Діагностика ідіопатичного легеневого фіброзу може бути складною, і хвороба може як імітувати, так і імітувати низку інших захворювань легенів. КТ з високою роздільною здатністю вважається обраним діагностичним тестом, хоча нинішні рекомендації рекомендують також хірургічну біопсію легенів, якщо діагноз не є надзвичайно чітким. Дізнайтеся про те, коли можна запідозрити ідіопатичний фіброз легенів та інші тести, які часто проводять.
Hero Images / Getty ImagesОскільки симптоми ідіопатичного легеневого фіброзу (ІПФ) імітують симптоми кількох захворювань серця та легенів, діагностика захворювання часто вимагає тривалого періоду часу. У цей період часу, часто рік-два, пацієнти часто звертаються до кількох лікарів, намагаючись знайти причину своїх симптомів. Це може дуже засмутити пацієнта або члена сім'ї когось, хто справляється із цією хворобою, і звернення за допомогою до друзів та сім'ї, а також до онлайн-спільнот людей із цією хворобою є безцінним.
Загальні симптоми
Оскільки скринінговий тест на ідіопатичний фіброз легенів в даний час недоступний, діагноз часто спочатку підозрюють через респіраторні симптоми. Як і деякі інші захворювання легенів, такі як ХОЗЛ, нерідко спостерігаються значні пошкодження легенів до появи симптомів, пов'язаних з ідіопатичним фіброзом легенів. Ці симптоми можуть включати:
- Задишка, особливо при активності: Задишка, як правило, є першим симптомом, хоча, коли вона виникає з активністю, її спочатку можуть відхилити як щось інше або навіть вважати, що це обумовлено лише віком. З часом це утруднення дихання погіршується, так що задишка виникає навіть у стані спокою.
- Постійний кашель, який зазвичай є сухим (непродуктивним)
- Поверхневе, прискорене дихання
- Втома
- Втрата ваги без спроб (незрозуміла втрата ваги)
- Клуб: Клуб - це стан, при якому пальці рук і ніг на кінці збільшуються, нагадуючи перевернуту ложку.
- Болі в м’язах і суглобах
Скринінг
Хоча скринінговий тест на ідіопатичний фіброз легенів недоступний, методика скринінгу на рак легенів може підняти ІПФ у деяких людей, для яких скринінг схвалений та рекомендований.
Діагностика та постановка
Діагностика ІПФ часто займає деякий час, тому що багато людей ходять рік-два і відвідують кількох лікарів перед тим, як поставити діагноз. Причиною цього є те, що ранні симптоми ІПФ точно імітують симптоми багатьох інших станів, включаючи хвороби серця. Багато людей проходять серйозну обробку серця перед тим, як поставити діагноз на основі загальних початкових симптомів.
Деякі тести, які може призначити лікар, включають:
- КТ з високою роздільною здатністю: ІПФ зазвичай діагностується на основі типових результатів, виявлених на КТ грудної клітки з високою роздільною здатністю. На КТ фіброз у легенях з’являється у тому, що рентгенологи називають астільниковийвізерунок.
- Біопсія легенів: Бувають випадки, коли лише КТ може настійно наводити діагноз ІПФ, але згідно з останніми рекомендаціями рекомендується біопсія легенів. Це може бути зроблено в рамках бронхоскопії через невеликий розріз на грудях (торакоскопія) або шляхом торакотомії. Біопсія робиться головним чином для виключення інших потенційних причин захворювання легенів, таких як рак легенів або саркоїдоз.
- Інші тести, які допомагають у діагностиці та постановці: комбінація іспиту та інших тестів, як правило, проводиться як для діагностики, визначення того, наскільки добре працюють легені, так і для з’ясування того, наскільки далеко прогресувала хвороба. Деякі з них включають:
Ретельний анамнез та фізичний іспит - Спірометрія: Спірометрія - це тест, який визначає, скільки повітря з силою видихається протягом періоду в одну секунду, і є показником функції легенів.
- Інші тести легеневої функції
- Оксиметрія
- Гази артеріальної крові: Для оцінки вмісту кисню в крові проводиться як оксиметрія, так і АБГ.
- Тестування на туберкульоз
- Аналізи крові: Дослідження вивчають біомаркери, які допоможуть діагностувати захворювання в майбутньому. В даний час в рамках діагностичної роботи рекомендуються тести для виключення захворювань сполучної тканини.
- Інші тести, які допомагають у діагностиці та постановці: комбінація іспиту та інших тестів, як правило, проводиться як для діагностики, визначення того, наскільки добре працюють легені, так і для з’ясування того, наскільки далеко прогресувала хвороба. Деякі з них включають:
- Генетична схильність: Ідіопатичний легеневий фіброз може протікати у сім’ях, і певні мутації (у 11-й хромосомі) були поширеними у сімейному ІПФ.
Диференціальна діагностика
Існує кілька станів, які можуть імітувати ідіопатичний фіброз легенів як за симптомами, які вони викликають, так і за висновками, які спостерігаються при дослідженнях зображень. Деякі з них включають:
- Азбестоз
- Гіперчутливий пневмоніт
- Інші інтерстиціальні пневмонії
- Захворювання сполучної тканини
- Захворювання легенів, пов’язане з наркотиками
- Радіаційна хвороба легенів
Слово з дуже добре
Якщо вам поставили діагноз або турбуєтесь, що у вас може бути ідіопатичний фіброз легенів, важливо знати, що доступні варіанти лікування, і багато інших досліджуються та розробляються. Як і в багатьох галузях медицини, успіхи в лікуванні ідіопатичного фіброзу легенів відбуваються швидко, і не всі лікарі можуть бути в курсі останніх методів лікування. Отримання другої думки, бажано у лікаря, який спеціалізується на ідіопатичному фіброзі легенів, може змінити як ваш результат, так і якість вашого життя із захворюванням.
Поряд з контролем над деякими факторами способу життя, ви можете продовжувати добре жити з ідіопатичним фіброзом легенів.