Що таке гіпертрофічна кардіоміопатія?

bowdenimages / iStockphoto / Getty Images

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМ) - відносно поширений стан, при якому серцевий м’яз стає товстим і не може нормально перекачувати кров. Більшість людей з HCM не мають симптомів або вважають, що стан заважає повсякденному життю. У тих, хто має симптоматичну ВГМ, зазвичай спостерігається задишка (задишка), біль у грудях та порушення серцевого ритму. Для виявлення гіпертрофічної кардіоміопатії потрібні візуалізаційні тести. Після діагностики його можна впоратись (але не вилікувати) за допомогою засобів життя та ліків для зміцнення та захисту серця. У рідкісних випадках існує певна небезпека серцевої недостатності і навіть раптової смерті.

HCM частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, і, як правило, його не виявляють, поки людині не виповниться 30 років, хоча симптоми можуть проявлятися у будь-кого в будь-якому віці. У середньому кожен із 485 людей у ​​загальній популяції має ГХМ.

Симптоми

Більшість людей, які страждають на гіпертрофічну кардіоміопатію, не відчувають симптомів. Ті, хто це робить, швидше за все відчуватимуть їх із дорослішанням.

Потенційні симптоми HCM включають:

• Задишка під час фізичних вправ, лежачи (ортопное) або раптово під час сну (нападоподібна нічна задишка)
• Стенокардія (біль у грудях)
• Серцебиття
• Запаморочення
• Втома
• Набряк (набряк) щиколоток
• Непритомність (синкопе)

Ускладнення

При HCM м’язові стінки шлуночків (нижні камери серця) стають аномально товстими - стан, який називається гіпертрофією. Це призводить до порушення роботи серцевого м’яза. Якщо серйозна, гіпертрофія може призвести до серцевої недостатності та серцевих аритмій.

Якщо гіпертрофія стає екстремальною, це може спотворити шлуночки, що може перешкоджати роботі мітрального клапана і може спричинити перешкоду нижче аортального клапана, порушуючи потік крові через серце. Гіпертрофічна кардіоміопатія пов’язана з рядом проблем зі здоров’ям серця, більшість з яких можуть призвести до серцевої недостатності.

Діастолічна дисфункція

Діастолічна дисфункція стосується аномальної ригідності шлуночкового м’яза, що ускладнює наповнення шлуночків кров’ю між кожним ударом. У HCM сама гіпертрофія породжує принаймні деяку діастолічну дисфункцію. Якщо важка, діастолічна дисфункція може призвести до серцевої недостатності, втоми та сильної задишки. Навіть відносно легка діастолічна дисфункція ускладнює перенесення серцевих аритмій, особливо фібриляції передсердь.

Обструкція відтоку лівого шлуночка (LVOT)

У LVOT потовщення серцевого м’яза трохи нижче аортального клапана створює часткову обструкцію, відому як підклапанний стеноз, який перешкоджає здатності лівого шлуночка викидати кров при кожному серцебитті. Цей стан позначається як

Мітральна регургітація

При мітральній регургітації мітральний клапан не може нормально закриватися при ударі лівого шлуночка, дозволяючи крові текти назад («відригувати») в ліве передсердя. У HCM це відбувається через спотворення способу скорочення шлуночка.

Ішемія серцевого м’яза

При ішемії (дефіциті кисню), яка виникає в результаті гіпертрофічної кардіоміопатії, серце стає настільки товстим, що деякі ділянки м’язів не отримують достатньої кількості крові, навіть коли самі коронарні артерії повністю нормальні. Коли це трапляється, може виникнути стенокардія (особливо при фізичному навантаженні) і навіть можливий інфаркт міокарда (загибель серцевого м’яза).

Раптова смерть є найсерйознішим потенційним ускладненням HCM. Зазвичай це пов’язано з шлуночковою тахікардією або фібриляцією шлуночків.

Причини

Цей стан спричинений однією з кількох генетичних мутацій, через яку серцевий м’яз стає товстим і жорстким.

HCM може бути як обструктивним, так і необструктивним. При обструктивному HCM стінка (перегородка) між двома нижніми камерами серця потовщується. Стінки насосної камери також можуть стати жорсткими, блокуючи або зменшуючи приплив крові від лівого шлуночка до аорти. Більшість людей з HCM мають такий тип.

У непрофільному HCM основна насосна камера серця застигає. Це обмежує кількість крові, яку шлуночок може взяти і відкачати, але кровотік не блокується.

Майже у половини пацієнтів з HCM генетичний розлад взагалі не успадковується, а виникає як спонтанна генна мутація - у цьому випадку батьки та брати та сестри пацієнта не будуть мати підвищений ризик HCM. Однак ця "нова" мутація може бути передана наступному поколінню.

