Огляд поперечного мієліту

Девід Сакс / Getty Images

Поперечний мієліт (ТМ) - рідкісний неврологічний синдром, що характеризується запаленням спинного мозку, що призводить до пошкодження нервових клітин. ТМ може бути викликаний інфекціями, порушеннями імунної системи та запальними розладами, а також іншими станами, які можуть пошкодити або знищити мієлін, жирову тканину, яка захищає нервові запалення.

За даними Національної організації з рідкісних розладів (NORD), щороку реєструється приблизно 1400 нових випадків поперечного мієліту. У кожного може розвинутися ТМ, і, схоже, це не пов’язано з генетикою чи сімейною історією. Лікування спрямоване на зменшення запальної реакції з метою мінімізації неврологічного дефіциту та запобігання рецидивів у пацієнтів з розсіяним склерозом та нейромієлітом optica.

Симптоми

Мієлін обвиває нервові волокна так само, як ізоляція покриває електричні дроти. Коли мієлінова тканина пошкоджується, внизу нерви не працюють належним чином, викликаючи дефіцит, який часто спостерігається у ТМ.

Коли пошкоджені обидві сторони спинного мозку, мієліт називають поперечним мієлітом.

Поперечний мієліт буває або гострим, або підгострим. Гострий означає, що він розвивається раптово протягом годин до кількох днів, а підгострий означає, що стан розвивається протягом тижня до чотирьох тижнів.

TM відомий чотирма класичними особливостями. Це:

• Слабкість в руках і ногах: ТМ спричиняє слабкість ніг, яка виникає дуже швидко і прогресує.Якщо уражена верхня частина спинного мозку, може спостерігатися слабкість рук. У деяких людей може розвинутися парапарез (частковий параліч ніг), який з часом переростає у параплегію (повний параліч ніг), якщо стан швидко не лікувати.
• Біль: біль, пов’язаний з ТМ, починається з болю в попереку і переростає в різкий, що стріляє біль у ноги та навколо тулуба.
• Чутливі чергування: ТМ може спричинити парестезію - ненормальні відчуття печіння, поколювання, оніміння, поколювання, печіння або холоду - в області рук, ніг, тулуба та статевих органів. Людина може відчувати стріляючі болі в шиї при нахилі вперед, які зникають, коли шия повертається до свого нормального положення. Це знак, який називається феноменом Лермітта.
• Дисфункція кишечника та / або сечового міхура: ТМ також викликає підвищену частоту або позиви до сечовипускання, нетримання сечі (втрата контролю над сечовим міхуром), проблеми з порожниною та запорами.

Додаткові симптоми, про які повідомлялося при ТМ, включають:

• Спазми м’язів
• Загальне відчуття дискомфорту
• Головний біль
• Лихоманка
• Втрата апетиту
• Утруднення дихання
• Статева дисфункція
• Депресія
• Тривога

Симптоми, які зазнають, залежать від пошкодженої частини спинного мозку. Пошкодження в одній частині вплине на роботу на цьому рівні та нижче.

Причини

Іноді лікар може точно встановити причину ТМ у пацієнта. Коли причина невідома, стан ідіопатичний. Наявність причини є важливою, оскільки це допоможе у лікуванні.

Найпоширенішими причинами поперечного мієліту є:

Порушення імунної системи

Порушення імунної системи можуть зіграти важливу роль у пошкодженні спинного мозку. Дослідники вважають, що низка порушень імунної системи пов’язана з ТМ, зокрема:

• Розсіяний склероз (РС): РС - це аутоімунне захворювання, яке викликає ураження головного мозку, спинного мозку та / або зорового нерва. Частковий мієліт, який вражає лише один відділ спинного мозку, часто спостерігається у людей з РС.
• Нейромієліт оптичний (НМО): Нейромієліт оптичний - це аутоімунне захворювання, яке в першу чергу вражає зорові нерви та спинний мозок. Відомо, що NMO викликає параліч спинного мозку. У більшості пацієнтів з цим захворюванням є позитивні антитіла до важливого білка, який називається аквапорин-4, який відповідає за перенесення води через клітинні мембрани в нервових клітинах.

• Постінфекція або поствакцина ТМ: У цих випадках імунна система людини помилково атакує нормальну тканину спинного мозку, реагуючи на інфекцію або вакцину.
• Паранеопластична ТМ: це аномальна імунна відповідь на основний рак, який спричиняє пошкодження центральної нервової системи, включаючи спинний мозок.
• Anti-MOG: Це нещодавно виявлене антитіло, яке може впливати не тільки на спинний мозок, а й на зорові нерви.

Інфекції

З ТМ були пов’язані численні інфекції, деякі поширені, деякі рідкісні.

• Вірусна інфекція: Віруси, пов’язані з поперечним мієлітом, включають вітряну віспу (вірус вітрянки та оперізуючого лишаю), вірус простого герпесу, цитомегаловірус, Епштейн-Барр, Західний Ніл, Зіка, еховірус, грип, ВІЛ, гепатит В та краснуху.
• Бактеріальні інфекції: Бактерії, які викликають туберкульоз, сифіліс, хворобу Лайма та мікоплазму, зокрема, були пов’язані з ТМ.
• Грибкові інфекції: Грибкові інфекції спинного мозку, такі як аспергіли, пов'язані з ТМ.
• Паразити: Кілька різних видів інфекцій паразитного типу, включаючи токсоплазмоз, шистосомоз та цистицеркоз, були пов’язані з розвитком ТМ.

