Ліки та немедикаментозні підходи до лікування хвороби Хантінгтона

HD має широкий спектр симптомів, які можуть розвинутися, деякі з яких можна успішно впоратись за допомогою ліків та немедикаментозних підходів. Перш ніж заглиблюватися у лікування, розуміння симптомів як частини захворювання також може допомогти впоратися з ними та взяти більш активну роль у догляді за собою або членом сім’ї.

Види симптомів

Як неврологічний стан, Хантінгтон спричиняє симптоми, які, як правило, належать до однієї з трьох категорій: фізичні / рухові зміни, когнітивні зміни та емоційні / поведінкові зміни. HD також є однією з кількох станів, що викликають розвиток деменції.

Найчастіше симптоми розвиваються у віці від 30 до 50 років. Однак у деяких людей молодше 20 років розвивається тип хвороби Хантінгтона, який називається ювенільною хворобою Хантінгтона.

Фізичні зміни

Одним із характерних симптомів HD є хорея. Хорея відноситься до втрати здатності контролювати фізичні рухи. Він виробляє короткі, мимовільні, нестереотипні рухи. Ці рухи часто відбуваються у верхній частині тіла і включають верхню частину рук, тулуб, голову, шию та обличчя. Вони також можуть виникати в ногах. Хорея присутня приблизно у 90% людей з високим рівнем HD та є одним із симптомів, часто спрямованих на прийом ліків.

Інші фізичні ознаки HD включають зниження ходьби та розмов, відсутність координації, порушення ковтання їжі та рідин і, як наслідок, значну втрату ваги. Через ці симптоми ризик падіння високий у людей із ГД, але робота зі спеціалістами може допомогти зменшити ризик.

Когнітивні зміни

HD є результатом змін у мозку, тому зрозуміло, що це впливає на когнітивні здібності. Хоча це може впливати на пам’ять, це впливає і на інші сфери пізнання. Сюди входять порушення виконавчої діяльності (наприклад, здатність планувати та приймати рішення), погана концентрація уваги, недостатня концентрація уваги, погана оцінка та відсутність розуміння вашої власної поведінки. Також може розвинутися відсутність обмежень. Наприклад, якщо у вас HD, ви можете зробити те, що, як правило, не вважаєте за доцільне, оскільки ваш контроль над імпульсами знижений.

Емоційні та поведінкові зміни

Симптоми HD включають кілька змін настрою та поведінки. Ви можете відчувати надзвичайну дратівливість і злість разом з непередбачуваними перепадами настрою. Також може розвинутися словесна та фізична агресія. Насправді, деякі дослідження роблять висновок, що від 22 до 66 відсотків людей з ГВ проявлятимуть агресію, часто на ранніх стадіях захворювання.

Як і при інших видах деменції, апатія часто зустрічається у HD. Депресія (яка схожа на апатію, але зазвичай включає почуття смутку та безнадії) може бути особливо значною і є сильним провісником думок про самогубство чи роздумів про нього. Дослідження вказують на високий ризик суїцидальних думок у людей, які живуть із ГД, причому деякі дослідження вказують на наявність суїцидальних думок приблизно у 19 відсотків учасників дослідження.

Почуття тривоги часто супроводжує депресію. Дослідження показують, що десь від 34 до 61% людей з HD відчувають почуття тривоги.

Наполегливість, коли ти застряєш у слові, думці чи дії, - не рідкість. Це може поєднуватися з нав'язливими ідеями та ускладнювати перехід до нового завдання. Це також може спричинити соціально невідповідну поведінку, яка ускладнює для інших знання, як проводити час із людиною з HD.

Огляд лікування

Хоча в даний час для HD не існує ліків, існує кілька ліків та допоміжних підходів, які можуть допомогти полегшити деякі симптоми на час. Пам’ятайте, що не слід вживати допоміжні або допоміжні речовини без узгодження з лікарем, оскільки деякі можуть мати значні негативні побічні ефекти або взаємодію ліків з іншими ліками.

Оскільки лікування не існує, метою лікування ХД є покращення якості життя та підтримка функціонування якомога довше.

Ліки

Ксеназин

Ксеназин (тетрабеназин) був затверджений у 2008 році Управлінням з контролю за продуктами та ліками США (FDA) для лікування хореї при HD. Було показано, що це допомагає зменшити мимовільні рухи і, як правило, розглядається як один із найпоширеніших та найефективніших способів лікування ЛП.

Однак ксеназин попереджає про вживання людям з депресією, оскільки, здається, посилює депресію та суїцидальні думки. Побічні ефекти можуть також включати як сонливість, так і безсоння.

Аустедо

Аустедо (дейтетрабеназин) був затверджений FDA у 2017 р. Він також призначається для лікування мимовільних рухів (хореї) при хворобі Хантінгтона.

Аустедо хімічно схожий на ксеназин, але його ефективність триває довше. Отже, Аустедо зазвичай призначають приймати один або два рази на день, тоді як ксеназин зазвичай призначають три рази на день.

Austedo продемонстрував ефективність у зменшенні симптомів хореї, але, як і ксеназин, цей препарат постачається з чітко сформульованим попередженням про те, що його не слід застосовувати людям із ЗН, які відчувають депресію або суїцидальні думки, оскільки це може посилити ці почуття.

Антипсихотичні ліки

Для лікування хореї іноді призначають антипсихотичні препарати, які також називають нейролептиками.Це використання ліків поза маркою, що означає, що FDA не схвалила ці ліки спеціально для цієї мети; проте деякі з них продемонстрували певну користь у цій галузі.

