноїдів, коли вам відмовляли в лікуванні або бачили поза мережею спеціаліста з нейроендокринного раку, "Не здавайтеся - тепер вам доведеться докажіть своїй страховій компанії, де в їхньому договорі вона вимагає послуги або лікування, про яке ви вимагаєте ».

Одним із методів лікування, який зазвичай отримують відмову в оплаті багатьма постачальниками страхових послуг, є терапія радіонуклідами пептидних рецепторів (PRRT). Ви можете дізнатись більше про подання позову до вашої страхової компанії щодо цього лікування на PRRTinfo.org.

За даними PRRT.org, деякі страхові компанії покривають PRRT.

До них належать:

• Етна (часткове покриття)
• Загальнонаціональне покращення здоров’я
• Cigna (власне фінансування та перевага Medicare)
• United Healthcare (самофінансування)
• Блакитний щит Каліфорнії
• Блакитний хрест / Блакитний щит таких штатів: Мічиган, Міннесота, Небраска, Айова, Іллінойс, Пенсільванія, Техас

Не припускайте автоматично, оскільки у вас є один із планів у списку, який охоплюватиме ваш PRRT. Страхові плани можуть відрізнятися залежно від регіону, навіть в одній державі. Крім того, політика покриття часто змінюється, тому обов’язково зверніться до свого договору покриття.

Портеллі запевняє, що слід продовжувати судовий процес щодо апеляції. Північнокаліфорнійське співтовариство CarciNET надає додаткові поради щодо того, як подати дозвіл на звернення до медичного працівника або відвідати центр, який поза мережею.

Іншим ресурсом, за допомогою якого можна дізнатись більше про юридичний процес подання апеляції на відмову у відшкодуванні страхових відшкодувань, є Центр правової інформації щодо раку.