Що таке ревматоїдна хвороба легенів?

Група легеневих захворювань, спільно визначених як ревматоїдна хвороба легенів, є результатом ревматоїдного артриту (РА), як випливає з назви. Пошкодження легенів є типовим явищем у РА, і більше половини пацієнтів мають порушення функції легень. Приблизно у кожного десятого розвинеться ревматоїдна хвороба легенів, яка може включати закупорку дихальних шляхів, рідину в грудній клітці, утворення рубців на легенях та інші проблеми.

Ревматоїдна хвороба легенів з часом погіршується, а пошкодження легенів, які вона спричиняє, незворотні, тому вирішення симптомів захворювання та уповільнення його прогресування є критичними.

Типи ревматоїдної хвороби легенів

Найбільш поширеним проявом легеневої хвороби при ревматоїдному артриті є інтерстиціальна хвороба легень (ІЛТ), стан, що викликає запалення та рубцювання (фіброз) легенів. Після рубців на легеневій тканині вона вже не функціонує.

Найбільш частими формами інтерстиціальної хвороби легенів є, як правило, інтерстиціальна пневмонія та неспецифічна інтерстиціальна пневмонія.Інша презентація поєднує легеневий фіброз та емфізему.

Симптоми ревматоїдного захворювання легенів

Типові симптоми РА включають біль, набряк і скутість у суглобах. Ревматоїдна хвороба легенів має специфічні додаткові симптоми, які включають:

• Задишка (найпоширеніший симптом)
• Кашель
• Біль у грудях
• Лихоманка
• Потріскування звуків при прослуховуванні легенів стетоскопом; також можливе зменшення звуків дихання або нормальне дихання

Ревматоїдна хвороба легенів може не мати симптомів, поки стан не прогресує. Тому обов’язково звернутися до лікаря після їх початку.

До грудних та легеневих відхилень, пов’язаних із ревматоїдною хворобою легенів, належать:

• Легенева гіпертензія, високий кров'яний тиск у судинах легенів
• Легеневий фіброз, рубцювання легеневої тканини
• Плевральний випіт, або "вода на легенях"
• Потовщення плеври, рубцювання оболонки легенів
• Некробіотичні вузлики, аномальні грудочки в легені
• Бронхоектатична хвороба, потовщення стінок бронхів
• Облітері бронхіоліту, запальна обструкція бронхіол, найдрібніші дихальні шляхи легенів
• Облітері бронхіоліту, що організують пневмонію, є окремим типом захворювання, ніж ІЛД

Причини

Запалення та рубцювання при ревматоїдній хворобі легенів походить від імунної системи організму, яка атакує легені, так само, як вона атакує суглоби в самому РА.

Інші фактори ризику:

• Тяжкий РА: чим активніше ваш РА, тим більше шансів на розвиток проблем з легенями.
• Куріння, яке також є відомим фактором ризику розвитку ревматоїдного артриту
• Вік: Люди, яким діагностовано РА після 60 років, мають більше шансів на розвиток захворювань легенів.
• Стать: У чоловіків ризик ревматоїдного захворювання легенів у два-три рази вищий, ніж у жінок.

Також припускають, що ліки від ревматоїдного артриту в деяких випадках можуть призвести до медикаментозного інтерстиціального захворювання легенів.

Метотрексат - це золотий стандарт лікування ревматоїдного артриту. Однак метотрексат також пропонується як збудник при інтерстиціальній хворобі легенів.

Дослідники оцінили відносний ризик легеневої хвороби серед пацієнтів з ревматоїдним артритом, які отримували лікування метотрексатом. Дослідження прийшло до висновку про незначне, але значне збільшення ризику захворювання легенів у пацієнтів з ревматоїдним артритом, які отримували метотрексат, порівняно з іншими антиревматичними препаратами, що модифікують захворювання (DMARD) та біологічними препаратами.

Для хворих на РА без пригніченої функції легенів користь метотрексату перевищує ризик. Але Американський коледж ревматологів не рекомендує метотрексат пацієнтам з РА, які вже страждають на ІЛД.

В іншому дослідженні оцінювали відносний ризик легеневої хвороби серед пацієнтів з ревматоїдним артритом, які отримували Arava (лефлуномід). У рандомізованих контрольованих дослідженнях пацієнтів з ревматоїдним артритом, які отримували лефлуномід, не було виявлено жодних доказів посилення побічних ефектів з боку дихальних шляхів.

Діагностика

РА у поєднанні з симптомами ІЛД достатньо для того, щоб лікар розпочав діагностичне обстеження, але для пацієнтів критично важливо звернутися за допомогою якомога раніше.

Удосконалення комп’ютерного аналізу зображень дозволило раніше діагностувати ревматоїдне захворювання легенів і агресивно ставитися до нього як до хвороби імунної системи.

Крім того, певні аналізи крові можуть допомогти виявити ІЛД. Дослідження показали, що посилена присутність серії біомаркерів крові (матрична металопротеїназа 7, легеневий та регульований активацією хемокін та білок D сурфактанту) у пацієнтів з РА може допомогти вказати на ІЛД.

Інші процедури, які використовуються для діагностики стану, включають:

• Фізичний огляд (прослуховування легенів)
• Тести функції легенів
• Рентген грудної клітки
• Комп’ютерна томографія (КТ) грудної клітки
• Ехокардіограма
• Торацентез
• Бронхоскопія

Лікування

Лікування ревматоїдної хвороби легенів спрямоване на уповільнення прогресування захворювання, зменшення симптомів та поліпшення якості життя.

Наступні методи лікування можуть бути ефективними з цією метою:

• Більш агресивне лікування РА для зменшення симптомів
• Кортикостероїди та імунодепресанти для боротьби із запаленням
• Киснева терапія для сприяння функції легенів та підвищення рівня кисню в крові
• Легенева реабілітація: Навчання та вправи, призначені для поліпшення функції легенів та витривалості

Людям з найважчими випадками ревматоїдного захворювання легенів може бути рекомендована трансплантація легенів.

Прогноз

Хоча можна отримати якісне життя при ревматоїдній хворобі легенів, це важкий стан, який скорочує тривалість життя хворих на РА.

Раннє та ефективне лікування має вирішальне значення. Пацієнти з нелікованою ІЛД мають середній рівень виживання лише три роки.

У пацієнтів із постійним послідовним лікуванням захворювання може стабілізувати або уповільнити своє прогресування. В одному п'ятирічному дослідженні використання та витрати на охорону здоров'я здебільшого були стабільними. У цій групі рівень госпіталізації за станом (включаючи відвідування невідкладної допомоги) становив 14% до 20% щороку.

Середній показник виживання у цій групі становив 7,8 років після діагностики.

Слово з дуже добре

Для всіх пацієнтів з ревматоїдним артритом важливо пильнувати щодо ознак ураження легенів, особливо тих, хто входить до груп підвищеного ризику, таких як чоловіки, пацієнти старшого віку та пацієнти з важкими симптомами РА. Раннє виявлення та належне лікування ревматоїдної хвороби легенів допоможе визначити якість та тривалість життя в майбутньому.