Гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM) є відносно рідкісним захворюванням, яке викликає раптові, швидко погіршуються неврологічні симптоми. Зазвичай це вражає маленьких дітей, але дорослі також можуть пережити хворобу.
Стан викликаний запаленням у головному та спинному мозку. Симптоми можуть бути дуже тривожними, але оскільки ADEM нагадує кілька інших неврологічних розладів, точний діагноз може зайняти до декількох тижнів. Більшість людей, які мають епізод АДЕМ, одужують з мінімальним довгостроковим дефіцитом після отримання лікування.
Джессіка Олах / Дуже добреСимптоми
Симптоми ADEM починаються раптово, і їм часто передує інфекція, але це не обов'язково так. Важка його фаза може тривати два-чотири тижні.
ADEM має раптовий початок і, як правило, монофазний перебіг (тобто відсутність рецидиву).
Встановлено, що гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM) частіше вражає дітей перед пубертатом, віком від 10 до 18 років, та молодих людей.
Симптоми ADEM можуть включати:
- Поколювання або незвичні відчуття
- Слабкість рук, ніг або обличчя
- Неможливість ходити
- Зменшена сенсація
- Втрата контролю кишечника або сечового міхура
- Зміни у зорі
- Біль у спині
- Судоми
- Кома
Типовий епізод ADEM характеризується кількома неврологічними симптомами, і наслідки хвороби, як правило, дуже помітні.
Ускладнення
Здебільшого ADEM розсмоктується після лікування. У деяких людей спостерігаються легкі залишкові симптоми, такі як сенсорний дефіцит або слабкість. Затяжні симптоми, як правило, істотно менш важкі, ніж гострі симптоми, що виникли під час епізоду.
Деякі діти та дорослі можуть мати тривалий когнітивний дефіцит (проблеми з навчанням) або зміни поведінки після того, як епізод вирішиться.
Якщо ваша дитина має проблеми з навчанням, здається, що вона регресує поведінково чи інтелектуально, або здається, що вона легко пригнічена або розчарована після одужання від ADEM, обговоріть ці питання зі своїм лікарем. Подібним чином, якщо у підлітка або дорослого, який вилікувався від АДЕМ, спостерігаються зміни в мисленні чи поведінці, обов’язково зверніться за медичною допомогою.
Оскільки когнітивні ефекти часто незначні, важливо бути уважними до ознак нейрокогнітивних проблем, щоб ви або ваша дитина могли отримати терапію, якщо це необхідно.
Рецидив
Здебільшого ADEM не є повторюваним захворюванням і трапляється лише один раз. Однак ви або ваша дитина можете пережити не один епізод.
Неможливо передбачити, чи хвороба повториться, тому важливо отримати медичну допомогу, якщо подібні симптоми починають з’являтися, навіть якщо вони слабкі.
Причини
ADEM спричинений запаленням у головному та / або спинному мозку. Запалення - це нормальна імунна реакція організму на інфекції та травми.
Запалення ADEM не бореться з інфекцією та не відновлює травму - натомість воно насправді атакує нервову систему організму. Цей тип нападу на власний організм описується як аутоімунна реакція.
Запальний процес при ADEM атакує мієлін у головному та спинному мозку. Мієлін - це тип жиру, який ізолює нерви, щоб допомогти їм ефективно функціонувати. Запальний процес АДЕМ вражає білу речовину головного та спинного мозку. Біла речовина - це більш сильно мієліновані відділи, і вона розташована глибоко в центральних областях мозку та до зовнішніх відділів спинного мозку.
Тригери
Незрозуміло, чому виникає ADEM або існують фактори ризику, які схильні до захворювання. На відміну від багатьох інших аутоімунних розладів, ADEM рідко повторюється.
Експерти відзначають, що захворюванню часто передує проста вірусна або бактеріальна інфекція. Існує припущення, що інфекція може спровокувати запальну демієлінізуючу аутоімунну реакцію ADEM. Деякі експерти також припускають, що найранішу фазу АДЕМ можна прийняти за інфекцію. Інші активатори включають певні типи вакцин.
Діагностика
Для діагностики ADEM може знадобитися ряд тестів. Що стосується ADEM, медичні скарги та ознаки фізичного обстеження повинні свідчити про мультифокальний неврологічний синдром. Це означає, що у вас є більше ніж один неврологічний симптом і що ваш фізичний огляд має кілька ненормальних неврологічних ознак. Наприклад, ваш фізичний огляд може виявити слабкість, дефіцит сенсора або ненормальні рефлекси, що стосуються ваших рук та / або ніг. Діагностичні обстеження, як правило, проводяться для встановлення причини та ступеня розвитку неврологічних ознак та симптомів.
Тести зображень
Можливо, вам доведеться пройти тест на магнітно-резонансну томографію головного мозку або хребта (МРТ) або комп’ютеризовану томографію (КТ), щоб ваша медична команда могла візуалізувати будь-які відхилення у вашому мозку та / або спинному мозку.
ADEM характеризується кількома запальними демієлінізуючими ураженнями білої речовини. Іноді хребет може мати одне або декілька поздовжніх демієлінізуючих уражень, які є ураженнями, які тягнуться у вертикальному (вгору та вниз) напрямку.
Аналізи крові та спеціалізовані дослідження
Ви, ймовірно, будете здавати аналізи крові, які можуть виявити ознаки гострої інфекції, наприклад, підвищений рівень лейкоцитів.
