Людський організм по-різному реагує на аутоімунні захворювання - стани, коли імунна система організму атакує власні здорові тканини. Залежно від вашого стану, аутоімунне захворювання може вражати різні ділянки тіла, включаючи суглоби, м’язи та органи. Аутоімунні захворювання також часто вражають шкіру.
Існує багато різних типів аутоімунних захворювань шкіри, і кожен з них унікальний за типом симптомів, які вони викликають, їх конкретними причинами та факторами ризику, а також тим, як їх діагностують та лікують. Ось що вам потрібно знати про типи аутоімунних захворювань шкіри, симптоми, причини та лікування.
Anupong Thongchan / EyeEm / Getty ImagesТипи аутоімунних захворювань шкіри
Існує багато різних типів аутоімунних захворювань шкіри, і вони викликані імунною системою, що атакує здорові клітини шкіри.
Псоріаз
Псоріаз призводить до того, що імунна система стає надмірно активною і прискорює ріст клітин шкіри. Клітини шкіри накопичуються в шарах червоних бляшок, покритих білими лусочками. Бляшки можуть накопичуватися де завгодно на тілі, але найчастіше вони виникають на шкірі голови, попереку, ліктях та колінах.
Захворювання, як правило, протікає в сім'ях, і не рідкість для багатьох членів сім'ї. У 2013 році псоріазом страждало 7,4 мільйона дорослих американців, і ця кількість продовжує зростати.
Зазвичай псоріаз з’являється в ранньому зрілому віці, але він може вразити будь-кого, незалежно від віку. Для більшості людей псоріаз вражає лише деякі ділянки тіла. Важкий псоріаз може охоплювати великі ділянки тіла. Шкірні нальоти від псоріазу заживають, а потім повертаються в різний час протягом усього життя.
Склеродермія
Склеродермія - це захворювання сполучної тканини, що характеризується потовщенням і зміцненням шкіри. Сполучна тканина - це тканина, яка з'єднує, підтримує та розділяє всі типи тканин тіла. Склеродермія буває або локалізованою, або системною.
При локалізованій склеродермії хвороба вражає здебільшого шкіру, але може вражати і кістки та м’язи. Системна склеродермія вражає більше, ніж шкіру, кістки та м’язи - вона може вражати внутрішні органи, включаючи серце, легені, травний тракт, нирки тощо. Ступінь тяжкості та наслідки склеродермії відрізняються від людини до людини.
За даними Фонду склеродермії, за оцінками, до 300 000 американців живуть із склеродермією, і у третини з них є системна склеродермія. Чоловіки та жінки знаходяться в групі ризику, але жінки становлять 80% випадків.
Хоча хвороба може вражати будь-кого, незалежно від віку, системна склеродермія зазвичай діагностується у віці від 30 до 50 років, а локалізована склеродермія виявляється до 40 років.
Вовчак шкіри
Шкірний вовчак - також званий шкірний вовчак - це аутоімунний стан шкіри, коли імунна система атакує здорові клітини шкіри та пошкоджує шкіру. Симптоми шкіри включають почервоніння, свербіж, біль та утворення рубців.
За даними американського Фонду вовчака, приблизно у двох третин людей із системним червоним вовчаком (вовчак СЧВ) розвивається шкірний вовчак. Шкірний вовчак також виникає сам по собі. SLE Lupus - це найсерйозніший тип вовчака, що вражає суглоби, мозок, нирки, серце, судини тощо.
Хоча шкірний вовчак неможливо вилікувати, його можна ефективно лікувати. Лікування включає ліки, захист шкіри та зміни способу життя.
Дерматоміозит
Дерматоміозит - це аутоімунний розлад, який в першу чергу вражає м’язи, але вражає і шкіру. Це пов’язано з поліміозитом, іншим аутоімунним розладом, що спричиняє м’язову слабкість, хворобливість та скутість. Люди з такими видами м’язових розладів також можуть відчувати труднощі з ковтанням та задишкою.
Дерматоміозит та поліміозит мають подібні симптоми, але дерматоміозит відрізняється шкірним висипом, який зазвичай з’являється у верхній частині тіла.
Дитяча форма дерматоміозиту відрізняється від дорослої. Ювенільний дерматоміозит (ЮДМ) викликає лихоманку, втому, висип та м’язову слабкість. Більшість причин JDM починаються у віці від 5 до 10 років, і JDM вражає вдвічі більше дівчат, ніж хлопців.
Хвороба Бехчета
Хвороба Бехчета - рідкісне захворювання, яке викликає запалення судин у всьому тілі. Цей стан викликає виразки в роті, запалення очей, шкірні висипання та ураження статевих органів.
За даними клініки Клівленда, хвороба Бехчета вражає 7 випадків на 100 000 людей у Сполучених Штатах і набагато більш поширена у всьому світі. Кожна людина може захворіти хворобою Бехчета в будь-якому віці, але симптоми часто починаються у віці від 20 до 30 років.
