Що таке аутоімунна гемолітична анемія?

Аутоімунна гемолітична анемія (AIHA) - це рідкісне захворювання еритроцитів, що розвивається, коли еритроцитів недостатньо, оскільки організм знищив їх раніше, ніж мав би мати. AIHA - це також тип анемії, стан, коли людині не вистачає здорових еритроцитів, щоб доставити адекватний рівень кисню до тканин організму.

При AHIA руйнування відбувається, оскільки імунна система працює некоректно, і помилково вважає, що еритроцити є чужорідними загарбниками, і атакує їх, змушуючи їх загинути раніше і залишаючи людину без достатньої кількості еритроцитів. AIHA також називають імунною гемолітичною анемією.

AIHA може впливати як на дорослих, так і на дітей. Це набагато рідше у дітей і, як правило, тимчасово. У дорослих це тривалий стан, коли людина переживає періоди ремісії (незначні або відсутні симптоми) та періоди високої активності захворювання. AIHA може розвиватися раптово і швидко, або поступово з часом.

Симптоми аутоімунної гемолітичної анемії

AIHA класифікується як тепла і холодна. Вони мають деякі загальні симптоми, але кожен з них має і специфічні симптоми. Класифікація теплих і холодних пов’язана з типом антитіл, які беруть участь.

Теплий AIHA

Теплий гемоліз, який також називають теплим гемолізом, включає антитіла IgG. Ці антитіла пов'язують еритроцити при нормальній температурі тіла. Теплий AIHA становить 75% - 80% випадків AIHA у дорослих.

При теплому AIHA симптоми з’являтимуться поступово протягом тижня чи місяця. У рідкісних випадках вони раптово з’являються протягом декількох днів.

Симптоми можуть включати:

• Бліда або жовтувата шкіра
• Втома
• Запаморочення
• Серцебиття
• Темна сеча
• Біль у грудях

Холодна AIHA

Також називається холодною хворобою аглютиніну, холодна AIHA виявляє аутоантитіла IgM, які зв'язують еритроцити, коли кров піддається впливу низьких температур - зокрема, від 32 до 50 градусів за Фаренгейтом. Холодна AIHA зазвичай вражає дорослих середнього віку та старших.

Симптоми холодного AIHA викликаються низькими температурами або вірусними інфекціями і можуть включати:

• Запаморочення
• Втома
• Бліда або жовта шкіра
• Холодні руки і ноги або хвороба Рейно - стан, коли деякі ділянки тіла відчувають оніміння і застуду за певних обставин
• Біль та / або синій забарвлення рук і ніг
• Біль у грудях і потилиці ніг
• Блювота
• Діарея
• Проблеми з серцем, включаючи аритмію або шум у серці

Причини

AIHA є відносно рідкісним розладом, щорічна захворюваність становить 1-3 випадки на 100 000 на рік. Це результат неправильної роботи імунної системи і спричинення занадто ранньої загибелі еритроцитів. Зазвичай еритроцити живуть в організмі від 100 до 120 днів, однак при AIHA - особливо у важких випадках - еритроцити мають короткий термін життя лише кілька днів.

AIHA може бути первинним або вторинним. Первинна AIHA, яку також називають ідіопатичною, не має жодної основної причини або механізму розвитку. Близько 50% випадків AIHA є ідіопатичними.

Щоразу, коли AIHA виникає як ускладнення іншого захворювання, використовується термін вторинний. Але наявність іншої хвороби не означає автоматично, що людина має вторинну ІМА. Вторинна AIHA розглядається за певних обставин, включаючи:

1. Вторинні AIHA та основний стан виникають разом частіше, ніж поодинці
2. Симптоми AIHA покращуються, коли основний підозрілий стан управляється
3. Основний стан викликає надмірну активність імунної системи.

Причини вторинного AIHA можуть включати:

• Вплив певних токсинів або хімічних речовин, включаючи ліки
• Інфекції та віруси, включаючи вірус Епштейна-Барра, цитомегаловірус або гепатит
• Деякі типи раку крові, включаючи неходжкинську лімфому
• Аутоімунні захворювання, такі як СЧВ-вовчак

Інші причини AIHA можуть включати поєднання генетичних та екологічних впливів. У невеликій кількості випадків AIHA працює у сім'ях за автосомно-рецесивним типом успадкування - де людина не проявляє захворювання, якщо не успадковує мутовані гени від обох батьків.

