Розлад спектру нейромієліту (NMOSD) - рідкісне захворювання головного мозку та хребта. Основні симптоми включають запалення зорового нерва (неврит зорового нерва) та хребта (мієліт).
1:34Мієлінова оболонка та роль, яку вона відіграє у МС
Стан хронічний. Це часто починається в дитинстві, але може розпочатися і в зрілому віці (часто в 40-х роках людини). Характеризується важкими, виснажливими симптомами, які можуть призвести до сліпоти та паралічу. Ці важкі симптоми виникають внаслідок так званого «демієлінізуючого аутоімунного запального процесу», який вражає центральну нервову систему (мозок та хребетний стовп).
Інші загальні назви для NMOSD включають:
- НМО
- Хвороба Девіка
- Нейромієліт зорового нерва
- Нейромієліт оптичний (NMO)
- Оптикомієліт
andresr / Getty Images
Що таке демієлінізуючий аутоімунний запальний процес?
Демієлінізуюче аутоімунне запалення відбувається, коли імунна система атакує покрив нервів, що називається мієліновою оболонкою. Мієлінова оболонка призначена для захисту нервів. Коли цей захисний шар пошкоджений, виникає запалення та травмування нервових волокон, що в кінцевому підсумку призводить до численних ділянок рубців (так званих склероз). При НМОСД нерви, які беруть участь, це насамперед зорові нерви (нерви, що передають сигнали від очей до головного мозку) та спинний мозок.
Симптоми
Загальні симптоми NMOSD можуть включати:
- Біль в очах
- Втрата зору
- Слабкість у верхніх і нижніх кінцівках (руках і ногах)
- Параліч верхніх і нижніх кінцівок
- Втрата контролю сечового міхура
- Втрата контролю кишечника
- Неконтрольована гикавка та блювота
Захворювання зазвичай включає епізоди, які можуть траплятися через місяці чи навіть роки. Між спалахами деякі люди не мають симптомів. Цей безсимптомний період називають періодом ремісії.
Основні симптоми NMOSD походять від одного з двох процесів, включаючи:
- Неврит зорового нерва: Це запалення зорового нерва, що призводить до болю всередині ока і порушення чіткого зору (гостроти). Уражене або одне око (односторонній неврит зорового нерва), або обидва ока можуть бути симптоматичними (так званий двосторонній неврит зорового нерва).
- Мієліт: це іноді називають «поперечним мієлітом» через залучення рухової, сенсорної та вегетативної функції (нервів, що регулюють контроль кишечника та сечового міхура). Поперечний мієліт може спричинити раптові порушення відчуття, моторного контролю та вегетативної функції (іноді протягом 24 годин). Симптоми NMOSD можуть бути ідентичними симптомам поперечного мієліту з невідомою причиною.
Симптоми мієліту можуть включати:
- Головні болі та болі в спині
- Біль у руках, ногах або хребті
- Легкий до важкий параліч (називається парапарезом, коли це частковий параліч і параплегія, коли це повна втрата відчуття та рухової функції)
- Втрата контролю сечового міхура або кишечника
- Сенсорні втрати
На початкових стадіях розладу НМОЗД можна легко сплутати з розсіяним склерозом (РС) і часто неправильно діагностується.
Раніше медичні експерти вважали, що NMOSD - це просто форма розсіяного склерозу, але сьогодні вони думають, що, можливо, це зовсім інший стан. Хоча деякі симптоми дуже схожі, симптоми є більш серйозними у пацієнтів з НМОЗД, ніж у пацієнтів з РС. Інша відмінність полягає в тому, що люди з НМОЗД часто мають проблеми із зором в обох очах, тоді як розсіяний склероз, як відомо, викликає проблеми із зором лише в одному оці.
Типи
Існує два типи НМОСД, включаючи:
- Рецидивуюча форма: сюди входять загострення, які відбуваються з періодами відновлення між епізодами. Цей тип є найпоширенішою формою НМОЗД, і жінки страждають частіше, ніж чоловіки.
- Монофазна форма: складається з одного епізоду тривалістю від 30 до 60 днів. Чоловіки та жінки однаково схильні отримувати цей тип НМОСД.
Ускладнення
Можливі ускладнення розладу нейромієліту оптичного спектру включають:
- Сліпота або порушення зору
- Параліч однієї кінцівки
- Ригідність, слабкість або м’язові спазми
- Втрата контролю сечового міхура або кишечника
- Депресія
- Хронічна втома
Причини
Хоча точна причина NMOSD ще не виявлена, понад 90% хворих на NMOSD повідомляють, що у них немає відомих родичів із цим захворюванням. У половині випадків діагностовані люди повідомляли про наявність у сімейному анамнезі якогось типу аутоімунного захворювання. Це вказує на велику можливість того, що NMOSD пов'язаний з генетичною схильністю. Але основна причина аутоімунітету недостатньо зрозуміла.
NMOSD є однією з різноманітних груп захворювань, які включають специфічний білок, який функціонує як антитіло (так зване аутоантитіло аквапорін-4 [AQP4]). Хоча антитіла зазвичай атакують і вбивають патогени, такі як бактерії та віруси, коли у людини є аутоімунне захворювання, таке як NMOSD, деякі антитіла атакують власні білки людини, замість того щоб атакувати патогени.
Експерти вважають, що аутоімунні захворювання, такі як NMOSD, є результатом захисту імунної системи організму від вторгнення організму, такого як вірус або хвороба. Потім організм починає помилково атакувати здорові тканини з якихось незрозумілих причин.
Діагностика
Існує кілька тестів, спрямованих на діагностику NMOSD. Ваш лікар може виконати кілька діагностичних тестів при підозрі на NMOSD, включаючи:
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного та спинного мозку
- Різні тести для оцінки функції зорових нервів
- Аналізи крові для перевірки на біомаркери (вимірювані речовини, у яких при наявності можуть передбачити наявність захворювання)
- Зразки спинномозкової рідини для перевірки на біомаркер, який називається AQP4-Ab (цей біомаркер може розрізняти розсіяний склероз та NMOSD)
Лікування
NMOSD вважається невиліковним, але згідно з дослідженням 2016 року існує кілька способів лікування, які можна випробувати, включаючи:
- Кортикостероїдні ліки: Його вводять внутрішньовенно під час гострого нападу протягом приблизно п’яти днів для покращення симптомів
- Імунодепресанти: запобігайте подальшим рецидивам, уповільнюючи атаку імунної системи на нерви. Ці агенти включають азатіоприн, ритуксимаб та нещодавно затверджений FDA еккулізумаб.
- Плазмаферез: процедура, заснована на ефективному видаленні антитіл проти AQP4 з крові.
- Ліки від болю
- Спастичність (скутість) ліків
- Ліки, що допомагають контролювати сечовий міхур
Слово від Verywell
Виснажливі симптоми, які можуть виникати у хворих на НМОЗР, можуть бути руйнівними, особливо враховуючи, що це відносно молода хвороба людини. Симптоми можуть перерости в параліч, сліпоту або навіть задіяти м’язи, які контролюють дихання. Через широкий спектр різних симптомів НМОЗД прогноз та лікування кожної людини будуть різними. Контроль над тим, що ти можеш робити, наприклад, побудова мережі підтримки, а також навчитися відпускати те, що ти не можеш контролювати, є життєво важливими навичками подолання для тих, хто має НМОСР, які прагнуть підтримувати найвищу якість життя.
Симптоми розладу спектра нейромієліту Optica
