Мастоцитоз - це рот. Почуття того, що у вас або вашої коханої є такий стан здоров’я, про який ви ніколи не чули, може лякати. Мастоцитоз також можна назвати хворобою тучних клітин. Тучні клітини - це тип білих кров’яних клітин вашої імунної системи. Вони пов’язані з базофілом і беруть участь в алергії та анафілаксії (важка алергічна реакція).
Жінка, чухаючи руку.Марія Фукс / Creative RF / Getty Images
По суті, тучні клітини залучають інші імунні клітини до ділянок тканини, коли це необхідно, виділяючи хімікати. Коли надмірна кількість тучних клітин збирається в тканинах, це називається мастоцитозом. Коли тучні клітини збираються в шкірі, це називається шкірним мастоцитозом. Коли це відбувається в декількох органах, це називається системним мастоцитозом. Системний мастоцитоз вважається мієлопроліферативним новоутворенням.
Ризики, ознаки та симптоми мастоцитозу
Оскільки мастоцитоз є настільки рідкісним розладом, невідомо, скільки у нього людей. Здається, чоловіки та жінки страждають однаково. У дітей більшість випадків є шкірними, тоді як у дорослих системний мастоцитоз є більш поширеним.
Оскільки мастоцитоз може виникати в декількох органах, наявні симптоми можуть сильно відрізнятися. Більшість симптомів виникає, коли тучні клітини виділяють гістамін та інші хімічні речовини.
Висновки на шкірі є найбільш поширеними і включають:
- Висип: при мастоцитозі існує кілька видів висипу. Іноді це можуть бути коричнево-коричневі ділянки, схожі на веснянки. Інший раз це схоже на червоні плями на шкірі.
- Свербіж (свербіж): висип може свербіти, особливо при подразненні (натиранні / подряпинах) або при різкій зміні температури (як, наприклад, гаряча вода під душем).
- Гіперемія (червона, тепла шкіра)
- Пухирі
Інші симптоми відображають орган з ділянками інфільтрації тучних клітин. Шлунково-кишкові симптоми є загальними і включають біль у животі, нудоту, блювоту та діарею. Залучення м’язів та кісток може спричинити біль або остеопенію / остеопороз (зниження міцності кісток). Алергічні реакції та анафілактичні реакції можуть також виникати при низькому артеріальному тиску (гіпотонія), синкопе (непритомність), втомі (втомі), задишці, хрипах або набряках очей, губ, язика або горла. Не всі пацієнти мають ці симптоми.
Що може спровокувати симптоми при мастоцитозі?
Люди з мастоцитозом не мають симптомів постійно. Іноді симптоми провокуються іншими речами.
- Ліки: знеболюючі препарати (морфін, кодеїн), нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ, такі як ібупрофен), ванкоміцин (антибіотик) або міорелаксанти
- Вправа
- Розтирання шкіри, особливо висип, пов’язаний з мастоцитозом
- Екстремальні перепади температури
- Гостра їжа
- Алкоголь
- Інфекції
- Хірургія
- Укуси та укуси бджіл, ос, жовтих курток, шершнів, мурах, медуз або змій
- Емоційний стрес
Діагностика мастоцитозу
Діагностика мастоцитозу переважно зосереджена на біопсіях ураженої області (шкіри, кісткового мозку, шлунково-кишкового тракту тощо). Оскільки симптоми можуть сильно відрізнятися, діагноз може бути складним.
Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) опублікувала критерії діагностики мастоцитозу, які розглянуто нижче.
Шкірний мастоцитоз: Симптоми та біопсія шкіри відповідають шкірному мастоцитозу, і немає ознак, які відповідають системному мастоцитозу.
Системний мастоцитоз: Повинен мати основний критерій та один другорядний критерій або принаймні три другорядні критерії.
- Основний критерій: Під час біопсії (або з кісткового мозку, або з ураженого органу) має бути кілька ділянок інфільтрації тучних клітин (визначається як ≥15 тучних клітин).
Незначний критерій:
Під час біопсії (або кісткового мозку, або ураженого органу): Більше 25 відсотків тучних клітин в інфільтраті є нетиповими (не схожі на звичайні тучні клітини) - Виявлення генетичної мутації, пов'язаної з мастоцитозом, у крові, кістковому мозку або іншій тканині (КОМПЛЕКТген).
- Тучні клітини при біопсії експресують деякі додаткові маркери (CD2 та / або CD25), яких у нормальних тучних клітин немає.
- Триптаза (фермент, який розщеплює білок, що міститься в тучних клітинах), становить понад 20 нг / мл. Ці рівні зазвичай надзвичайно високі при лейкозі тучних клітин, раковій формі хвороби тучних клітин.
Лікування
Подібно до інших подібних станів, тяжкість захворювання визначає необхідне лікування. Загальні заходи лікування подібні при шкірному та системному мастоцитозі.
- Уникайте розглянутих вище тригерів.
- Будучи готовим до анафілаксії (важкої алергічної реакції). Сюди входить наявність ін’єкцій адреналіну вдома для швидкого лікування, якщо це необхідно.
- Профілактичне лікування, коли відомих тригерів не уникнути. Це включало б преднізон та антигістамінні препарати (наприклад, димедрол) перед тригерним впливом, таким як вакцини та операції.
- Імунотерапія: Іммунотерапія, також відома як уколи від алергії для жалючих комах, таких як бджоли, оси та мурахи.
- Антигістамінні препарати: оскільки симптоми пов’язані з вивільненням гістаміну з тучних клітин, не дивно, що ваш лікар може призначити ліки, які називаються антигістамінними препаратами. Сюди належать ліки, що використовуються для лікування алергії або свербіння, такі як цетиризин та гідроксизин. Інші ліки включають циметидин, який частіше використовується для лікування шлунково-стравохідного рефлюксу.
- Кромолін: Кромолін - це пероральний препарат, що застосовується для лікування шлунково-кишкових симптомів, таких як біль у животі та діарея, спричинені вивільненням тучних клітин гістаміну. Іноді ліки можуть складатися з мазі для ураження шкіри.
- Антилейкотрієнові препарати: Антилейкотрієнові препарати, такі як монтелукаст та зилейтон, можуть застосовуватися, якщо симптоми не контролюються антигістамінними препаратами.
- Аспірин: Аспірин можна застосовувати для лікування гіперемії шкіри.
- Інгібітори тирозинкінази (TKI):КОМПЛЕКТкоди, що впливають на ген для білка, який називається тирозинкіназа. Мутація, виявлена при мастоцитозі, збільшує накопичення тучних клітин у тканинах. Ліки, які називаються інгібіторами тирозинкінази, можуть бути корисними. Найбільш добре вивчений ІТК, іматиніб, не ефективний при мастоцитозі. В даний час інший ІТК, мідостаурин, вивчається при мастоцитозі.
- Хіміотерапія: Для більш агресивних форм мастоцитозу може знадобитися лікування хіміотерапією, такою як гідроксисечовина та кладрибін.
Мастоцитоз може бути складним розладом для розуміння. Вам може знадобитися кілька спеціалізованих лікарів, щоб досягти діагнозу та оптимізувати лікування.
