Рак жовчної протоки, також відомий як холангіокарцинома, є рідкісним видом раку, який вражає жовчні протоки - тонкі трубки, які проходять від печінки та жовчного міхура до тонкої кишки. Через те, де розташовані ці протоки, холангіокарцинома може виявляти гострі симптоми гепатиту, включаючи біль у животі, зміни кольору стільця та пожовтіння очей та шкіри.
Рак жовчної протоки, як правило, вражає людей похилого віку і пов’язаний із запальними захворюваннями кишечника, захворюваннями печінки та вродженими аномаліями печінки або жовчних шляхів. Цей рак найчастіше невиліковний, зокрема тому, що симптоми, як правило, розвиваються, коли злоякісне утворення вже поширилося (метастазувало).
Анатомія системи жовчовивідних шляхів
Ваша мережа жовчних проток починається в печінці, де численні маленькі трубочки збирають жовч, рідину, яка допомагає травленню.
Ці менші протоки об’єднуються, утворюючи праву та ліву печінкові протоки, які потім об’єднуються поза печінкою у загальний печінковий проток.
Внизу загальний печінковий проток з’єднується з кістозною протокою жовчного міхура (де зберігається жовч) і з’єднується із загальною жовчною протокою.
Рак жовчної протоки може розвинутися в будь-якій частині цієї мережі труб.
Види раку жовчної протоки
Виходячи з локалізації пухлини, злоякісну пухлину можна класифікувати одним із трьох способів.
- Внутрішньопечінковий рак жовчних проток: ці ракові захворювання починаються в менших жовчних гілках усередині печінки.
- Рак перихілярних жовчних проток: ці ракові захворювання починаються в печінковій хилумі, області, в якій з’єдналися ліва і права печінкові протоки і тільки починають залишати печінку.
- Рак дистальної жовчної протоки: ці види раку виявляються далі по жовчній протоці поблизу тонкої кишки.
Рак жовчної протоки, що розвивається в печінці, також називаєтьсявнутрішньопечінковий рак жовчних проток, тоді як ті, що розвиваються поза печінкою, називаютьсяпозапечінковий рак жовчних проток.
Симптоми раку жовчної протоки
Через своє розташування в печінці або поблизу рак жовчних проток може спричинити запалення печінки, яке частіше називають гепатитом. Це може спричинити аномальне підвищення рівня печінкових ферментів та накопичення білірубіну (пожовклого пігменту, спричиненого розпадом еритроцитів) у крові.
Симптоми раку жовчних проток відповідають симптомам гепатиту і можуть включати:
- Біль у животі у верхньому правому квадранті безпосередньо під ребрами
- Гепатомегалія (аномально збільшена печінка)
- Жовтяниця (пожовтіння шкіри та очей)
- Лихоманка
- Крейдяні табурети
- Темна сеча кольору кола
- Генералізований свербіж
- Втома
- Нудота
- Втрата апетиту
Ненавмисна втрата ваги, симптом, який відповідає як гострому гепатиту, так і раку в цілому, часто зустрічається у людей з раком жовчних шляхів.
Вираженість симптомів, як правило, відповідає локалізації пухлини. Позапечінкові пухлини, як правило, мають жовтяницю більше, ніж внутрішньопечінкову через посилену обструкцію рідин, що виходять з печінки. Позапечінкові пухлини, як правило, проявляються більш вираженими болями та набряками печінки.
Причини
За даними Американського онкологічного товариства, у США щорічно діагностують близько 8000 людей з раком жовчних проток. Середній вік діагностики раку внутрішньопечінкової та позапечінкової жовчних проток становить 70 та 72 роки відповідно.