Діагностика

При постановці діагнозу AIHA ваш лікар задасть питання щодо ваших симптомів. Тоді ваш лікар може призначити дослідження крові та сечі, щоб допомогти визначити причину симптомів.

Тестування може включати:

Загальний аналіз крові (CBC): загальний аналіз крові вимірює частини крові. Він включає гемоглобін і гематокрит. Гемоглобін переносить кисень по всьому тілу, а гематокрит показує, скільки місця займають еритроцити порівняно з іншими компонентами крові. Низький рівень обох свідчить про анемію.

Тест на сечовий гемоглобін: Тест на щуп для сечі покаже позитивний вміст крові, якщо є еритроцити або якщо вони розщепилися і гемоглобін потрапляє в сечу.

Прямий антиглобуліновий тест (прямий тест Кумбса): Цей тест шукає підвищений рівень антитіл, приєднаних до еритроцитів. Прямий тест Кумбса може підтвердити діагноз AIHA.

Тест на ретикулоцити: тест на ретикулоцити вимірює рівень ретикулоцитів, які є трохи незрілими еритроцитами, які щойно викинулися з кісткового мозку в кровообіг. Рівень ретикулоцитів буде вищим, якщо кістковий мозок реагує на втрату еритроцитів через кровотечу або руйнування еритроцитів. Якщо гемоглобін і гематокрит низькі, але ретикулоцити підвищені, це свідчить про те, що кістковий мозок реагує належним чином. Якщо ретикулоцити низькі, це може вказувати на те, що анемія є причиною проблеми кісткового мозку.

Білірубіновий тест: білірубіновий тест вимірює кількість білірубіну в крові. Білірубін є продуктом розпаду молекули гему в гемоглобіні, і більша частина його в крові надходить від руйнування еритроцитів. Високий рівень білірубіну може бути ознакою гемолітичної анемії, ураження печінки або іншого захворювання.

Тест на гаптоглобін: Гаптоглобін - це білок, що виробляється печінкою, роль якого полягає у зв’язуванні з будь-яким вільним гемоглобіном у крові, а потім у його очищенні та переробці. Якщо рівень гаптоглобіну низький, це свідчить про те, що він використовується для очищення високих рівнів гемоглобіну, як це спостерігається при гемолітичній анемії з підвищеним руйнуванням еритроцитів.

Тест на холодний аглютинін: Цей тест визначає високий рівень певних антитіл, пов’язаних з інфекціями, що викликають AIHA. Визначення того, чи є у людини теплі чи холодні агглютиніни, може допомогти пояснити, чому може виникнути AIHA.

Лікування

Якщо симптоми AIHA слабкі, лікування може не знадобитися. Якщо людина сильно анемізована, їй може знадобитися переливання крові. Однак переливання крові є лише тимчасовим, і для підтримки симптомів будуть потрібні інші методи лікування.

Якщо основне захворювання є причиною AIHA, контроль симптомів цього стану може вирішити AIHA. Якщо причиною є ліки, що використовуються для лікування іншого захворювання, припинення їх або зменшення дозувань може усунути симптоми AIHA.

У дорослих імунодепресантний препарат ритуксимаб може застосовуватися спільно з кортикостероїдами для лікування першої лінії при ІАХІ. І для дітей, і для дорослих ритуксимаб розглядається як частина початкового лікування та як лікування другого ряду після глюкокортикоїдів. Це враховується не тільки після спленектомії. Спленектомія не є звичайним лікуванням другої лінії після глюкокортикоїдів.

IVIG (внутрішньовенний імуноглобулін) також розглядається разом з іншими методами лікування, якщо початкові методи лікування неефективні.

Слово з дуже добре

Деякі люди вважають, що їх AHIA повністю вирішиться без лікування. Для інших людей це довготривала проблема, яка може з’являтися і зникати роками. Ваш лікар - найкраща позиція для відповіді на запитання щодо лікування, яке може дати вам найкращий світогляд.

Зазвичай неможливо запобігти AIHA, але лікарі спостерігають за людьми, які приймають певні ліки або мають певні захворювання. Важкі випадки AIHA можуть погіршити стан здоров'я. Тому радимо зв’язатися зі своїм лікарем, якщо ви вважаєте, що відчуваєте ознаки AIHA.