Огляд системного червоного вовчака

Системний червоний вовчак (СЧВ), також відомий як вовчак, є аутоімунним захворюванням, при якому імунна система помилково атакує здорові тканини у всьому тілі. При вовчаку надмірно активний імунітет людини спричинює запалення, яке пошкоджує сполучні тканини, включаючи хрящі та оболонку судин. СЧВ - це один із декількох типів вовчака та найпоширеніша форма.

Ось що вам потрібно знати про СЧВ, включаючи поширеність, симптоми, причини та фактори ризику, діагностику, лікування та ускладнення.

Симптоми

Симптоми СЧВ різняться від людини до людини і змінюються залежно від типу. Найпоширенішими симптомами є:

• Сильна втома
• Біль і набряки в суглобах
• Головні болі
• Метеликовий висип на щоках і носі
• Втрата волосся
• Анемія
• Проблеми зі згортанням крові
• Феномен Рейно - судинна хвороба, яка спричиняє бліді, сині або червоні кольори рук і ніг під впливом холодних температур

Одними з перших симптомів СЧВ є сильна втома, нездужання (загальне відчуття хвороби), лихоманка, втрата ваги та втрата апетиту. Більшість людей із СЧВ розвиватимуть біль у суглобах з обох боків тіла та м’язів біль і слабкість.

Проблеми зі шкірою також часто зустрічаються при СЧВ, особливо плоский висип, який називається висипом метелика, що поширюється по щоках та на переніссі. Інші проблеми зі шкірою включають:

• Кальциноз: відкладення кальцію під шкірою
• Васкуліт: Пошкоджені кровоносні судини
• Петехії: крихітні червоні плями, спричинені недостатньою згортанням крові або пошкодженням капілярів, що призводить до кровотечі під шкірою
• Алопеція: випадання волосся
• Виразки: виразки у вологих оболонках рота, носа та рідко статевих органів

У деяких людей із СЧВ виникають проблеми з нирками. Насправді у половини людей із СЧВ буде порушена нирка. Проблеми з серцем також часто зустрічаються при СЧВ, включаючи запалення мембрани навколо серця (перикардит) та проблеми із серцевими клапанами, які контролюють приплив крові до серця. Хвороби серця частіше зустрічаються у людей із СЧВ.

Запалення від ВКВ також може спричинити пошкодження нервової системи та призвести до периферичної нейропатії, судом, інсульту та когнітивних порушень. Тривога і депресія також часто зустрічаються у людей із СЧВ.

Люди, які живуть із СЧВ, мають періоди захворювання, коли їх стан погіршується - так звані спалахи, а в інші випадки, коли стан покращується - називають ремісії. СЧВ - це прогресуючий стан, що означає, що з часом він погіршуватиметься та потенційно спричинятиме пошкодження основних органів тіла. Хоча лікування СЧВ не існує, цей стан піддається лікуванню, і ліки можуть уповільнити та зменшити наслідки захворювання.

Симптоми вовчака спостерігаються також при інших захворюваннях, що може ускладнити підтвердження діагнозу. Якщо ви відчуваєте будь-який із цих симптомів, запишіться на прийом до лікаря, який зможе провести аналізи для постановки точного діагнозу.

Причини

Як і інші аутоімунні захворювання, точна причина СЧВ невідома. Однак існує кілька факторів ризику, пов’язаних із станами.

Гени

У більшості людей із цим захворюванням не спостерігається жодної генної мутації, яка спричиняє вовчак. Тим не менше, вовчак та інші аутоімунні захворювання, як правило, протікають у сім'ях. Дослідження близнюків, братів і сестер та родичів першого та другого ступеня вказують на сильний генетичний компонент СЧВ.4. У дослідженнях однояйцевих близнюків, якщо один близнюк має вовчак, то другий близнюк має вовчак приблизно половину часу.

Навколишнє середовище

Вважається, що певні екологічні фактори сприяють розвитку хвороб. Сюди входять ультрафіолетові промені сонця, деякі ліки, віруси, фізичне та емоційне напруження та травми.

Статеві гормони

СЧВ вражає жінок набагато частіше, ніж чоловіків. Дослідження показують, що статеві гормони, такі як естроген, відіграють певну роль у розвитку СЧВ, хоча точні механізми залишаються незрозумілими.

Поширеність

За даними американського Фонду вовчака, до 1,5 мільйонів американців та до 5 мільйонів людей у ​​всьому світі мають ту чи іншу форму вовчака. Вовчак, як правило, вражає переважно жінок дітородного віку, але вовчак може розвинути будь-яка людина, навіть діти. Жінки будь-якого віку страждають набагато більше, ніж чоловіки, за оцінками, 4-12 жінок на одного чоловіка, це, за даними Центрів з контролю та профілактики захворювань. Вовчак також вражає дітей. На них припадає 20% випадків, це за даними Американського коледжу ревматологів.

Деякі етнічні групи, включаючи афроамериканців, латиноамериканців та латиноамериканців, азіатів та американських індіанців, мають більш високий ризик порівняно з білими.

