Рабдоміосаркома - рідкісний рак скелетних м’язів, який найчастіше виникає в дитячому віці. Це тип саркоми. Саркоми - це пухлини, що виникають із клітин мезотелію, клітин в організмі, що утворюють сполучну тканину, таку як кістка, хрящ, м’язи, зв’язки, інші м’які тканини. Приблизно 85% ракових захворювань, навпаки, є карциномами, які виникають з епітеліальних клітин.
На відміну від карцином, при яких епітеліальні клітини мають щось, відоме як «базальна мембрана», саркоми не мають стадії «передракових клітин», тому скринінгові тести на передракові стадії захворювання не є ефективними.
Frantab / Istockphoto.comРабдоміосаркома - це рак м’язових клітин, зокрема скелетних м’язів (поперечно-поперечно-смугасті м’язи), які допомагають рухатись нашим тілом. Історично рабдоміосаркома відома як "маленька кругла синьоклітинна пухлина дитинства", заснована на кольорі, який клітини перетворюють за допомогою певного барвника, що використовується на тканинах.
В цілому, цей рак є третім за поширеністю типом солідного раку в дитячому віці (не включаючи раки, пов’язані з кров’ю, такі як лейкемія). Це дещо частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток, а також дещо частіше у азіатських та афроамериканських дітей, ніж у білих дітей.
Типи
Рабдоміосаркома розбита на три підтипи:
- На ембріональну рабдоміосаркому припадає від 60 до 70% цих видів раку і найчастіше зустрічається у дітей у віці від народження до 4 років. Цей тип знову розбивається на підтипи. Ембріональні пухлини можуть виникати в області голови та шиї, сечостатевих тканин або інших ділянок тіла.
- Альвеолярна рабдоміосаркома - другий за поширеністю тип і зустрічається у дітей у віці від народження до 19 років. Це найпоширеніший тип рабдоміосаркоми, який спостерігається у підлітків та молодих людей. Ці ракові захворювання часто виявляються в кінцівках (руках і ногах), сечостатевій області, а також у грудях, животі та тазі.
- Анапластична (плеоморфна) рабдоміосаркома зустрічається рідше і частіше спостерігається у дорослих, ніж у дітей.
Сайти
Рабдоміосаркоми можуть виникати в будь-якому місці тіла, де є скелетні м’язи. Найбільш поширені ділянки включають область голови та шиї, такі як пухлини очниці (навколо ока), та інші області, таз (сечостатеві пухлини), поруч нерви, що збуджують мозок (параменгінгеальні), та в кінцівках (руки та ноги ).
Ознаки та симптоми
Симптоми рабдоміосаркоми широко варіюються залежно від місця пухлини. Симптоми за регіонами тіла можуть включати:
- Сечостатеві пухлини: пухлини в малому тазу можуть викликати кров у сечі або піхві, мошонку або вагінальну масу, непрохідність та труднощі кишечника або сечового міхура
- Орбітальні пухлини: пухлини біля ока можуть спричинити набряк навколо ока та опуклість ока (проптоз).
- Параменінгеальні пухлини: пухлини поблизу спинного мозку можуть мати проблеми, пов’язані з черепно-мозковим нервом, який вони знаходять поблизу, такі як біль в обличчі, симптоми пазухи, кров’яний ніс та головний біль.
- Кінцівки: Коли рабдоміосаркоми виникають на руках або ногах, найпоширенішим симптомом є ущільнення або набряк, який не зникає, а збільшується в розмірах.
Випадковість
Рабдоміосаркома є рідкістю і становить приблизно 3,5% ракових захворювань у дітей. Щороку в США діагностують близько 250 дітей з цим раком.
