Іноді його називають хворобою Доусона або енцефалітом Доусона, підгострий склерозуючий паненцефаліт (ССПЕ) - рідкісне, але смертельне неврологічне розлад, спричинене вірусом кору, яке, як правило, з’являється через роки після одужання людини від кору. Ранні симптоми часто є незначними змінами в настрої чи поведінці, але вони стають більш серйозними та виснажливими в міру прогресування захворювання. Ліки від SSPE немає, і це майже завжди смертельно. Єдиним справжнім захистом від ССПВ є взагалі запобігання кору шляхом широкомасштабної вакцинації.
Гері Лавров / Getty Images
Симптоми
Симптоми SSPE починаються як незначні неврологічні зміни і з часом прогресують до повного відключення центральної нервової системи. Зазвичай стан прогресує у чотири стадії:
- I етап: Ранні симптоми захворювання включають зміни особистості або поведінки, включаючи перепади настрою або депресію.
- II стадія: симптоми стають більш очевидними, починаючи від неконтрольованого руху або спазмів до судом та деменції.
- Стадія III: Мимовільні ривкові рухи стають більш вираженими (тобто корчаться), м’язи можуть ставати жорсткими, і можлива кома.
- Етап IV: Пошкодження мозку починає впливати на дихання, кров'яний тиск і частоту серцевих скорочень, що врешті-решт призводить до смерті.
Ці симптоми зазвичай з’являються через шість-вісім років після одужання від кору, але вони можуть з’явитися вже через місяць.
SSPE майже завжди смертельний. Майже всі, хто страждає цим захворюванням, помруть протягом декількох років після встановлення діагнозу.
Причини
SSPE є серйозним ускладненням, спричиненим інфекцією вірусом кору. На відміну від інших ускладнень кору, таких як енцефаліт або пневмонія, SSPE є довгостроковим ускладненням, яке не проявляється місяцями або - частіше - роками після того, як хтось, здається, одужав від кору.
Не у кожного, хто захворів на кір, розвивається SSPE, і незрозуміло, чому вірус так сильно впливає на мозок в одних, а в інших - не. Деякі дослідники вважають, що мутантний штам вірусу частіше атакує мозок, тоді як інші вважають, що реакція організму на інфекцію кору може спричинити процес погіршення стану. У будь-якому випадку результатом є набряк та подразнення мозку. що може тривати роками, що призводить до пошкодження мозку та смерті.
Фактори ризику
Певні групи людей частіше розвивають ССПВ, ніж інші, зокрема:
- Діти та підлітки
- Самці
- Діти у сільській або перенаселеній місцевості
- Діти, заражені кором у молодому віці
Раннє зараження кором може бути одним з найбільших факторів ризику розвитку ССЗЕ. Наприклад, одне дослідження в Німеччині показало, що SSPE значно частіше зустрічається у тих, хто заразився в молодому віці (до 5 років). У дослідженні дослідники підрахували ризик SSPE для цих дітей до 1 на 1700.
Ризик ще більш виражений для немовлят. Діти, які інфікуються кором у перші 12 місяців, у 16 разів частіше отримують ССПВ, ніж ті, хто хворіє на вік 5 років і старше. Більшість дітей не отримують вакцинацію проти кору до досягнення ними щонайменше 12 місяців .
Незважаючи на те, що вакцина проти кору містить живий (але сильно ослаблений) вірус кору, вакцинація проти кору, здається, не спричиняє SSPE. Насправді високий рівень вакцинації проти кору супроводжувався різким падінням випадків ССЗЕ.
Діагностика
Оскільки симптоми SSPE можуть виглядати як інші поведінкові або неврологічні стани, лікарі зазвичай використовують комбінацію інструментів та тестів для діагностики стану, включаючи фізичний огляд, електроенцефалограму, МРТ та тест на титр антитіл.
Фізичний іспит
Під час фізичного обстеження лікарі, ймовірно, будуть шукати ознаки відмови центральної нервової системи, дивлячись на частини очей або перевіряючи, наскільки м’язи можуть координуватись. Вони також запитають про історію хвороби людини - зокрема, чи перехворів він на кір чи щеплений проти нього.
Лікар може також призначити деякі додаткові тести, щоб підтвердити діагноз і визначити, на якій стадії SSPE хтось може перебувати.
Електроенцефалограма
Електроенцефалограми (ЕЕГ) вимірюють електричну активність мозку. Під час цього тесту по всій голові розміщуються невеликі металеві диски (так звані електроди), щоб фіксувати та записувати електричні сигнали, виконуючи певні дії, такі як швидкі вдихи або перегляд яскравого світла.
ЕЕГ можуть допомогти лікарям помітити ненормальні електричні сигнали в мозку, які можуть сигналізувати про неврологічні проблеми, такі як SSPE, а також про те, як далеко може бути стан. На ранніх стадіях SSPE результати ЕЕГ можуть нормалізуватися, тому лікар може захотіти повторити тест з часом.
МРТ головного мозку
МРТ головного мозку (магнітно-резонансна томографія) використовує потужні магнітні поля та радіохвилі для створення зображень мозку. Лікарі використовують цей тест, щоб побачити, на які конкретні частини мозку може впливати SSPE.
Титр антитіл до сироватки крові
Титр-тести шукають ознаки того, що організм зазнав впливу певного мікроба. У випадку з SSPE лікарі використовують ці тести для пошуку титрів антитіл до кору в рідині, що міститься в мозку або хребті.
Лікування
Немає ліків від SSPE. Лікування захворювання, як правило, передбачає лікування симптомів, таких як використання протисудомних ліків. Для уповільнення прогресування стану іноді також призначають противірусні препарати та ліки, що стимулюють імунну систему.
Хоча ліки можуть продовжити або поліпшити якість життя хворих на ССЗЕ, єдиним реальним способом його зупинки є запобігання зараженню кором з самого початку.
Профілактика
Запобігти SSPE можна, зробивши щеплення проти кору. Лікарі рекомендують дві дози вакцини проти кору, яку вводять у складі вакцини проти кору, епідемічного паротиту та краснухи (MMR), у віці 12-15 місяців та у 4-6 років, хоча старші діти та багато дорослих можуть також робити щеплення, якщо не мали не був раніше.
Не кожному можна зробити щеплення проти кору. Вакцина не рекомендується для більшості дітей віком до 12 місяців, а також вагітних жінок та тих, у кого ослаблена імунна система (тобто онкологічні пацієнти, які отримують лікування). Ці особи покладаються на високий рівень охоплення вакцинацією в громаді, щоб захистити їх від кору.
Слово з дуже добре
SSPE є важким захворюванням, але надзвичайно рідкісним у районах з високим рівнем вакцинації проти кору. Тим не менш, згідно з даними Центрів з контролю та профілактики захворювань, 2019 рік відзначив найвищу частоту зареєстрованих випадків кору з 1992 року, причому більшість пов'язана з людьми, які не були вакциновані. поговоріть зі своїм лікарем.
