Варіанти лікування ідіопатичного фіброзу легенів

Ідіопатичний фіброз легень (ІПФ) не виліковний, але піддається лікуванню. На щастя, лише з 2014 року були затверджені нові ліки, які впливають на симптоми, якість життя та прогресування для людей, які живуть із цією хворобою. Навпаки, ліки, що застосовувались до недавнього часу, вважали, що більшій шкоді, ніж користі для деяких людей з ІПФ. Якщо у вас діагностували цю хворобу, переконайтеся, що вас не бентежить давня інформація.

Istockphoto.com / Stock Photo / Зображення драконів

Цілі лікування ідіопатичного фіброзу легенів

Шкода, яка сталася в IPF, за визначенням незворотна; що стався фіброз (рубці) неможливо вилікувати. Отже, цілями лікування є:

• Мінімізуйте подальше пошкодження легенів. Оскільки основною причиною ІПФ є пошкодження з наступним аномальним загоєнням, лікування спрямоване на ці механізми.
• Поліпшити утруднення дихання.
• Максимізуйте активність та якість життя.

Оскільки ІПФ є рідкісним захворюванням, корисно, якщо пацієнти можуть звернутися за допомогою до медичного центру, який спеціалізується на ідіопатичному легеневому фіброзі та інтерстиціальній хворобі легенів. Фахівець, мабуть, має найсвіжіші відомості про доступні варіанти лікування і може допомогти вам вибрати найкращий для вашого випадку.

Ліки від ідіопатичного фіброзу легенів

Інгібітори тирозинкінази

У жовтні 2014 року два ліки стали першими препаратами, затвердженими FDA спеціально для лікування ідіопатичного фіброзу легенів. Ці ліки, пірфенідон та нінтеданіб, є цільовими ферментами, званими тирозинкіназою, і діють шляхом зменшення фіброзу (антифібротики).

Дуже спрощено, ферменти тирозинкінази активують фактори росту, що викликають фіброз, тому ці ліки блокують ферменти, а отже, і фактори росту, які можуть спричинити подальший фіброз.

Встановлено, що ці ліки мають кілька переваг:

• Вони зменшили прогресування хвороби наполовину протягом року, коли пацієнти приймали препарат (зараз він вивчається протягом тривалих періодів часу).
• Вони зменшують функціональне зниження функції легенів (зменшення FVC менше) вдвічі.
• Вони призводять до меншого загострення захворювання.
• Пацієнти, які вживають ці препарати, мали кращу якість життя, пов’язану зі здоров’ям.

Зазвичай ці ліки переносяться досить добре, що дуже важливо для прогресуючого захворювання без лікування; найпоширенішим симптомом є діарея.

N-ацетилцистеїн

Раніше н-ацетилцистеїн часто використовували для лікування ІПФ, проте новітні дослідження не виявили, що це ефективно. Розбившись, здається, що люди з деякими типами генів можуть покращити ліки, тоді як люди з іншим типом гена (інший алель) справді шкодять наркотику.

Інгібітори протонного насоса

Цікавим є одне дослідження, проведене з використанням езомепразолу, інгібітора протонної помпи, на клітинах легенів в лабораторії та на щурах. Цей препарат, який зазвичай використовується для лікування шлунково-стравохідної рефлюксної хвороби, привів до збільшення виживання як у клітинах легенів, так і у щурів. Оскільки ГЕРХ є загальним попередником ІПФ, вважається, що кислота зі шлунку, яка аспірується в легені, може бути частиною етіології ІПФ. Хоча це ще не перевірено на людях, безумовно, слід розглянути можливість лікування хронічного ГЕРХ у осіб з ІПФ.

Хірургія трансплантації легенів

Використання двосторонньої або одноразової трансплантації легенів як лікування ІПФ неухильно зростає протягом останніх 15 років і представляє найбільшу групу людей, які очікують на трансплантацію легенів у Сполучених Штатах. Він несе значний ризик, але на сьогодні є єдиним методом лікування, який чітко продовжує тривалість життя.

