Огляд мультицистозної диспластичної нирки

Мультикістозна диспластична нирка - це результат ненормального розвитку плода, при якому в одній або обох нирках дитини ростуть нерегулярні кісти різного розміру. У більшості випадків мультикістозна диспластична нирка вражає лише одну нирку, найчастіше виникає з лівого боку приблизно у одного з 3500 пологів.

Є деякі рідкісні випадки (приблизно одне з 10 000 пологів), коли уражаються обидві нирки, що може бути дуже серйозним, оскільки нирки відповідають за вироблення навколоплідних вод в утробі, що життєво важливо для розвитку легенів у плода.

Симптоми та діагностика

Розвиток мультикістозної диспластичної нирки починається приблизно через п’ять-шість тижнів гестації, коли дві трубки (сечоводи) вростають у нирки і розгалужуються, утворюючи мережу канальців. Канальці збирають сечу під час формування плоду.

У випадку деформованої нирки сеча не має куди рухатися і накопичується всередині нирки, утворюючи кісти. Зрештою ці кісти спричиняють рубцеву тканину і перешкоджають роботі нирок.

Симптомів мультикістозної диспластичної нирки немає. Захворювання найчастіше виявляється під час УЗД, а потім може бути діагностовано. Можуть знадобитися інші тести, включаючи КТ, МРТ або ядерне сканування, щоб допомогти розрізнити мультикістозну диспластичну нирку від іншого типу ниркової блокади, наприклад, пухлина або інша черевна маса.

Важливо діагностувати мультикістозну диспластичну нирку, оскільки близько 50 відсотків немовлят, у яких вона є, також матимуть ще одне ускладнення, пов’язане з нирками.

Інші ускладнення нирок можуть включати:

• Міхурово-сечовідний рефлюкс (VUR): стан, при якому сеча тече назад у сечовід і нирки.
• Гідронефроз: набряк нирок дитини, який є наслідком скупчення сечі
• Обструкція матково-тазового з’єднання (UPJ): часткова або повна блокада, де нирка стикається з сечоводом, що спричинює скупчення сечі в нирках, що призводить до обструкції та відмови нирок (також іноді інфекцій)

Усі ці стани можуть призвести до збільшення кількості інфекцій, особливо інфекцій сечовивідних шляхів. Хоча шанси менш вірогідні, мультикістозна диспластична нирка також може трохи збільшити ризик раку нирок та високого кров'яного тиску.

Причини

Причина мультикістозної диспластичної нирки невідома. У деяких випадках він може передаватися генетично у спадок.

Найчастіше мультикістозна диспластична нирка спричинена невідомою блокадою, що перешкоджає проходженню сечі через нирку.

Хоча вкрай рідко, у дитини можлива двостороння мультикістозна диспластична нирка (мається на увазі стан обох нирок), що спостерігається на ультразвуковому скануванні приблизно через 20 тижнів вагітності. Плоди з двосторонньою МЦДК зазвичай не виживають.

Лікування

Коли діагностують мультикістозну диспластичну нирку під час УЗД, тести можуть проводитись після народження дитини педіатричним урологом, включаючи:

УЗД нирок (RUS)

Це неінвазивний тест, який використовує звукові хвилі для зображення нирок, сечоводів та сечового міхура дитини, щоб побачити, які аномалії є.

Порожня цистуретрограма (VCUG)

Рентген, який досліджує сечовивідні шляхи шляхом введення катетера в уретру дитини (трубка, відповідальна за відведення сечі з сечового міхура). Через катетер сечовий міхур наповнюється рідким барвником і робляться рентгенівські знімки наповнення та спорожнення сечового міхура. Цей тест допомагає показати, чи є зворотний потік сечі назад в матку та нирки (так званий міхурово-сечовідний рефлюкс).

В один момент усі мультикістозні диспластичні нирки були видалені хірургічним шляхом. У наш час видалення патологічної нирки зазвичай не потрібно. Лікування мультикістозної диспластичної нирки варіюється залежно від тяжкості аномальної нирки.На додаток до цих типів тестів, ваш дитячий уролог може просто контролювати нирки протягом перших трьох-чотирьох місяців життя, проводячи часті УЗД нирок, щоб перевірити, чи змінився розмір нирки.

Мультикістозна диспластична нирка може рости, залишатися однаковою за розміром або в більшості випадків з часом стискатися і повністю зникати, залишаючи дитину однією здоровою, функціонуючою ниркою.

Якщо мультикістозна диспластична нирка не скорочується, часто необхідна операція, яка називається нефректомія. Залежно від пацієнта, цю процедуру можна зробити робототехнічно. У деяких випадках проводять лапароскопію, яка є малоінвазивною процедурою.

Дитині дадуть загальний наркоз, і батьки можуть розраховувати на те, що їхня дитина залишиться на ніч у лікарні протягом однієї-двох ночей під контролем. Батьки або опікуни також, ймовірно, зможуть залишатися в кімнаті, щоб допомогти з комфортом та турботою.

Впоратися

Слухання про те, що ваша дитина має мультикістозну диспластичну діагностику нирок на одному з ваших пренатальних сканувань, може бути надзвичайно тривожним. Однак у дитини, у якої діагностовано одну мультицистозну диспластичну нирку, швидше за все, буде жити нормально, здорово, без інших ускладнень, спричинених цим станом. Повністю можливо функціонувати з однією ниркою - одна нирка може виконувати роботу двох, не додаючи стрес організму.

Після видалення мультикістозної диспластичної нирки (або її зникнення) потрібно буде встановити щорічний моніторинг та здорові звички, щоб залишки нирок залишались здоровими. Залежно від пацієнта, надлишок солі та білка може потребувати контролю під час дієти. Також важливі регулярні фізичні вправи та здорова вага. Незалежно від нирок, це звичайні правила здорового способу життя.