Ступінь тяжкості Бехчета залежить від людини. Симптоми можуть з’являтися і зникати, і люди з цим захворюванням можуть переживати періоди ремісії (де хвороба зупиняється або сповільнюється) та періоди спалаху (висока активність захворювання). Хоча стан неможливо вилікувати, різні методи лікування можуть допомогти впоратися з ним.
Очний рубцевий пемфігоїд
Окулярно-рубцевий пемфігоїд (ОКП) - рідкісне аутоімунне захворювання, яке вражає як шкіру, так і слизову оболонку очей, особливо кон’юнктиву - прозору тканину, яка покриває білу частину очей і внутрішню сторону повік.
У людей з ОЦП з’являється пухир на шкірі та утворення рубців на кон’юнктиві. Пухирі хворобливі і сочаться і можуть розвиватися на шкірі, роті, носі, кишковому тракті, очах і статевих органах.
За допомогою OCP білі кров’яні клітини атакують шкіру та слизові оболонки. Люди з таким захворюванням можуть мати більше одного ділянки шкіри, і обидва ока можуть бути уражені.
OCP - це системне аутоімунне захворювання, і його потрібно лікувати довгостроково. Лікується ліками для заспокоєння імунної системи та зупинки або уповільнення аутоімунного процесу. Лікування важливо, тому стан не спричиняє утворення рубців на кон’юнктиві та втрати зору.
Пемфігус
Пемфігус - це аутоімунне захворювання шкіри, яке викликає пухирі або горбки, заповнені гноєм. Ці пухирі часто розвиваються на шкірі, але вони можуть з’являтися і на слизових оболонках. Пухирі на пузирі можуть бути болючими, набряклими і сверблячими.
Пемфігус може вражати будь-кого в будь-якому віці, але в основному діагностується у людей у віці 40–60 років. У дітей це рідко.
Якщо не лікувати пемфігус, він може загрожувати життю. Лікування, найчастіше кортикостероїдами, може впоратися зі станом.
Бульозна епідермоліз
Існує багато форм бульозного епідермолізу, але лише одна є аутоімунною - бульозна епідермоліза (Acrobita). Усі форми захворювання спричинять розвиток пухирів, наповнених рідиною, у відповідь на травми, які зазвичай не викликають реакції.
EBA викликає пухирі на руках і ногах, а також на слизових оболонках. Діагностувати цей стан може бути складним завданням, але відмітною рисою EBA є те, що воно вражає дорослих людей у віці 30–40 років.
Основна причина EBA невідома. Однак дослідники вважають, що може бути задіяний генетичний компонент, оскільки стан може вплинути на кількох членів сім'ї.
Бульозний пемфігоїд
Бульозний пемфігоїд - рідкісний аутоімунний стан шкіри, який викликає великі, рідкі пухирі. Ці пухирі часто розвиваються на руках, ногах, тулубі та в роті.
За даними клініки Клівленда, бульозний пемфігоїд здебільшого вражає людей старше 60 років, але може з’являтися і у людей молодшого віку. Він, як правило, частіше зустрічається у західному світі і однаково вражає чоловіків та жінок.
Бульозний пемфігоїд виникає, коли імунна система атакує тонкий шар шкірної тканини трохи нижче зовнішнього шару. Іноді стан проходить само собою, але його вирішення може зайняти багато років.
Лікування може допомогти вилікувати пухирі, полегшити свербіж, зменшити запалення шкіри та придушити імунну систему. Але бульозний пемфігоїд може загрожувати життю, особливо у людей похилого віку, які мають проблеми зі здоров’ям.
Симптоми аутоімунного стану шкіри
Шкіра - це найбільший орган вашого тіла. Він служить захисним бар'єром для організму від травм, а також допомагає виконувати багато функцій організму, таких як регулювання внутрішньої температури тіла.
Хоча шкіра складається з п’яти окремих шарів шкіри, а два верхні найчастіше уражаються аутоімунними шкірними захворюваннями. Верхній шар називається епідермісом, і це самий зовнішній шар. Основний шар - це дерма, і він містить життєво важливі клітини, тканини та структури.
Ці два шари утримуються разом з білками та іншими структурами. Коли відбувається розділення двох шарів, можуть утворитися пухирі. Ці пухирі можуть бути малими або великими і містити рідину, яка містить мертву або пошкоджену шкіру.
Деякі пухирі виникають внаслідок пошкодження шкіри. При аутоімунних захворюваннях шкіри пухирі утворюються, оскільки в організмі утворюються антитіла, які атакують білки, необхідні для здоров’я та функціонування шкіри.
При інших аутоімунних захворюваннях шкіри ураження також можуть утворюватися на слизових оболонках - стравоході, горлі, всередині рота та носових шляхів, статевих органах та задньому проході. Пухирі також можуть спричинити шлунково-кишкові кровотечі та проблеми з ковтанням та диханням.
Такі захворювання, як псоріаз, спричиняють надмірне розростання клітин шкіри, які накопичуються на поверхні шкіри. Ці бляшки можуть пекти, пекти і свербіти.