В даний час медіана виживання (час, після якого половина людей померла, а половина все ще живі) становить 4,5 роки при трансплантації, хоча цілком ймовірно, що виживання за цей час покращилося, поки медицина стає більш досконалою. Рівень виживання при двосторонніх трансплантаціях вищий, ніж при одиночній трансплантації легені, але вважається, що це пов’язано з іншими факторами, крім трансплантації, наприклад, з характеристиками людей, яким пересадили одне або два легені.

Підтримуюче лікування

Оскільки ІПФ є прогресуючим захворюванням, підтримуюче лікування для забезпечення найкращої якості життя є надзвичайно важливим. Деякі з цих заходів включають:

• Управління супутніми проблемами.
• Лікування симптомів.
• Укол від грипу та пневмонія для запобігання інфекціям.
• Легенева реабілітація.
• Киснева терапія - Деякі люди вагаються щодо використання кисню через клеймо, але це може бути дуже корисно для деяких людей з ІПФ. Безумовно, це полегшує дихання і дозволяє людям із захворюванням покращити якість життя, але також зменшує ускладнення, пов’язані з низьким вмістом кисню в крові, і зменшує легеневу гіпертензію (високий кров’яний тиск в артеріях, що проходить між правою стороною серце і легені).

Супутні умови та ускладнення

Кілька ускладнень характерні для людей, які живуть з ІПФ. До них належать:

• Апное сну
• Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ)
• Легенева гіпертензія - високий кров'яний тиск в артеріях легенів ускладнює проштовхування крові по кровоносних судинах, що проходять через легені, тому правому боці серця (правому і лівому шлуночку) доводиться напружено працювати.
• Депресія
• Рак легенів - Приблизно у 10 відсотків людей з ІПФ розвивається рак легенів

Після того, як вам поставлять діагноз IPF, вам слід обговорити можливість виникнення цих ускладнень зі своїм лікарем і розробити план, як найкраще впоратися з ними або навіть запобігти їм.

Інтернет-групи підтримки та спільноти

Немає нічого подібного до розмови з іншою людиною, яка справляється з такою хворобою, як ви. Проте, оскільки IPF є рідкістю, у вашій спільноті, ймовірно, немає групи підтримки. Якщо ви перебуваєте на лікуванні у закладі, який спеціалізується на ІПФ, у вашому медичному центрі можуть бути особисті групи підтримки.

Для тих, хто не має такої групи підтримки, як ця, що, мабуть, означає більшість людей з IPF, онлайнові групи підтримки та спільноти є чудовим варіантом. Крім того, це спільноти, які ви можете шукати сім днів на тиждень, цілодобово, коли вам дійсно потрібно з кимось доторкнутися до бази.

Групи підтримки допомагають надавати емоційну підтримку багатьом людям, а також є способом стежити за останніми висновками та методами лікування захворювання. Приклади тих, до яких ви можете приєднатися, включають:

• Фонд легеневого фіброзу
• Спільнота фіброзу легенів Inspire
• Спільнота пацієнтів з подібним легеневим фіброзом

Слово з дуже добре

Прогноз ідіопатичного легеневого фіброзу коливається в широких межах: деякі люди мають швидко прогресуюче захворювання, а інші залишаються стабільними протягом багатьох років. Важко передбачити, яким буде курс у будь-якого пацієнта. Середній коефіцієнт виживання становив 3,3 року в 2007 році проти 3,8 року в 2011 році. Інше дослідження показало, що люди у віці 65 років і старше жили довше з IPF у 2011 році, ніж у 2001 році.

Навіть без нещодавно затверджених ліків догляд покращується. Не покладайтесь на застарілу інформацію, яку ви знайдете, яка, ймовірно, застаріла. Поговоріть зі своїм лікарем про варіанти, описані тут, і який найкращий для вас.