Існує безліч захворювань та розладів, пов’язаних із початком раку жовчних проток, найпоширенішими з них:
- Первинний склерозуючий холангіт, запальне захворювання жовчних проток і найпоширеніша причина розвитку раку жовчних проток у розвинених країнах світу
- Запальні захворювання кишечника, включаючи виразковий коліт та хворобу Крона, обидва тісно пов’язані з первинним склерозуючим холангітом
- Хронічні захворювання печінки, включаючи цироз, гепатит В, гепатит С та неалкогольну жирову хворобу печінки
- Кісти холедоха, кісти жовчної протоки, що перешкоджають відтоку жовчі
- Паразитарні паразити печінки, включаючи печінкові чепури, які частіше зустрічаються в Азії та країнах, що розвиваються
- Вроджені аномалії печінки або жовчних проток, включаючи синдром Карролі, синдром Лінча II та полікістоз печінки
Фактори ризику
Певні групи людей також мають більший ризик раку жовчних проток. З не зовсім зрозумілих причин, люди Latinx частіше хворіють на захворювання, ніж інші групи в США.
Сімейний анамнез холангіокарциноми також може збільшити ваш ризик, хоча саме захворювання не вважається спадковим. У багатьох випадках основні причини раку жовчних шляхів ніколи не виявляються.
Вважається, що ожиріння також відіграє ключову роль, багато в чому через надзвичайний запальний стрес, який він надає на печінку. Те саме стосується куріння та надмірного вживання алкоголю. На відміну від інших факторів ризику, вони вважаються модифікуючими і можуть потенційно зменшити ризик раку жовчних шляхів у людини, якщо взяти до уваги більш здорові звички (втрата ваги, відмова від куріння, зменшення споживання алкоголю).
Діагностика
Рак жовчної протоки діагностується за допомогою поєднання фізичного обстеження, аналізів крові, візуалізаційних досліджень та малоінвазивних медичних процедур. Зрештою, єдиний спосіб остаточно підтвердити захворювання - це біопсія уражених тканин.
Окрім виявлення симптомів захворювання під час фізичного огляду, ваш лікар також враховуватиме ваші особисті фактори ризику захворювання. На основі первинної оцінки вони призначать низку тестів та процедур, щоб допомогти усунути причину.
Аналізи крові
Існує два дослідження крові, які зазвичай використовуються для діагностики раку жовчних проток. Ні ті, ні інші не можуть діагностувати захворювання, але вони можуть направити лікаря у правильному напрямку та підтримати початковий діагноз.
Перший - це тест на функцію печінки (LFT), узагальнена панель тестів, яка може виявити, чи підвищені ферменти печінки через запалення печінки.Надмірно високі ферменти печінки є загальним ознакою захворювання печінки, але конкретно не свідчать про сам рак.
Якщо є підозра на рак, існують також тести на онкомаркери - карциноембріональний антиген (СЕА) та вуглеводний антиген 19-9 (19-9) - які вимірюють рівні білка в крові, що виробляється у відповідь на рак шлунково-кишкового тракту. Знову ж таки, ці тести не можуть остаточно визначити рак жовчних шляхів, але наблизити лікарів до правильного діагнозу.
Тести зображень
Тести на зображення можуть допомогти діагностувати рак жовчних проток шляхом опосередкованої візуалізації пухлини та оточуючих структур. Лікар може замовити різні тести:
- УЗД черевної порожнини - неінвазивна процедура, яка використовує високочастотні звукові хвилі для створення зображень органів та структур черевної порожнини
- Комп’ютерна томографія (КТ), при якій за допомогою кількох рентгенівських променів створюються тривимірні «зрізи» внутрішніх органів
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ), при якій потужні магнітні та радіохвилі створюють дуже деталізовані зображення внутрішніх органів, особливо м’яких тканин
- МРТ холангіопанкреатографія, спеціалізована методика МРТ із використанням контрастних барвників для виявлення закупорок та інших проблем у жовчних протоках, жовчному міхурі, печінці або підшлунковій залозі
Процедури
Існує ряд малоінвазивних процедур, які можуть допомогти лікарям отримати доступ до пухлин та отримати зразки тканин (біопсії) для оцінки в лабораторії. Зазвичай процедури включають наступне.
- Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ERCP): Гнучка трубка, яка називається ендоскопом, проходить через рот у тонку кишку для візуалізації, доступу та отримання тканин із більших жовчних проток.
- Черезшкірна трансгепатальна холангіографія (ПТК): Голка вводиться через живіт для доступу до пухлин у жовчній протоці.
- Ендоскопічне ультразвукове дослідження: У рот або пряму кишку вводиться спеціалізований ультразвуковий перетворювач для доступу до тонкої кишки для отримання зразків тканини з жовчних проток.
- Лапароскопія: малоінвазивна операція, при якій на животі робиться кілька невеликих надрізів для доступу до пухлини за допомогою спеціалізованого хірургічного обладнання.
На додаток до можливості остаточного підтвердження раку жовчних проток, зразок тканини, взятий під час біопсії, також може бути використаний для стадії злоякісної пухлини та визначення відповідного курсу лікування.
Постановка
Як тільки рак жовчної протоки буде остаточно діагностовано, лікар призначить додатковий цикл тестів для стадії захворювання.
Це може включати візуалізаційні дослідження, такі як позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), яка використовує радіоактивні барвники для виявлення змін у метаболізмі, що відповідають раку. Це може встановити, якщо захворювання локалізоване (міститься без ознак поширення), регіональне (вражає сусідні тканини) або віддалене (метастатичне).
Незважаючи на те, що внутрішньопечінковий та позапечінковий рак жовчних проток ставлять у п’ять частин (стадії від 0 до 4), існують різні варіанти того, що визначає кожну з них.
Генетичне профілювання
На додаток до стадії раку, може бути проведено генетичне тестування, щоб перевірити, чи є у вашого раку такі, що вважаються лікувальними мутаціями. Якщо так, ви можете бути кандидатом на новіші цілеспрямовані методи лікування, які конкретно розпізнають і вбивають ці ракові клітини.
Лікування
Більшість раків жовчних проток невиліковні, головним чином тому, що хвороба, як правило, розвивається до моменту появи явних симптомів.
З урахуванням сказаного, рак жовчної протоки іноді заражається рано до того, як відбулися метастази, і його можна лікувати хірургічним шляхом. Зазвичай це супроводжується ад’ювантною (вторинною підтримуючою) терапією для знищення всіх залишилися ракових клітин.
Коли пухлину та уражену тканину неможливо видалити повністю, лікування спрямоване на уповільнення поширення раку, зменшення симптомів, продовження виживання та покращення загальної якості життя.
Хірургія
Якщо рак не є запущеним і явно неоперабельним, більшість людей будуть проходити дослідницьку операцію, щоб визначити, чи можлива хірургічна резекція (видалення). Зазвичай це проводиться за допомогою лапароскопії, а не відкритої операції.
Якщо пухлина локалізована або регіональна (стадії 1-3) без ознак метастазування, резекція може розглядатися на основі загального стану здоров’я людини та функції печінки.
Види застосовуваних операцій можуть відрізнятися залежно від місця розташування пухлини:
- Внутрішньопечінковий рак жовчної протоки, як правило, вимагає хірургічного видалення частини печінки (гепатектомія) разом з резекцією сусідніх лімфатичних вузлів.
- Рак позапечінкової жовчної протоки зазвичай лікують за допомогою блокуючої панкреатодуоденектомії (також відомої як процедура Уіппла), яка передбачає видалення загальної жовчної протоки разом з частиною підшлункової залози та тонкої кишки. Також буде проведена резекція ураженої позапечінкової жовчної протоки.
Деякі внутрішньопечінкові пухлини на ранніх стадіях не працюють, але їх все одно можна вилікувати за допомогою трансплантації печінки. У таких випадках хіміотерапія та опромінення можуть застосовуватися для зупинки поширення хвороби до тих пір, поки не буде знайдена донорська печінка.
Ад'ювантна терапія
Ад'ювантна терапія застосовується після операції з метою вилікувати хворобу та запобігти її поверненню. Це може включати хіміотерапію та зовнішню або внутрішню променеву терапію, яка зазвичай використовується для лікування раку.