Причини та фактори ризику
Ми точно не знаємо, що викликає рабдоміосаркому, але було виявлено декілька факторів ризику. До них належать:
- Діти із спадковими синдромами, такими як нейрофіброматоз 1 типу (NF1), синдром Лі-Фраумені, синдром Костелло, плевролегенева бластома, серцево-лицьовий шкірний синдром, синдром Нунана та синдром Беквіт-Відермана
- Вживання марихуаною чи кокаїном батьків
- Висока вага при народженні
Діагностика
Діагностика рабдоміосаркоми зазвичай починається з ретельного анамнезу та фізичного обстеження. Залежно від локалізації пухлини можуть проводитися візуалізаційні дослідження, такі як рентген, КТ, МРТ, сканування кісток або ПЕТ.
Для підтвердження підозри на діагноз, як правило, потрібно зробити біопсію. Варіанти можуть включати біопсію тонкої голки (за допомогою маленької голки для аспірації зразка тканини), біопсію серцевини голки або відкриту біопсію. Після того, як патологоанатом отримав зразок тканини, пухлину розглядають під мікроскопом, і часто проводяться інші дослідження для визначення молекулярного профілю пухлини (шукають генні мутації, відповідальні за ріст пухлини).
Для перевірки метастатичного захворювання може бути зроблена біопсія сторожового вузла. Цей тест включає введення синього барвника та радіоактивного індикатора в пухлину, а потім взяття зразка лімфатичних вузлів, найближчих до пухлини, які світяться або забарвлені в синій колір. Повна дисекція лімфовузлів також може знадобитися, якщо сторожові вузли дають позитивний результат на рак. Подальші дослідження з метою виявлення метастазів можуть включати сканування кісток, біопсію кісткового мозку та / або КТ грудної клітки.
Постановка та групування
"Тяжкість" рабдоміосаркоми додатково визначається шляхом з'ясування стадії або групи раку.
Існує 4 стадії рабдоміосаркоми:
- Стадія I: Пухлини I стадії виявляються у “сприятливих місцях”, таких як орбітальні (навколо ока), голова та шия, в репродуктивних органах (наприклад, яєчках або яєчниках), трубах, що з’єднують нирки з сечовим міхуром (сечоводи ), трубка, що з’єднує сечовий міхур іззовні (уретра) або навколо жовчного міхура. Ці пухлини можуть поширюватися або не поширюватися на лімфатичні вузли.
- II стадія: Пухлини II стадії не поширилися на лімфатичні вузли, не перевищують 5 см (2 1/2 дюйма), але виявляються в “несприятливих місцях”, таких як будь-які ділянки, не згадані під стадією I.
- III стадія: Пухлина знаходилась у несприятливому місці і може поширюватися або не поширюватися на лімфатичні вузли або бути більше 5 см.
- IV стадія: рак будь-якої стадії або ураження лімфатичних вузлів, який поширився на віддалені місця.
Існує також 4 групи рабдоміосаркоми:
- Група I: Група 1 включає пухлини, які можна повністю видалити хірургічним шляхом і не поширитися на лімфатичні вузли.
- Група 2: Пухлини групи 2 можна видалити за допомогою хірургічного втручання, але на полях все ще є ракові клітини (на краю видаленої пухлини), або рак поширився на лімфатичні вузли.
- Група 3: Пухлина групи 3 - це ті, які не поширилися, але їх не вдається видалити хірургічним шляхом з якихось причин (часто через місце розташування пухлини).
- Група 4: До пухлин групи 4 належать ті, які поширились у віддалені ділянки тіла.
На основі вищезазначених стадій та груп рабдоміосаркоми класифікуються за ризиком на:
- Дитяча рабдоміосаркома низького ризику
- Дитяча рабдоміосаркома середнього ризику
- Дитяча рабдоміосаркома високого ризику
Метастази
Коли ці ракові захворювання поширюються, найпоширенішими місцями метастазів є легені, кістковий мозок та кістки.
