Первинний латеральний склероз (PLS) - це прогресуюча дегенеративна хвороба рухових нейронів. PLS впливає на нервові клітини організму, які контролюють довільний рух м’язів, які називаються руховими нейронами. З часом ці рухові нейрони втрачають здатність функціонувати, викликаючи безболісну, але прогресуючу слабкість і скутість м’язів.
Невідомо, чому виникає PLS або як саме руйнуються нервові клітини. Первинний латеральний склероз, здається, починається з п’ятого десятиліття життя. Невідомо, скільки людей у світі уражено PLS, але це дуже рідко.
BSIP / UIG / Getty ImagesСимптоми
Втрата нервових клітин призводить до того, що м’язи стають жорсткими і важко рухаються. Як правило, проблеми з м’язами починаються в ногах і рухаються вгору по тілу до тулуба, рук та м’язів обличчя та шиї. Прогресія PLS різниться від випадку до випадку - деякі можуть швидко прогресувати протягом декількох років або повільно протягом декількох десятиліть.
Початкові симптоми. У багатьох випадках першим симптомом ПЛС є м’язова слабкість і скутість нижніх кінцівок. Інші початкові симптоми включають:
- Зазвичай одна нога уражається більше, ніж інша, з повільним переходом до іншої ноги
- Повільні, жорсткі рухи ніг через мимовільні спазми м’язів (спастичність)
- Труднощі при ходьбі та підтриманні рівноваги, такі як спотикання або спотикання
- Судоми уражених м’язів
- Загальна незграбність
Прогресуючі симптоми. Постраждалі особи можуть мати все більше труднощів при ходьбі. Може знадобитися використання тростини або подібного пристрою для сприяння ходьбі. У деяких випадках інші симптоми можуть передувати розвитку м’язової слабкості в ногах. Інші симптоми можуть включати:
- М'язові спазми в руках або біля основи мозку.
- Хворобливі м’язові спазми в ногах, спині або шиї
- Проблеми з рухом рук та виконанням таких завдань, як розчісування волосся чи чищення зубів
- Труднощі з формуванням слів (дизартрія) або розмовою
- Труднощі з ковтанням (дисфагія)
- Втрата контролю сечового міхура в кінці первинного бічного склерозу
З часом симптоми поступово погіршуються.
Діагностика
Діагноз первинного бічного склерозу включає спеціалізоване тестування нервів під назвою ЕМГ (електроміографія) та дослідження нервової провідності. Оскільки аміотрофічний бічний склероз (БАС або хвороба Лу Геріга) є більш відомим, і оскільки ці два захворювання часто виявляють подібні симптоми, ПЛС часто плутають з БАС.
Лікування
На даний момент лікування ПЛС не існує, тому лікування зосереджене на полегшенні симптомів розладу. Лікування PLS включає:
- Такі ліки, як баклофен і тизанідин, для зменшення м’язових спазмів
- Медикаментозне лікування для усунення втрати контролю сечового міхура
- Фізична та ерготерапія допомагає зменшити спазми, покращує рухливість та забезпечує пристосування для ходьби та їжі
- Логопедична допомога у мовленні
- Ортези та вкладиші для взуття для полегшення проблем ходи та ніг
Підтримка
Первинний латеральний склероз призводить до прогресуючої інвалідності та втрати функції, але не впливає на розум або скорочує тривалість життя пацієнтів. З цієї причини такі групи підтримки, як Фонд спастичної параплегії для пацієнтів та їх сімей, є ключовим фактором адаптації до фізичного та емоційного тягаря захворювання.
.jpg)