З огляду на це, незрозуміло, наскільки ефективні ці терапії для запобігання рецидивам, і існує суперечка щодо їх належного використання.
Частина суперечок випливає з того, що так мало людей з раком жовчних шляхів мають операбельні пухлини. Ті, хто діє, можуть реагувати на цю терапію або не реагувати на неї.
В даний час немає жодних доказів того, що ад'ювантна хіміотерапія або променева терапія можуть продовжити час виживання навіть у людей із ранніми стадіями злоякісних новоутворень. Навіть незважаючи на це, лікарі часто рекомендують ад'ювантну терапію, особливо якщо існує шанс залишити ракові клітини після операції.
Паліативна терапія
Паліативна терапія - це форма лікування, яка застосовується для полегшення болю та контролю симптомів пізньої стадії захворювання. У людей з неоперабельним раком жовчної протоки це може мати кілька форм:
- Ліки від болю, включаючи опіоїдні препарати, такі як фентаніл
- Паліативна променева терапія, яка в основному використовується для зменшення розмірів пухлини для розблокування жовчної протоки або зменшення тиску на здавлені нерви
- Паліативна хіміотерапія, що проводиться через катетер у кровоносній судині до закупореної жовчної протоки для зменшення пухлини
- Стентування жовчних шляхів, що передбачає розміщення трубки, званої стентом, у жовчній протоці для поліпшення жовчного потоку
- Біліарний шунтування, хірургічне втручання, при якому проводиться резекція непрохідності жовчної протоки і зшивання посічених кінців
- Черезшкірна абляція пухлини, при якій тепло або електрична енергія подається до пухлини за допомогою голкоподібного електрода, введеного через шкіру
- Черезшкірні ін’єкції етанолу, при яких в пухлину вводять алкоголь, щоб зменшити її та відмерти нерви, що передають біль
Нові цілеспрямовані терапії та імунотерапії, які використовуються у людей, чий рак має специфічні генетичні мутації, включають:
- Орієнтовані препарати Тібсово (івосіденіб) та Пемазир (пеміганітіб), які можуть зупинити ріст раку
- Імунотерапевтичні засоби, такі як Кейтруда (пембролізумаб), які можуть уповільнити прогресування захворювання
Людям, у яких діагностовано рак жовчних проток, рекомендується брати участь у клінічних випробуваннях. Це може забезпечити їм доступ до експериментальних препаратів або терапії, які можуть покращити результати, особливо якщо їх хвороба неможлива.
Прогноз
П’ятирічне виживання - це загальноприйнята міра, яка використовується для визначення того, який відсоток людей із захворюванням буде живимпринаймнічерез п’ять років після первинного діагнозу. П'ятирічна виживаність раку жовчних проток розбивається на те, наскільки поширений рак і чи є пухлина внутрішньопечінковою або позапечінковою.
Взагалі кажучи, люди з раком позапечінкової жовчної протоки мають кращі результати (прогнози), оскільки рідше страждає печінка. Метастатичне ураження печінки при будь-якому типі раку пов’язане з гіршими результатами.
Слово з дуже добре
Дізнавшись, що у вас рак жовчної протоки, ви можете припустити, що у вас є лише короткий час для життя. Важливо пам’ятати, що хвороба може варіюватися від однієї людини до іншої, і що п’ятирічні оцінки виживання саме такі - оцінки. Деякі люди можуть вижити довше залежно від загального стану здоров’я та розташування пухлини.
Перш ніж робити якісь висновки, попрацюйте зі своїм лікарем, щоб правильно поставити захворювання, і зверніться за допомогою до друзів та близьких людей, щоб допомогти подолати стрес і тривогу. Якщо ви не впевнені в діагнозі чи рекомендованій терапії, не соромтеся звертатися за другою думкою до онколога, який спеціалізується на раку жовчних шляхів.
-for-breast-cancer.jpg)