Результати досліджень різняться, але до атипових антипсихотиків, які часто використовуються для лікування ЛП, належать Зіпрекса (оланзапін), Риспердал (рисперидон) та Сероквель (кветіапін). Також призначаються старіші антипсихотичні засоби, такі як Гальдол (галоперидол) та Клозарил (клозапін), але вони мають потенційні побічні ефекти тремтіння та пізньої дискінезії, які обидва спричиняють інші мимовільні рухи і, отже, можуть призвести до контрпродуктивності.

Крім того, деякі антипсихотичні препарати, такі як Abilify (арипіпразол), продемонстрували певну ефективність у зменшенні симптомів депресії при HD, а також у покращенні пізнання.

Антипсихотики також іноді застосовуються з метою зменшення складних форм поведінки (таких як агресія), які можуть розвинутися в HD; однак при застосуванні антипсихотиків існує кілька потенційних побічних ефектів, тому доцільна обережність.

Symmetrel

Дослідження ефективності Symmetrel (амантадину) продемонстрували суперечливі результати. Symmetrel - це противірусний препарат, який використовується для лікування мимовільних тремтінь, які іноді виникають при хворобі Паркінсона, тому його цільовим показником при HD є симптом хореї. Це виглядає корисним для деяких людей з HD.

СІЗЗС

Селективні антидепресанти-інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС) іноді призначають для лікування депресії, а також нав’язливих нав'язливих явищ, які іноді відчувають люди, які живуть із ГД. Як і у випадку з іншими ліками, ефективність варіюється.

Стабілізатори настрою

Стабілізатори настрою, такі як Депакоте (дивальпроекс), можуть бути використані для подолання великої різниці в емоціях, які можуть супроводжувати HD, а також агресії, імпульсивності та обсесивно-компульсивних симптомів.

Інші ліки

У відповідь на різні симптоми, які пацієнт повідомляє своєму лікарю, також можуть бути призначені інші ліки для вирішення цих конкретних питань. Наприклад, якщо безсоння та занепокоєння є основними проблемами при HD, лікар часто призначає ліки для їх призначення. Таким чином, важливо бути відкритим зі своєю медичною командою та повідомляти їх про все, що вас турбує. У них може бути варіант, який покращить вашу ситуацію.

Немедикаментозні підходи

Оскільки в даний час ліки обмежуються спробами керувати певними симптомами при HD, рекомендуються інші допоміжні підходи, що не стосуються ліків.

Логопедична терапія

Логопед-терапевт може співпрацювати з вами, щоб допомогти вам повідомити про ваші потреби та уподобання. Певні вправи можуть допомогти вам зміцнити м’язи язика і рота, щоб зберегти свою роботу якомога довше.

Логопеди можуть також оцінити ваші ковтальні здібності та визначити, яке обладнання або втручання будуть для вас найбільш корисними. Це може бути важливим, оскільки в міру прогресування захворювання може ускладнюватися ковтання їжі або води, не задихаючись.

Фізична та ерготерапія

Фізична терапія та ерготерапія можуть допомогти вам кількома способами. На ранніх стадіях HD фізична терапія може допомогти поліпшити та підтримати загальну силу та функціонування. З розвитком HD обладнання можна замовляти та пристосовувати до ваших конкретних потреб, а домашня програма вправ може бути розроблена для максимізації фізичного здоров’я.

Ерготерапевт може спільно з вами визначити найкращий спосіб повсякденного життя, наприклад, приймати душ або одягатися. Ерготерапевти можуть також визначати розумові вправи з метою підтримання вашого когнітивного функціонування.

Терапевти також можуть співпрацювати з вашими вихователями в міру прогресування захворювання, щоб допомогти їм знати, як найкраще доглядати за вами.

Фізичні вправи

Фізичні вправи мають високу кореляцію зі стабільними - або навіть поліпшеними - когнітивними здібностями при багатьох захворюваннях, що викликають деменцію, і це справедливо і в HD. Дослідження показали, що більш високі рівні фізичних вправ передбачають кращі показники когнітивних тестів та покращення щоденного функціонування.

Психотерапія / допоміжне консультування

Розмова з клінічним соціальним працівником або психологом може бути дуже важливою, оскільки ви пристосовуєтесь до змін, які вносить HD, і визначаєте власні стратегії подолання. Розмовна терапія також може бути дуже корисною для подружжя або партнерів, а також дітей та сімей.

HD вносить суттєві зміни у ваш рівень функціонування, і це може викликати занепокоєння у членів сім'ї щодо власного ризику розвитку HD, оскільки він генетично передається дітям. Терапевт може допомогти вам та вашій родині працювати через зміни, що відбуваються, генетичний ризик розвитку HD, і зв’язати вас із ресурсами у вашій громаді та для вашого будинку.

Творчі терапії

Інші підходи, ймовірно, також принесуть користь тим, хто живе з HD. Наприклад, музика, мистецтво та драматична терапія були використані. Хоча вони не змінять фізичних симптомів HD, вони можуть вплинути на загальне самопочуття та покращити якість життя.

Дієтолог

Харчуватися здоровим харчуванням важливо для всіх нас, і тим більше, коли ти справляється з HD. Переконатися, що ваш організм отримує потрібні поживні речовини, може допомогти зберегти ваші сили. Це може бути важко, особливо з розвитком HD, тому вам може допомогти зареєстрований дієтолог.

Слово з дуже добре

Найголовніше, що люди з HD та їхні сім'ї мають ризик ізоляції. Знайте, що є ресурси та підтримка, які заохочують вас та допомагають визначити ваші наступні кроки. Якщо ви не впевнені, що робити або вам потрібна допомога, в Американському суспільстві хвороб Хантінгтона є місцеві відділи, а також групи підтримки в Інтернеті, які можуть підбадьорити вас, відповісти на ваші запитання або погуляти з вами, або просто послухати, як ви живете HD.