Причини та фактори ризику набряку Квінке

Набряк Квінке, набряк шару тканини безпосередньо під шкірою, може бути викликаний алергією, реакцією на наркотики, оточенням чи навіть стресом. Це також може бути спадковим, при цьому відповідна генна мутація передається в сім’ях. Основним механізмом у всіх випадках є несправність імунної системи, при якій хімічні речовини, які називаються гістамін або брадикініни, аномально виділяються в кров. Уражена ділянка тіла - обличчя, язик, горло, руки чи ноги - може натякати причину, але не завжди.

Поширені причини

Набутий набряк Квінке (АНЕ) може бути як імунологічним (пов’язаним з алергією), так і неімунологічним (викликаним неалергічними причинами) або ідіопатичним (невідомого походження). На відміну від набряку Квінке із суто генетичною причиною (див. Нижче), деякі фактори, що беруть участь у цих типах, можуть бути модифікованими.

Імунологічний

Алергія є найпоширенішою причиною набряку Квінке, що викликається реакцією на ліки, їжу, укуси комах або інші речовини, такі як латекс. Причина вважається імунологічною, оскільки пов’язана з порушенням реакції імунної системи.

З невідомих причин організм іноді помилково приймає нешкідливу речовину за небезпечну і розпорошує великі кількості гістаміну в кров як засіб захисту.

Хоча гістаміни призначені для розширення кровоносних судин, щоб білі кров'яні клітини могли наблизитися до місця пошкодження, коли вони вивільняються за відсутності шкоди, вони можуть викликати низку несприятливих симптомів, включаючи сінну лихоманку (алергічний риніт) кропив'янка (кропив'янка) та алергічна астма.

На відміну від інших алергічних реакцій, ангіоневротичний набряк виникає в підшкірній клітковині безпосередньо під верхнім шаром шкіри або слизової оболонки. Набряк не буде ні свербіти, ні червоним і може тривати кілька годин або днів.

Коли набряк остаточно припиняється, шкіра зазвичай здається нормальною, без відшарування, лущення та синців.

Неімунологічний

При імунологічному набряку Квітки, відповідальні за стимулювання нападу, відомі як тучні клітини. Стовпні клітини містять гранули, багаті гістаміном, і, коли імунна система доручить їм це зробити, зазнає процес, який називається дегрануляцією для вивільнення гістаміну в систему.

При неімунологічному набряку Квінке імунна система не має нічого спільного з вивільненням. Натомість певні хімічні речовини або фізіологічні процеси можуть спонукати тучні клітини до дегрануляції. Реакції часто виникають у людей з основним розладом тучних клітин, таким як мастоцитоз.

До препаратів, які зазвичай пов’язані з цим, належать:

• Опіати, особливо кодеїн та морфін
• Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ), особливо аспірин
• Внутрішньовенно ванкоміцин, потужний антибіотик
• Неіонні радіоконтрастні барвники, що використовуються для посилення рентгенівських зображень

Інші неімунологічні причини включають переливання крові, рак, такий як лімфома, аутоімунні захворювання, як вовчак, та деякі інфекції, такі як гепатит, ВІЛ, цитомегаловірус та вірус Епштейна-Барра.

Відомо, що деякі фізичні подразники, такі як тепло, холод, надмірні фізичні навантаження, вібрація, перебування на сонці та навіть емоційний стрес, спричиняють набряк Квінке.

Ідіопатичний

При ідіопатичному ангіоневротичному набряку не буде відомої причини або пояснення раптового гострого набряку. Що робить стан таким неприємним, так це те, що уражені схильні до рецидивів, іноді важких.

Обличчя, рот та язик були найбільш часто ураженими ділянками. Загалом, 55 відсотків з них повідомили, що отримували принаймні один курс високих доз кортикостероїдів для полегшення набряку. Ще більш стурбованим був той факт, що 52 відсотки вимагали принаймні одного відвідування відділення швидкої допомоги.

Генетика

Спадковий набряк Квінке (HAE) вважається аутосомно-домінантним розладом, що означає, що ви можете успадкувати проблемний ген лише від одного з батьків. Існує два типи HAE, пов’язані з мутаціями гена SERPING1, і третій, спричинений мутацією гена F12.

Всі три типи викликають аномальну активацію імунної системи і можуть спричинити набряки у всіх частинах тіла. Де HAE відрізняється від AAE в тому, що головним винуватцем є не гістамін. Швидше за все, напад буде спровокований іншою сполукою, що зустрічається в природі, відомою як брадикінін.

Брадикінін, як і гістамін, спричиняє розширення судин, але робить це як засіб для регулювання функцій організму. Наприклад, організм буде виділяти брадикініни для зниження артеріального тиску або для регулювання роботи дихальних шляхів або нирок.

Ненормальне виділення брадикінінів може спровокувати набряк Квінке, найчастіше ніг, рук, статевих органів, обличчя, губ, гортані або шлунково-кишкового тракту (ШКТ). Невелика травма або епізод емоційного стресу може спровокувати напад, але більшість із них трапляються без відомих причин.

Ангіоневротичний набряк шлунково-кишкового тракту може бути серйозним, спричиняючи бурхливе блювоту, інтенсивний біль та зневоднення через відсутність можливості утримувати рідину. Якщо набряк з’являється в горлі, це може загрожувати життю.

Оскільки інгібітори АПФ (використовувані для лікування високого кров’яного тиску) працюють, підтримуючи рівень брадикініну, вони є однією з найпоширеніших причин медикаментозного набряку Квінке (хоча і з іншим механізмом захворювання, ніж опіати або аспірин).

HAE вважається рідкісним, зустрічається у кожного із кожних 50 000 людей, і часто його підозрюють лише в тому випадку, якщо хтось із набряком Квінке не реагує на антигістамінні препарати.

Фактори ризику

Насправді неможливо пояснити, чому деякі люди хворіють на ангіоневротичний набряк, а інші з однаковими станами здоров'я чи способом життя - ні. З урахуванням сказаного, ви можете зазнати більш високого ризику, якщо у вас є або було щось із наведеного нижче:

Ви можете ризикувати набряком Квінке, якщо ви зазнали наступного:

• Лікарські реакції, пов’язані з висипом або кропив’янкою
• Алергія, пов’язана з кропив’янкою
• В анамнезі набряк Квінке
• Сімейний анамнез кропив'янки або набряку Квінке
• Аутоімунне захворювання, таке як вовчак або тиреоїдит Хашимото, для яких можливим симптомом є набряк Квінке

Якщо ви або кохана людина перенесли кілька нападів ангіоневротичного набряку, вам можуть скористатися методи лікування, які допоможуть запобігти майбутнім нападів. Варіанти включають нічну дозу антигістамінного препарату Зіртек (цетиризин), якщо причиною є алергія, або препарати, що змінюють імунітет, такі як Кальбітор (екалантид) або Фіразір (ікатибант).