Запальні розлади

Будь-який запальний стан, що вражає спинний мозок, включаючи ревматоїдний артрит (РА), системний червоний вовчак (СЧВ) та змішане захворювання сполучної тканини може викликати постійне запалення, яке сприяє розвитку ТМ.

У деяких випадках ТМ є одним із перших симптомів того, що хтось має аутоімунне захворювання або захворювання імунної системи, таке як розсіяний склероз або оптичний нейромієліт.

Діагностика

Ваш лікар може поставити діагноз поперечного мієліту на основі симптомів та історії хвороби, неврологічного обстеження та різних інших методів обстеження.

Першим кроком є ​​виключення будь-яких причин спинного мозку, які потребують екстреної допомоги, таких як травма або пухлина, яка чинить тиск на спинний мозок. Інші проблеми, які потрібно виключити, це грижі та прослизання дисків, стеноз хребта (стан, при якому звужується канал спинного мозку), авітаміноз, проблеми з судинами та абсцеси.

Тести, які лікар може провести для встановлення причини або для виключення певних розладів, включають:

• Аналіз крові: аналізи крові на ТМ можуть шукати специфічні антитіла, особливо ті, що пов’язані з нейромієлітом оптикою. Люди, які мають специфічні антитіла, мають підвищений ризик множинних нападів ТМ, і вони постійно потребуватимуть лікування, щоб запобігти майбутнім атакам. Інші дослідження крові можуть виявити інфекції, що сприяють ТМ, або виключити інші причини.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ): МРТ дозволяє виявити запалення або інші відхилення, що зачіпають спинний мозок.
• Поперекова пункція: Також називається хребетним краном, люмбальна пункція передбачає використання голки для витягування невеликої кількості ліквору (захисної рідини), захисної рідини, яка оточує спинний мозок і головний мозок. У ТМ СМЖ може виявляти аномально високий рівень білих кров’яних тілець, підвищений білок та наявність олігоклональних смуг (часто спостерігається при РС). CSF також тестується на предмет виявлення інфекцій та деяких видів раку.

Якщо жоден із методів тестування не вказує на конкретну причину ТМ, у людини, ймовірно, є ідіопатичний поперечний мієліт. У деяких випадках МРТ та спинномозкові крани можуть показати нормальні результати, і ваш лікар захоче зробити повторний тест через кілька днів.

Лікування

Поперечний мієліт є рідкісним захворюванням, що означає, що немає багато інформації або досліджень про найкращі методи лікування, але існує ряд варіантів.

Ліки

Ліки, які можуть застосовуватися для лікування ТМ, включають:

• Препарати для лікування інфекції (якщо це, як вважають, є причиною)
• Препарати для лікування таких симптомів, як біль, невідкладність сечового міхура та м’язові спазми
• Ліки (або процедури) для зменшення запалення спинного мозку, такі як обмін стероїдами та плазмою

Лікування стероїдами

У багатьох випадках для первинного нападу ТМ необхідна госпіталізація через тяжкість та той факт, що вона вражає спинний мозок. У цей час ваш лікар призначить вам внутрішньовенне введення (IV) метилпреднізолону, оскільки це найефективніше лікування. Препарат дають протягом доби і повільно зменшують.

Метою лікування стероїдами є зменшення запалення та набряків та пришвидшення одужання. Побічні ефекти метилпреднізолону можуть включати:

• Підвищений рівень цукру в крові
• Низький рівень калію
• Порушення сну
• Зміни настрою, включаючи тривогу та депресію
• Збільшення ваги
• Почервоніння щік або набряк обличчя
• Смак металу

Обмін плазмою

Коли IV стероїди не працюють, ТМ лікують за допомогою плазмообміну (PLEX). PLEX застосовується у середніх та важких випадках і допомагає людям з аутоімунними та іншими запальними розладами.

Невідомо, як працює PLEX, але вважається, що він виводить із крові запальні антитіла. Це корисно людям, які виявляють активне запалення на МРТ.

Інші методи лікування

Людям, які не реагують на стероїди або ПЛЕКС і у яких активне запалення є причиною проблем зі спинним мозком, можуть допомогти інші форми лікування на основі імунітету. Це імунодепресанти - ліки, що пригнічують або перешкоджають діяльності імунної системи. Сюди може входити протираковий препарат під назвою циклофосфамід, який діє, пригнічуючи імунну систему.

Люди, які страждають на ідіопатичну ТМ, можуть мати рецидиви захворювання. У цьому випадку ТМ може бути наслідком іншого розладу, і постійне лікування, яке пригнічує імунну систему, може допомогти.

Слово з дуже добре

Багато людей з поперечним мієлітом одужують із незначними проблемами або без них. Інші можуть зазнати постійних порушень, які впливають на повсякденне життя. Порушення можуть включати сильну слабкість, скутість м’язів і спазми, параліч, нетримання або хронічний невропатичний біль. Показано, що агресивне лікування та фізична терапія покращують результати.

Більшість людей, у яких розвивається такий стан, мають лише один епізод ТМ. Якщо у вас є основне захворювання, яке призвело до ТМ, ваш лікар призначить профілактичну терапію, щоб зменшити ймовірність рецидиву.

Лікарі не знають, чому на одних ТМ впливає більше, ніж на інших. Вони знають, що чим швидше з’являються симптоми, тим гіршим буде прогноз у людини. Тому рання діагностика та лікування можуть допомогти покращити світогляд людини.

Негайно зателефонуйте своєму лікарю або зверніться до місцевої невідкладної допомоги, якщо ви вважаєте, що відчуваєте ознаки та симптоми поперечного мієліту. Ряд неврологічних станів може спричинити подібні симптоми і вимагати невідкладної медичної чи хірургічної допомоги.