HCM частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Люди часто виявляють цей стан у свої 30 років, хоча будь-хто, від новонароджених до літніх людей, може проявляти симптоми. Дослідження показують, що в середньому кожен із 485 людей у ​​загальній популяції має ГХМ.

Діагностика

Існує кілька способів діагностування цього стану:

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця вважається найкращим методом діагностики HCM. Використовуючи потужні магніти та радіохвилі, МРТ-сканер створює зображення серцевого м’яза, дозволяючи лікарям побачити, наскільки добре він функціонує.
• Тестування ехокардіограми використовує звукові хвилі (ультразвук) для виявлення відхилень в товщі серця і для перевірки того, чи камери та клапани перекачують кров. Ехокардіограми іноді проводяться під час ходьби або бігу на біговій доріжці - що називається «стрес-тестом».
• Електрокардіограма (ЕКГ) може виявити гіпертрофію лівого шлуночка. Клейкі прокладки, прикріплені до електродів, розміщуються на серці, а іноді і на ногах для вимірювання електричних сигналів від вашого серця. На ЕКГ можуть виявлятися ненормальні серцеві ритми та ознаки потовщення серця. У деяких випадках необхідна портативна ЕКГ, яка називається монітором Холтера. Цей пристрій постійно реєструє серцеву діяльність протягом одного-двох днів. Цей тест іноді використовують як скринінговий інструмент для пошуку HCM у молодих спортсменів.

Оскільки HCM є генетичним захворюванням, члени сім'ї будь-кого з діагностованим захворюванням повинні пройти ЕКГ та ехокардіограму.

Лікування

Хоча HCM неможливо вилікувати, в більшості випадків його можна контролювати. Однак управління HCM може стати досить складним, і за кожним, хто має симптоми через HCM, слід стежити за кардіологом.

Серед методів лікування гіпертрофічної кардіоміопатії є:

• Бета-блокатори - ліки, що знижують частоту серцевих скорочень і зменшують навантаження на серце
• Блокатори кальцію - ліки, що зменшують симптоми і покращують толерантність до фізичних навантажень у людей з HCM
• Антиаритмічні ліки, такі як аміодарон, для контролю серцевого ритму
• Антикоагулянти, такі як гепарин або варфарин, для зменшення ймовірності утворення тромбів, які можуть утворитися в результаті аритмій
• Алкогольна септальна абляція - процедура, при якій етанол (вид алкоголю) вводять через трубку в малу артерію, яка постачає кров у потовщений ділянку серцевого м’яза, внаслідок чого клітини там гинуть, а тканина зменшується.
• Септальна мієктомія, операція на відкритому серці, при якій видаляють частину потовщеної перегородки, яка випинається в лівому шлуночку. Зазвичай він застосовується лише для людей з обструктивною ВГМ та важкими симптомами, які молодші або чиї ліки погано працюють.
• Імплантований кардіовертерний дефібрилятор (ІКД), кардіостимулятор або пристрій серцевої ресинхронізації, якщо ліки не допомагають
• Трансплантація серця - у хворих на HCM із запущеною стадією захворювання, ця процедура може замінити хворе серце людини здоровим донорським серцем.

HCM є частою причиною раптової смерті у молодих спортсменів. Кожен, хто страждає на HCM, повинен зв’язатися зі своїм лікарем перед надзвичайними фізичними навантаженнями або змагальними вправами. Для пацієнтів із HCM, які мають високий ризик раптової смерті, слід настійно розглянути імплантований дефібрилятор.

Життя з HCM

Якщо вам поставили діагноз HCM, можливо, доведеться внести кілька коригувань способу життя залежно від тяжкості захворювання.

• Уникайте напружених фізичних вправ, особливо інтенсивних, змагальних видів спорту та важкої атлетики.
• Залишайтеся добре зволоженою, оскільки зневоднення може посилити HCM.
• Зменште споживання алкоголю, оскільки вживання алкоголю, що перевищує рекомендовану кількість, може пошкодити ваше серце та призвести до високого кров'яного тиску.
• Відстежуйте зміни ваги: ​​раптовий набір ваги може бути спричинений затримкою рідини, спричиненою ліками, які ви можете приймати.
• Проходьте регулярні огляди, щоб контролювати свій стан.
• Уникайте статевих стосунків після важкої їжі, щоб зменшити ймовірність стенокардії. Ви також повинні намагатися не бути надто енергійними на початку своєї сексуальної активності.
• Відмовтеся від куріння, що збільшує ймовірність розвитку ішемічної хвороби серця.

Слово від Verywell

Діагноз HCM не повинен заважати вам жити своїм життям. У більшості випадків HCM є відносно доброякісним захворюванням, і приблизно дві третини пацієнтів переживають нормальний термін життя без значних проблем. Якщо ви знаєте про цю хворобу та ретельно управляєте нею за допомогою лікаря, немає чого заважають вам жити повноцінним та активним життям.