Діагностика

Постановка діагнозу СЧВ може бути важкою, оскільки ознаки та симптоми захворювання різняться залежно від людини, з часом і збігаються з іншими розладами. Крім того, не існує жодного тесту для підтвердження діагнозу СЧВ. Однак ваш лікар може провести фізичний огляд, запитати про історію хвороби, включаючи ознаки та симптоми, а також провести лабораторні дослідження, візуалізацію та / або зробити біопсію.

Фізичний іспит та історія хвороби

Ваш лікар буде шукати висипання та інші видимі ознаки ВКВ. Скажіть своєму лікарю, якщо у вашій родині спостерігається вовчак або інші аутоімунні захворювання. Вас запитають про симптоми СЧВ, які ви можете відчувати, такі як висип метелика, виразка слизової оболонки, біль у суглобах, болючість і набряклість, випадання волосся та ознаки ураження легенів або серця, такі як нерегулярне серцебиття та серцеві шуми.

Лабораторні випробування

Це тестування включає аналіз сечі та крові. Повний аналіз крові (CBC) визначає порушення лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів (які часто мають низький рівень вовчака). Аналіз крові на швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) може свідчити про підвищену запальну активність в організмі, але тест ШОЕ є ненормальним у ряді захворювань, а не лише у ВКВ. Інші аналізи крові оцінюють нирки та шукають анти-ядерні антитіла, які, якщо вони є, можуть свідчити про активність аутоімунного процесу. Подальші тести на антитіла можуть проводитись для пошуку інших антитіл, які є більш специфічними для СЧВ. Аналіз сечі передбачає підвищення рівня білка або еритроцитів у сечі, що помітно, якщо СЧВ вразив нирки.

Візуалізація

Якщо ваш лікар підозрює, що ВКВ вражає ваше серце або легені, візуалізація може виявити тіні, що дозволяють припустити рідину в легенях або запалення легенів.Ехо-кардіограма використовує звукові хвилі для отримання зображень серця, що б'ється, для перевірки проблем із клапанами та інших серцевих проблем.

Біопсія

Якщо СЧВ вражає нирки, ваш лікар захоче визначити тип, тому візьмуть зразок тканини та протестують, щоб визначити найкращий курс лікування. Біопсія шкіри також може допомогти підтвердити діагноз вовчака, коли він вражає шкіру.

Якщо ваш лікар підозрює або підтверджує СЧВ, вас, швидше за все, направлять до ревматолога. Це лікар, який спеціалізується на лікуванні захворювань суглобів та аутоімунних захворювань.

Лікування

Лікування СЧВ не існує, але стан піддається лікуванню. Відповідно до Фонду вовчака Америки, цілі лікування можуть включати:

• Контроль втоми, болю в суглобах та інших симптомів СЧВ
• Зменшення запалення
• Придушення наслідків надмірно активної імунної системи
• Профілактика та лікування спалахів
• Мінімізація ускладнень, особливо пошкодження органів

Варіанти лікування залежать від того, наскільки важкими є симптоми у людини та на які ділянки тіла впливає СЧВ. Лікування може включати:

• Протизапальні ліки - такі як аспірин, ібупрофен, напроксен натрію та напроксен, диклофенак та різноманітні ліки, що відпускаються за рецептом - для лікування запалення та симптомів суглобів, включаючи біль та скутість.
• Стероїдні креми від висипу
• Терапія кортикостероїдами для зменшення реакцій імунної системи
• Протималярійні препарати для вирішення проблем із суглобами та шкірою
• Імунодепресивні препарати та цільові біологічні засоби імунної системи для важких випадків СЧВ

Попросіть свого лікаря про те, які зміни дієти та способу життя ви можете включити у свій план лікування. Ваш лікар може порекомендувати уникати певної їжі та мінімізувати стрес, щоб зменшити спалахи (періоди високої активності захворювання).

Якщо ви використовуєте стероїдну терапію, запитайте про скринінги на остеопороз, оскільки ці ліки можуть витончити кістки. Ваш лікар може також запропонувати профілактичну допомогу, включаючи щеплення та обстеження серця та нирок.

Ускладнення

СЧВ відомий тим, що завдає шкоди та ускладнює системи організму. Деякі з цих ускладнень:

Проблеми з нирками

Проблеми з нирками часто зустрічаються у людей з вовчаком. За даними Національного інституту діабету, хвороб органів травлення та нирок, у половини дорослих з вовчаком розвинеться захворювання нирок, яке називається вовчаковий нефрит, а у 80% дітей - вовчаковий нефрит.

Проблеми з серцем

Запалення вовчака може впливати на серце кількома способами. Крім того, люди, які живуть з вовчаком, збільшують довгостроковий ризик розвитку серцево-судинних захворювань, що є основною причиною смерті.

