Огляд ідіопатичного фіброзу легенів

Ідіопатичний фіброз легенів - це прогресуюче захворювання легенів, що характеризується рубцевим (фіброзним) захворюванням легенів. Першою ознакою, як правило, є задишка, але через симптоми, подібні до інших станів, таких як хвороби серця та легенів, діагностика часто затягується. За визначенням, причина ідіопатичного фіброзу легенів невідома, але фактори ризику можуть включати шлунково-стравохідний рефлюкс, сімейний анамнез розладу тощо. Діагноз найчастіше ставлять за допомогою КТ грудної клітки високої роздільної здатності. До 2014 року не було затверджених методів лікування, але ліки, які називаються інгібіторами тирозинкінази, тепер можуть значно уповільнити прогресування захворювання, принаймні на деякий час.

Природна історія ідіопатичного фіброзу легенів

Ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) є найпоширенішою формою групи захворювань, відомих як ідіопатична інтерстиціальна пневмонія. Термін інтерстиціальний означає, що стан виникає в ділянках легенів між альвеолами (крихітні повітряні мішечки в кінці дихального дерева, де відбувається обмін киснем і вуглекислим газом) та в альвеолярних прокладках.

Фіброз просто означає рубцювання. Саме це утворення рубців на стінках альвеол і тканинах між ними перешкоджає здатності кисню проходити через стінки альвеол і в кров. Раніше вважалося, що ІПФ є запальним процесом. Зараз вважається, що воно починається з пошкодження легенів із сукупності джерел, а потім ненормального загоєння - фіброзу.

Щоб уявити, як це, ви можете уявити собі поріз на шкірі, який заживає шрамом. У багатьох людей поріз заживає тонкою червоною лінією, яка з часом стає білою. У деяких людей шкіра заживає аномально, залишаючи потовщений і непривабливий келоїдний рубець. Фіброз при ІПФ подібний до цього типу рубців, але не видно поза тілом.

Випадковість

Цифри різняться, якщо розглядати частоту ідіопатичного фіброзу легенів, але консенсус полягає в тому, що стан недо діагностовано; у багатьох людей, ймовірно, є ІПФ, у них діагностовано інший стан або вони помирають до встановлення належного діагнозу.

На підставі одного аналізу в Сполучених Штатах було встановлено, що захворюваність (кількість людей, яким щорічно ставлять діагноз) ІПФ становила 58,7 на 100 000 людей. В іншому дослідженні 2011 року було встановлено, що поширеність (кількість людей, які живуть із цим захворюванням) МПП становила 495,5 випадків на 100 000 бенефіціарів Medicare. (Рідкісна хвороба визначається як хвороба, при якій хворіють менше 1 із 50 000 людей. Отже, ІПФ є рідкістю, але не рідкістю.)

Розглядаючи прогнозовану кількість смертей від IPF, передбачалося, що в 2014 році від Сполучених Штатів загине від 13000 до 17000 людей, а в Європі від 28000 до 65000 людей. Щоб розглянути це в перспективі, приблизно 40 000 людей щороку помирають від раку молочної залози в США, що робить IPF важливою причиною захворювань та смерті.

Окрім того, що це самостійне прогресуюче захворювання, дослідження 2015 року підраховує, що, як очікується, у десяти відсотків людей з ІПФ розвинеться рак легенів.

Симптоми

Симптоми ідіопатичного фіброзу легенів зазвичай не виникають, поки не відбудеться значних рубців. Першими симптомами, як правило, є задишка, яку можна помітити лише на початку діяльності. У міру прогресування хвороби задишка починає виникати в стані спокою.Інші симптоми можуть включати сухий кашель, втома, прискорене та поверхневе дихання та ненавмисне схуднення.