Інші симптоми аутоімунних захворювань шкіри включають:
- Хронічна втома
- Запалення шкіри (набряк)
- Невеликі плями червоної, лускатої шкіри
- Рубці на шкірі
- Суха, потріскана шкіра, яка може кровоточити або свербіти
- Потовщені, без кісточок і рифлені нігті
- Тугі і набряклі суглоби
Причини
Аутоімунні захворювання шкіри виникають через те, що імунна система організму атакує власні здорові тканини. Імунна система зазвичай виробляє антитіла - білки, які реагують на бактерії, віруси та токсини.
Коли ці антитіла атакують здорові тканини, їх називають аутоантитілами, а при аутоімунних станах шкіри аутоантитіла атакують клітини шкіри або тканини колагену. Точні причини, чому імунна система не працює при аутоімунних захворюваннях шкіри, невідомі.
Дослідники пов’язують різні фактори розвитку цих станів, включаючи ультрафіолетове випромінювання (від сонця), гормони, інфекції та деякі продукти харчування. Деякі ліки, що відпускаються за рецептом, можуть відігравати певну роль у розвитку цих розладів. Стрес також може спровокувати аутоімунні захворювання шкіри.
Дослідники вважають, що деякі люди мають генетичну схильність до певних аутоімунних шкірних захворювань. Люди з певними генами мають підвищений ризик розвитку певного стану шкіри, але лише за наявності інших чинників, що викликають.
Діагностика
Якщо ваш лікар вважає, що у вас може бути аутоімунний стан шкіри, він попросить у вас детальний анамнез та анамнез симптомів та проведе фізичний огляд шкіри.Діагноз можна підтвердити за допомогою аналізу крові та / або біопсії шкіри.
Аналізи крові можуть виявити аутоантитіла, пов’язані з певним аутоімунним захворюванням шкіри. Виявивши, який білок аутоантитіл викликав шкірні симптоми, можна поставити точний діагноз.
Біопсія шкіри передбачає взяття невеликої проби ураженої тканини для дослідження під мікроскопом для пошуку конкретних знахідок, що вказують на конкретний стан. Багато аутоімунних захворювань шкіри діагностуються за допомогою прямої імунофлюоресценції (DIF) для тестування зразка біопсії шкіри.
DIF вважається золотим стандартом для діагностики кількох типів аутоімунних шкірних розладів, включаючи шкірний вовчак, очний рубцевий пемфігоїд, пемфігус, бульозний епідермоліз та бульозний пемфігоїд.
DIF використовує спеціальний барвник для фарбування зразка, тому аутоантитіла можна побачити під спеціальним типом мікроскопа. Підтвердивши наявність специфічного антитіла, можна діагностувати правильне аутоімунне захворювання шкіри.
Лікування
Лікування аутоімунних захворювань шкіри передбачає управління симптомами, уповільнення надмірної активності імунної системи та запобігання ускладненням, пов’язаним із цими станами. Як правило, чим менше поширені шкірні симптоми, тим легше буде лікувати ваше аутоімунне захворювання шкіри.
Найчастіше призначаються методи лікування аутоімунних розладів шкіри - кортикостероїди, такі як преднізон. Ці препарати будуть імітувати вплив гормонів, які організм виробляє, щоб придушити запалення.
Кортикостероїди є ефективною терапією, але їх не можна застосовувати протягом тривалого періоду, оскільки вони можуть спричинити серйозні побічні ефекти.
Додаткові методи лікування аутоімунних захворювань шкіри включають імунодепресивні препарати, призначені для придушення імунної системи або зменшення наслідків надмірно активної імунної системи. Імунодепресанти можна давати як окремо, так і комбінувати.
Імунодепресивні препарати, що застосовуються для лікування аутоімунних захворювань шкіри, включають:
- Інгібітори кінази Janus, такі як Xeljanz (тофацитиніб)
- Інгібітори кальциневрину, такі як циклоспорин
- Цитотоксичні препарати, такі як Цитоксан (циклофосфамід), Імуран (азатіоприн) та метотрексат
- Біопрепарати, такі як Orencia (абатацепт) та Humira (адалімумаб)
- Моноклональні антитіла, такі як Simulect (базиліксимаб)
Ваш лікар може також порекомендувати місцеві мазі для полегшення шкірних симптомів та болю. Терапія ультрафіолетовим світлом може управляти такими захворюваннями, як псоріаз, для полегшення симптомів шкіри. І оскільки стрес може погіршити багато з цих станів, методи управління стресом, швидше за все, будуть частиною вашого плану лікування.
Слово з дуже добре
Життя з аутоімунними захворюваннями шкіри може бути складним завданням, особливо тому, що ці стани можуть бути досить помітними. Крім того, наслідки цих станів можуть мати тривалий вплив як на ваше фізичне, так і на психічне самопочуття.
Якщо у вас виникають симптоми аутоімунного стану шкіри, зверніться до лікаря. Вони можуть допомогти вам з’ясувати, що викликає симптоми, та розпочати відповідні процедури.
Рання діагностика та лікування є життєво важливими для того, щоб продовжувати насолоджуватися гарною якістю життя. І в міру того, як з’являться нові методи лікування, прогноз для людей, які живуть з аутоімунними розладами шкіри, і надалі покращуватиметься.
.jpg)