Поперековий прокол (LP), який також називають спинномозковим краном, є діагностичним тестом, який також може бути необхідним. Це спосіб для вашої медичної команди дослідити ліквор (ліквор), який є рідиною, яка оточує та живить головний та спинний мозок. LP може виявити ознаки інфекції, запалення, розсіяного склерозу (РС) та раку. Лікар проводить це обстеження, очищаючи область попереку і вводячи голку, щоб повільно збирати ліквор. СМЖ досліджується в лабораторії.
У ADEM у лікворі зазвичай є підвищений вміст білих кров’яних тілець і білків і не міститься інфекційних вірусів, бактерій або грибків.
Диференціальна діагностика
Є кілька станів, які можуть мати ознаки та симптоми, подібні до симптомів ADEM. Історія хвороби, фізикальне обстеження та діагностичні тести зазвичай дозволяють розрізнити ці різні стани, але іноді різниця не є очевидною, і для встановлення правильного діагнозу можуть знадобитися тижні.
Клінічно ізольований синдром (СНІД): СНД - це епізод, дуже схожий на РС, за винятком того, що він виникає лише один раз. СНД, як правило, впливає на дорослих, як правило, прогресує повільніше, ніж ADEM, характеризується візуальними змінами частіше, ніж ADEM, і CSF з великою ймовірністю містить білок, який називається олігоклональними смугами (CSF в ADEM зазвичай не має олігоклональних смуг). U
Менінгіт: Менінгіт - це запалення або інфекція мозкових оболонок. Мозкові оболонки - це тонкі шари тканини, які закривають і захищають головний мозок, спинний мозок та ліквор. Менінгіт, як правило, характеризується лихоманкою, скутістю шиї, нудотою та блювотою, а іноді і множинними неврологічними ознаками та симптомами.
Зображення зазвичай є нормальним явищем, а лікворна хвороба часто виявляє ознаки інфекції. Існують різні типи менінгіту, і деякі вірусні менінгіти часто проходять самостійно. Бактеріальний менінгіт вимагає прийому протимікробних препаратів, щоб запобігти погіршенню інфекції або тривалому впливу.
Інфекційний енцефаліт: рідкісний тип інфекції, енцефаліт - це інфекція головного та / або спинного мозку. Зазвичай це відбувається, коли хтось має слабку імунну систему. Енцефаліт не проходить самостійно, і зазвичай він вимагає лікування потужними внутрішньовенними (IV) антибіотиками. Енцефаліт може охоплювати кілька областей головного або спинного мозку, і це не обмежується білою речовиною. У спинномозковій тяжці можуть спостерігатися ознаки інфекції при енцефаліті.
Рак та оболонки мозку: рак може розвинутися в головному або спинному мозку, а також може поширитися на головний мозок, спинний мозок або мозкові оболонки з інших частин тіла. У деяких випадках рак може поширюватися по мозкових оболонках та ліквору, що призводить до серйозного та важкого для лікування стану, який називається мозковим карциноматозом (також званим лепоменінгеальними метастазами). Часто візуалізаційні тести або оцінка ліквору виявляють ознаки раку в цих регіонах нервової системи.
Лікування
ADEM зазвичай лікують високою дозою IV стероїдів, щоб зменшити запалення. Прямого лікування демієлінізації не існує, але, як правило, мієлін відновлюється, коли запалення проходить, що дозволяє відновити симптоми.
У рідкісних випадках можуть статися важкі пошкодження нервів, а симптоми можуть залишатися навіть після того, як запалення пройде.
Стероїди можуть погіршити деякі інфекції. Якщо є серйозне занепокоєння, що у вас може бути інфекція, ваша медична група може відкласти лікування стероїдами, поки інфекція не буде виключена.
ADEM чи MS?
CIS, MS та ADEM - це всі запальні демієлінізуючі захворювання, які впливають на білу речовину головного та спинного мозку. Оскільки ADEM можна сплутати із СНД та РС, іноді виникає питання про те, чи доцільно розпочинати терапію, що модифікує захворювання (ДМТ), яка зазвичай застосовується при РС. Це сильно залежить від того, чи є у вас сильний ризик розвитку РС - наприклад, у сімейній історії захворювання або попередніх подій, які могли бути тонкими та недіагностованими ознаками РС.
Вам та вашій медичній команді доведеться зважити плюси та мінуси цього варіанту, оскільки, хоча ДМТ можуть запобігти рецидивам РС, вони мають деякі побічні ефекти.
Реабілітація
Після одужання епізоду АДЕМ у вас або вашої дитини можуть бути залишкові неврологічні дефіцити, такі як слабкість або проблеми з неспанням. У цьому випадку може знадобитися реабілітація, щоб відновити якомога більше неврологічних функцій.
Реабілітація може включати різноманітні підходи, включаючи лікувальну фізкультуру, посилюючі маневри та домашні вправи.
Якщо є когнітивні та поведінкові проблеми, реабілітація може бути зосереджена на виявленні конкретних дефіцитів та створенні плану відновлення.
Слово з дуже добре
Якщо вам або вашій дитині поставили діагноз ADEM, панікувати не потрібно. Хоча симптоми можуть здаватися драматичними та лякаючими, при лікуванні цей стан зазвичай має хороший прогноз та одужання.
.jpg)
.jpg)