Проблеми з серцем, викликані СЧВ, можуть включати:

• Перикардит - запалення мішка навколо серця
• Атеросклероз - затвердіння артерій, що постачають кров до серцевого м’яза
• Ендокардит, згустки крові або серцева недостатність - захворювання, що виникають внаслідок пошкодження клапана серця
• Міокардит - запалення серцевого м’яза

Проблеми з легенями

СЧВ викликає запалення легенів приблизно у 50% людей із цим захворюванням.

Проблеми з легенями, пов’язані з ВКВ:

• Плеврит - запалення двошарової оболонки, що оточує легені.
• Гострий вовчаковий пневмоніт - серйозний стан легенів, що викликає біль у грудях, задишку та сухий кашель, який може викликати кров.
• Хронічний (фіброзний) вовчаковий пневмоніт - викликаючи подібні симптоми до гострого вовчакового пневмоніту, цей стан накопичується з часом. Це викликає біль у грудях, легенях та диханні, і потребує постійного лікування, щоб не погіршуватись.
• Легенева гіпертензія - тип високого кров'яного тиску в магістральних судинах між серцем і легенями. Без лікування це може призвести до низького рівня кисню в організмі (гіпоксія) та серцевої недостатності.
• Синдром скорочення легенів - рідкісний синдром, характерний для вовчака, коли людина відчуває задишку і відчуває зменшення розширення грудної клітки.

Проблеми, пов’язані з кров’ю

Проблеми з кров’ю часто зустрічаються у людей із СЧВ, але вони не завжди викликають явні симптоми. Деякі з цих проблем можуть бути серйозними або загрозливими.

Вони можуть включати:

• Низька кількість циркулюючих еритроцитів (анемія), що погіршує доставку кисню до організму. Важка, небезпечна для життя анемія може трапитися, коли аутоімунітет вовчака руйнує еритроцити (гемолітична анемія).
• Низька кількість тромбоцитів (тромбоцитопенія). Тромбоцити допомагають крові згортатися. Низький рівень тромбоцитів збільшує ризик серйозних кровотеч.
• Низький рівень лейкоцитів (лейкопенія). Легка лейкопенія часто зустрічається у людей з вовчаком. Важка лейкопенія збільшує ризик зараження.
• Згустки крові. Аутоімунітет вовчака може спричинити небезпечні тромби у венах (емболія легенів) або артеріях (інсульт)

Проблеми з нервовою системою

Проблеми з нервовою системою, пов'язані з СЧВ, можуть включати:

• Когнітивні проблеми - втрата пам’яті, проблеми з концентрацією уваги та помилки в судженнях і розумінні
• Головні болі від напруги та мігрені
• Судоми
• Інсульти
• Інші неврологічні проблеми, що викликають порушення зору, запаморочення, проблеми з м’язами або хворобливі відчуття в стопах, руках, руках або ногах

Проблеми з травленням

Проблеми травної системи, пов'язані зі СЧВ, можуть включати:

• Біль у животі, часто з нудотою та блювотою
• Збільшення печінки
• Панкреатит - запалення підшлункової залози
• Перитоніт - запалення мішка, що оточує кишечник
• Порушення травлення
• Проблеми з ковтанням
• Сухість у роті

Проблеми психічного здоров'я

Справитися з фізичними та емоційними наслідками ВКВ непросто. Наслідки можуть призвести до труднощів в управлінні психічним здоров’ям. Проблеми психічного здоров'я, пов'язані зі СЧВ, включають:

• Тривога, депресія або те й інше
• Психоз - розлад психічного здоров’я, що призводить до марення та / або галюцинацій
• Маніакальна поведінка - що призводить до високого рівня енергії та активності, проблем зі сном та дратівливості внаслідок лікування СЧВ або високого рівня запалення. Цей стан може зникнути при лікуванні.

Згідно з повідомленням за 2018 рік відКорейський коледж ревматології, депресія вражає до 39% людей з вовчаком, тоді як манія страждає близько 3%. Крім того, тривожні розлади часто зустрічаються у вовчаку з поширеністю 40% і включають помітну тривогу, генералізовану тривогу, панічні розлади та обсесивно-компульсивний розлади. Вовчаковий психоз зустрічається рідше і найчастіше спостерігається на ранніх стадіях вовчака. Це може бути частіше у людей, які лікують високими дозами кортикостероїдів.

Контроль СЧВ за допомогою відповідного лікування може зменшити і навіть запобігти багатьом із цих потенційно небезпечних для життя ускладнень захворювання.

Слово з дуже добре

Системність червоного вовчака різниться в залежності від людини. У людей, які страждають серйозними спалахами, є більше шансів, що СЧВ може загрожувати життю. Однак серйозних ускладнень можна уникнути, дотримуючись вказівок лікаря, приймаючи ліки за призначенням, дотримуючись здорового способу життя і не палючи, а також звертаючись до лікаря щодо серйозних спалахів захворювання, нових симптомів та побічних ефектів від ліків.

І хоча лікування СЧВ не існує, прогноз для багатьох людей із цією хворобою хороший. Насправді прогноз вовчака кращий, ніж був у минулому, і багато людей із СЧВ можуть розраховувати на нормальну тривалість життя, не зазнаючи серйозних ускладнень вовчака.