Як діагностується та лікується макроглобулінемія Вальденстрема

Що таке макроглобулінемія Вальденстрема і що потрібно знати, якщо у вас діагностовано це захворювання?

Визначення макроглобулінемії Вальденстрема

Макроглобулінемія Вальденстрема (ВМ) - рідкісний тип неходжкінських лімфом (НХЛ). ЗМ - це рак, який вражає В-лімфоцити (або В-клітини) і характеризується перевиробництвом білків, званих IgM-антитілами. ЗМ також може називатися макроглобулінемією Вальденстрема, первинною макроглобулінемією або лімфоплазматичною лімфомою.

У WM аномалія ракових клітин виникає в лімфоцитах В безпосередньо перед тим, як вони дозрівають до плазматичних клітин. Клітини плазми відповідають за вироблення білків антитіл, які борються з інфекцією. Отже, збільшення кількості цих клітин призводить до збільшення кількості специфічного антитіла, IgM.

Ознаки та симптоми ЗМ

WM може впливати на ваше тіло двома способами.

Скупченість кісткового мозку

Клітини лімфоми можуть скупчувати ваш кістковий мозок, ускладнюючи для вашого організму вироблення достатньої кількості тромбоцитів, еритроцитів і білих кров'яних клітин. Як результат, ці дефіцити спричинять ознаки та симптоми, характерні для анемії (низький рівень еритроцитів), тромбоцитопенії (низький вміст тромбоцитів) та нейтропенії (низький рівень нейтрофілів - нейтрофіли є одним із видів лейкоцитів) . Деякі з цих симптомів можуть включати:

• Аномальні або незвичні кровотечі, такі як кровоточивість ясен, дивні синці або носова кровотеча
• Почуваєтесь незвично втомленими, навіть якщо ви достатньо спите
• Задишка при будь-якому напруженні
• Часті інфекції або хвороби, з якими ви просто не можете боротися
• Бліда шкіра

Гіперв'язкість

На додаток до його впливу на кістковий мозок, підвищена кількість білка IgM у вашій крові може спричинити те, що називається гіпервязкістю. Коротше кажучи, гіпервязкість означає, що кров стає густою або прісною і може мати труднощі з легким протіканням по кровоносних судинах. Гіперв'язкість спричиняє ще один окремий набір ознак та симптомів, які включають:

• Зміни зору, такі як розмитість або погіршення зору
• Зміни психічного стану, такі як сплутаність свідомості
• Запаморочення
• Головні болі
• Оніміння або поколювання в ногах або руках

Як і у випадку з іншими типами лімфом, ракові клітини можуть бути присутніми в інших областях тіла, особливо в селезінці та печінці, і викликати біль. Також можуть бути припухлі лімфатичні вузли.

Ви повинні пам’ятати, що ці ознаки та симптоми можуть бути незначними та можуть бути при багатьох інших менш серйозних станах. Якщо у вас є сумніви щодо будь-яких змін у вашому здоров’ї, завжди найкраще проконсультуватися зі своїм лікарем або медичним працівником.

Причини WM

Як і у випадку з багатьма іншими видами раку, невідомо, що викликає ЗМ. Однак дослідники виявили деякі фактори, які, як видається, частіше зустрічаються у людей із захворюванням. Відомі фактори ризику включають:

• Вік старше 60 років
• Історія стану, який називається моноклональною гаммапатією невизначеного значення (MGUS)
• Історія ЗМ у їхній родині
• Наявність вірусу гепатиту С.

Крім того, ЗМ зустрічається у чоловіків частіше, ніж у жінок, а у кавказців частіше, ніж у афроамериканців.

Діагностування ЗМ

Як і у випадку з іншими видами раку крові та мозку, ВМ зазвичай діагностується за допомогою аналізів крові та біопсії та аспірату кісткового мозку.

Загальний аналіз крові може показати зменшення кількості нормальних здорових клітин крові, таких як еритроцити, тромбоцити та білі кров'яні клітини. Крім того, дослідження крові покаже збільшення кількості білка IgM.