Лікування
Найкращі варіанти лікування рабдоміосаркоми залежать від стадії захворювання, місця захворювання та багатьох інших факторів. Варіанти включають:
- Хірургічне втручання: хірургічне втручання є основним методом лікування і пропонує найкращі шанси на тривалий контроль пухлини. Тип хірургічного втручання буде залежати від локалізації пухлини.
- Променева терапія: променева терапія може бути використана або для зменшення пухлини, яка не працює, або для обробки країв пухлини після операції для видалення залишкових ракових клітин.
- Хіміотерапія: рабдоміосаркоми, як правило, добре реагують на хіміотерапію, при цьому 80% цих пухлин зменшується в розмірі під час лікування.
- Клінічні випробування: Інші методи лікування, такі як препарати імунотерапії, в даний час вивчаються в клінічних випробуваннях.
Впоратися
Оскільки багато з цих видів раку трапляються в дитинстві, і батьки, і дитина повинні впоратися з цим несподіваним і лякаючим діагнозом.
Дітям старшого віку та підліткам, які живуть з раком, підтримка набагато більша, ніж у минулому. Є безліч варіантів - від спільнот підтримки в Інтернеті до ракових заходів, розроблених спеціально для дітей та підлітків, до таборів для дитини чи сім’ї. На відміну від шкільної обстановки, де дитина може відчувати себе неповторно, і недобре, до цих груп належать інші діти та підлітки або молоді люди, які так само справляються з тим, з чим жодна дитина не повинна стикатися.
Для батьків мало таких складних проблем, як стикання з раком у вашої дитини. Багато батьків хотіли б нічого менше, ніж поміняти місця з дитиною. Однак турбота про себе ніколи не є важливішою.
Існує ряд особистих, а також Інтернет-спільнот (онлайн-форуми, а також групи у Facebook), спеціально розроблених для батьків дітей, які стикаються з дитячим раком і, зокрема, з рабдоміосаркомою. Ці групи підтримки можуть стати порятунком, коли ви усвідомлюєте, що друзі родини не можуть зрозуміти, що ви переживаєте. Зустріч з такими батьками може допомогти, надавши вам місце, де батьки можуть поділитися останніми науковими розробками. Іноді дивує те, як батьки часто знають про найновіші методи лікування навіть до того, як багато громадських онкологів.
Не мінімізуйте свою роль адвоката. Область онкології величезна і зростає з кожним днем. І ніхто не настільки мотивований, як батьки дитини, яка страждає на рак. Дізнайтеся деякі способи дослідження онкологічних захворювань в Інтернеті та знайдіть трохи часу, щоб дізнатися про те, як бути своїм (або вашою дитиною) захисником вашої допомоги при раку.
Прогноз
Прогноз рабдоміосаркоми сильно варіюється в залежності від таких факторів, як тип пухлини, вік діагностованого, місце розташування пухлини та отримані методи лікування. Загальна 5-річна виживаність становить 70%, а пухлини низького ризику мають виживаність 90%. Загалом рівень виживання значно покращився за останні кілька десятиліть.
Слово з дуже добре
Рабдоміосаркома - це дитячий рак, який виникає в скелетних м’язах в будь-якому місці, де ці м’язи знаходяться в тілі. Симптоми варіюються залежно від конкретного місця пухлини, а також найкращих методів діагностики пухлини. Хірургічне втручання є основною основою лікування, і якщо пухлина може бути видалена хірургічним шляхом, існує хороший прогноз для довгострокового контролю захворювання. Інші варіанти лікування включають променеву терапію, хіміотерапію та імунотерапію.
Хоча виживання від раку в дитинстві покращується, ми знаємо, що багато дітей страждають від пізніх наслідків лікування. Довготривале спостереження у лікаря, знайомого з довгостроковими побічними ефектами лікування, має важливе значення для мінімізації впливу цих станів.
Батькам та дітям, яким поставлений діагноз, участь у спільноті підтримки інших дітей та батьків, які справляються з рабдоміосаркомою, є безцінною, і в епоху Інтернету зараз існує безліч варіантів.
