Розуміння екстранодальної лімфоми

Хоча всі лімфоми - це рак, який вражає лімфоцити - тип білих кров’яних тілець - іноді на цьому подібність закінчується. Існує багато різних типів і підтипів лімфоми. Дві основні категорії - це лімфома Ходжкіна, або HL, і неходжкінська лімфома, або NHL. Більшість як NHL, так і HL - це вузлові лімфоми, тобто вони походять з лімфатичних вузлів. Однак можливі випадки виникнення лімфом майже в будь-якому місці.

Первинна екстранодальна лімфома

Коли вважається, що лімфома євиникла поза лімфатичними вузлами, це називається екстранодальна лімфома, точніше, первинна екстранодальна лімфома. Часом буває важко визначити, де в організмі почалася лімфома. У цих випадках лікарі можуть слідувати більш наближеному визначенню:Якщо лімфома свого часу мала основну пухлинну масу - найбільш очевидну основу - в екстранодальному ділянці, то її можна вважати екстранодальною лімфомою.

Важливі відмінності

З лімфом, які починаються в лімфатичних вузлах, або вузлових лімфом, майже всі можуть матиекстранодальна участь -тобто вони можуть поширюватися на екстранодальні ділянки. Лімфома, яка поширюється на інші органи з лімфатичних вузлів, НЕ вважається первинною екстранодальною лімфомою. Щоб бути первинною екстранодаллю, лімфома повинна бутивиниклопоза лімфатичними вузлами.

Огляд

Первинні екстранодальні лімфоми набагато частіше зустрічаються в НХЛ, ніж у лімфомі Ходжкіна. До 33% усіх НХЛ вважається первинною екстранодальною лімфомою, тоді як при ГЛ первинна екстранодальна хвороба вважається рідше.

Найчастіше місце первинної екстранодальної лімфоми знаходиться в шлунково-кишковому тракті, і майже всі вони є НХЛ. Наступним за частотою місцем після ШКТ є шкіра. Однак, коли НХЛ починається лише в шкірі, це називається шкірною лімфомою або шкірною лімфомою.

Екстранодальна лімфома може також виникати в лімфоїдній тканині селезінки, кістковому мозку, вилочковій залозі, мигдаликах та аденоїдах - невеликі ділянки тканини, подібної мигдаликам, заховані там, де носові ходи стикаються з горлом.

Імунні або лімфоїдні клітини шлунку, легенів, структур навколо очей, щитовидної залози, слинних залоз і тонкої кишки також можуть спричинити первинні лімфоми. Лімфоми в цих районах включають "лімітоми В-клітинної лінії крайової зони лімфоїдної тканини, асоційованої зі слизовою оболонкою", або, коротше, MZBCL MALT.

До первинних лімфом носа та горла належать MZBCL MALT, дифузна велика В-клітинна лімфома або DLBCL та природні лімфоми-кілери / Т-клітини.

Первинні лімфоми можуть впливати на яєчка у чоловіків і називаються первинними лімфомами яєчка. Лімфома головного мозку або лімфома ЦНС також може бути первинною. Хоча первинна екстранодальна лімфома головного мозку та яєчок пов’язана із важчим для лікування захворюванням, останні дослідження показали, що лікування, спеціально пристосоване для цих місць, може призвести до значних поліпшень, особливо при лімфомі яєчок.

Первинні екстранодальні фолікулярні лімфоми, які не є шкірними лімфомами, трапляються досить рідко. Первинна кісткова лімфома - рідкісний стан, коли лімфома починається в кістці.

Первинна серцева лімфома - одна з найрідкісніших пухлин серця. Вважається, що первинна серцева лімфома складає лише 1,3% усіх серцевих пухлин і лише 0,5% усіх екстранодальних лімфом. Коли вона трапляється, найпоширенішим типом цієї пухлини є дифузна великоклітинна В-лімфома і, як правило, праве передсердя і правий шлуночок.

Одним із спостережень первинних екстранодальних лімфом є ​​те, що вони різко збільшились із появою ВІЛ та СНІДу.

Прогноз первинної екстранодальної лімфоми

Той факт, що лімфома є первинною екстранодальною лімфомою, може бути фактором у плані лікування та прогнозу, але інші фактори можуть бути настільки ж важливими або більш важливими. Підтип лімфоми, тип В-клітин або Т-клітин та первинний орган або тканина походження можуть бути важливими прогностичними факторами.

Прогноз залучення екстранодалів

Майже всі вузлові лімфоми можуть поширюватися на екстранодальні ділянки, але в цих випадках вони не вважаються первинними екстранодальними лімфомами.

У НХЛ найбільш ефективні плани лікування залежать від ряду факторів, і екстранодальна участь може бути одним із них. Іноді лімфома, яка приурочена до лімфатичних вузлів, піддається більшому лікуванню і має більш сприятливий прогноз, ніж лімфома, яка поширилася за межі лімфатичних вузлів. Однак широкий спектр можливостей для екстранодального первинного НХЛ - поряд з багатьма іншими факторами, що впливають на лікування та результати - означає, що план лікування та прогнози можуть бути дуже індивідуальними.

У деяких випадках залучення екстранодалів більше свідчить про запущене захворювання. Наприклад, при хворобі Ходжкіна екстранодальне ураження - крім селезінки та тимусу - вказує на хворобу Ходжкіна на IV стадії. Навіть пізня стадія хвороби Ходжкіна піддається лікуванню, проте іноді її можна вилікувати.