Біопсія та аспірат кісткового мозку нададуть детальну інформацію про типи клітин мозку та допоможуть лікарю диференціювати ЗМ від інших форм лімфоми.

Як лікується ЗМ?

ЗМ є дуже рідкісним видом раку, і дослідникам ще потрібно пройти довгий шлях, дізнавшись про різні доступні варіанти лікування та порівняння їх між собою з точки зору їх ефективності. Як результат, люди, яким нещодавно діагностовано ЗМ, можуть вибрати участь у клінічних випробуваннях, щоб допомогти вченим зрозуміти більше про цей стан.

На даний момент не існує відомих ліків від ВМ, але існує ряд варіантів, які продемонстрували певний успіх у боротьбі з хворобою.

• Плазмаферез: аномально висока кількість IgM у крові може спричинити гіпервязкість або густоту крові. Ця густа кров може ускладнити доставку поживних речовин та кисню до всіх клітин тіла. Видалення частини IgM з крові може допомогти зменшити товщину крові. Під час плазмаферезу кров пацієнта повільно циркулює через апарат, який видаляє IgM, а потім повертається в їх організм.
• Хіміотерапія та біотерапія: Пацієнти із ЗМ часто лікуються хіміотерапією. Існує кілька різних комбінацій ліків, які можна використовувати. Деякі з них включають поєднання цитоксану (циклофосфаміду) та ритуксану (ритуксимаб) та дексаметазону, або Velcade (бортезоміб) плюс ритуксан та дексаметазон. Існує багато інших препаратів та комбінованих препаратів, що використовуються для лікування ВМ як на практиці, так і в клінічних випробуваннях.
• Трансплантація стовбурових клітин: Невідомо, яку роль буде виконувати трансплантація стовбурових клітин у лікуванні ЗМ. На жаль, похилий вік багатьох пацієнтів зі ЗМ може обмежити використання алогенних трансплантатів, які можуть мати токсичні побічні ефекти, але аутологічна трансплантація після хіміотерапії у високих дозах може бути розумним та ефективним варіантом, особливо для тих, у кого є рецидив захворювання .
• Спленектомія: Як і інші типи НХЛ, у пацієнтів із ЗМ може бути збільшена селезінка або спленомегалія. Це викликано накопиченням лімфоцитів у селезінці. Для деяких пацієнтів видалення селезінки або спленектомія може забезпечити ремісію від ЗМ.
• Слідкуйте і чекайте: Поки WM не створює проблем, більшість лікарів обирають підхід до лікування «почекай і зачекай». У цьому випадку ви продовжуватимете ретельно спостерігатись своїм фахівцем і відкладати більш агресивні методи терапії (та пов’язані з ними побічні ефекти) до тих пір, поки вони вам дійсно не знадобляться. Хоча може бути важко уявити, як ви проходите своє повсякденне життя з раком у вашому тілі не роблячи з цим нічого, дослідження показали, що пацієнти, які відкладають терапію, поки у них не виникають ускладнення, не мають гірших результатів, ніж у тих людей, які негайно починають лікування.

Підбиваючи підсумки

Макроглобулінемія Вальденстрема, або ЗМ, є дуже рідкісним типом НХЛ, який діагностується лише у 1500 людей на рік у США. Це рак, який вражає В-лімфоцити і викликає аномально високу кількість антитіла IgM в крові.

Оскільки це так рідко, і оскільки наші знання про лімфому постійно розширюються, в даний час не існує єдиної стандартної схеми лікування ВМ. Тому багатьом пацієнтам, яким вперше поставили діагноз ВМ, рекомендується брати участь у клінічних випробуваннях, щоб допомогти вченим дізнатись більше про цей незвичайний рак крові, і сподіваючись, що зараз вони матимуть можливість використовувати ті ліки, які стануть стандартом у майбутнє.