Причини та фактори ризику

Точні причини ідіопатичного легеневого фіброзу невідомі, отже, термін "ідіопатичний", що означає "ми не знаємо причини". Тим не менш, існують фактори ризику, які можуть схилити людей до захворювання. Деякі з них включають:

• Вік: ІПФ зазвичай діагностується у людей середнього та старшого віку
• Куріння: Приблизно 60 відсотків людей, у яких розвивається ІПФ, вже курили
• Вірусні інфекції, такі як вірус Епштейна-Барра, який викликає інфекційний мононуклеоз
• Екологічний та професійний вплив
• Шлунково-стравохідна рефлюксна хвороба (ГЕРХ): Більшість людей з діагнозом ІПФ мають в анамнезі ГЕРХ із печією
• Сімейний анамнез (генетична схильність): ІПФ справді діє в сім’ях, і, здається, кілька генних мутацій збільшують ризик.

Існує кілька відомих причин легеневого фіброзу, таких як опромінення та ліки, але їх за визначенням не можна класифікувати якідіопатичнийлегеневий фіброз.

Діагностика

В даний час не існує скринінгового тесту на ідіопатичний фіброз легенів, але оскільки все більше людей проходять скринінг на рак легенів, вважається, що захворювання буде виявлятися частіше.

Діагноз може бути складним, і більшість людей шукали відповіді протягом року і більше перед тим, як поставити діагноз. Частково причиною є те, що симптоми можуть точно імітувати симптоми серцевих захворювань чи інших захворювань легенів.

КТ грудної клітки з високою роздільною здатністю є найкращим методом візуалізації для постановки діагнозу. Інші тести іноді рекомендуються для виключення інших станів.

Коли діагноз встановлений, проводиться подальше обстеження для визначення тяжкості захворювання та планування лікування. Це може включати тести легеневої функції, особливо спірометрію, гази артеріальної крові та оксиметрію для визначення вмісту кисню в крові.

Лікування

До 2014 року не було затверджених методів лікування ідіопатичного фіброзу легенів. Хоча ІПФ все ще не виліковний, він піддається лікуванню, і лікування може покращити якість життя та часто подовжує виживання.

Інгібітори тирозинкінази

У 2014 році ліки пірфенідон та нінтеданіб були схвалені для лікування ІПФ. Ці препарати класифікуються як інгібітори тирозинкінази, і вони інгібують фермент, який називається тирозинкіназа. Спрощено, тирозинкіназа активує фактори росту, що призводять до фіброзу, тому ліки можуть пригнічувати цей процес.

Вражаючи лише діарею як найпоширеніші побічні ефекти, у клінічних випробуваннях препарати зменшили прогресування ВПФ наполовину.

Хірургія трансплантації легенів

Використання трансплантатів легенів для ідіопатичного фіброзу легенів зростає, і ІПФ зараз є провідним діагнозом серед людей, які чекають на трансплантацію легенів. Хоча при трансплантації є значні ризики, це єдине лікування, яке, як відомо, збільшує виживаність на даний момент.

Допоміжний догляд

Терапії для поліпшення симптомів та контролю за іншими медичними проблемами (такими як кислотний рефлюкс, апное уві сні, легенева гіпертензія тощо) надзвичайно важливі для підвищення якості життя із захворюванням.

Це може включати оксигенотерапію, легеневу реабілітацію, імунізацію проти грипу та пневмонії, а також зв’язок з іншими, хто справляється із захворюванням.

Слово з дуже добре

З невідомих причин, як видається, смертність від ІПФ зростає у всьому світі. Водночас розробляються нові та вдосконалені методи лікування, оскільки дослідження цього захворювання продовжуються. Після діагностики ваш лікар повинен спільно знайти спосіб лікування, який відповідає вашому індивідуальному випадку. Доступні різноманітні ліки, і деякі пацієнти можуть бути кандидатами на трансплантацію легенів. Крім того, доступні групи підтримки, де ви можете зв’язуватися з іншими та вивчати техніки, щоб жити краще, незважаючи на наявність IPF. Зрештою, ваша активна роль у охороні здоров’я також може змінити ситуацію.