Гемолітична хвороба новонароджених Огляд

Гемолітична хвороба новонародженого (ГНН) - це стан невідповідності еритроцитів між матір’ю та її дитиною. Це відбувається, коли група крові матері резус-негативна, а дитина резус-позитивна. Під час вагітності мати виробляє антитіла, які атакують і руйнують еритроцити, що призводить до анемії у плода. Подібний стан спостерігається при тромбоцитах, які називаються алоімунною тромбоцитопенією новонароджених.

Причини

Наші еритроцити покриті антигенами, речовинами, що викликають імунну відповідь. Деякі з цих антигенів дають нам групу крові (A, B, O, AB), а інші - резус-групу (позитивну, негативну). Rh-групу ще називають антигеном D. Жінки, які є резус-негативними, не мають антигену D у своїх еритроцитах.Якщо їх майбутня дитина резус-позитивна (успадкована від батька), у них присутній антиген D. Коли імунні клітини матері піддаються дії клітин крові плода (що може статися під час пологів, кровотечі під час вагітності або через попередній викидень), материнська імунна система розпізнає антиген D як «чужорідний» і виробляє проти них антитіла.

Перша вагітність резус-позитивною дитиною не впливає, оскільки спочатку утворені антитіла не можуть проникати через плаценту. Однак у майбутній вагітності, якщо імунні клітини матері контактують з антигеном D на клітинах крові плода, імунна система швидко виробляє анти-D антитіла, які можуть проникати через плаценту. Ці антитіла прикріплюються до клітин крові плода, позначаючи їх для руйнування, викликаючи анемію. Подібний стан може виникнути, коли існує невідповідність групи крові, що називається ABO несумісністю.

Як впливає на немовля

Як обговорювалося вище, у першої вагітності з резус-позитивною дитиною проблем не виникає. Якщо ця невідповідність невідома при першій вагітності (трапляється іноді, якщо перша вагітність призводить до викидня) або якщо не вживаються належні профілактичні заходи (про які мова піде далі), це може вплинути на майбутню вагітність. Після першої ураженої вагітності тяжкість гемолітичної хвороби новонародженого погіршується з кожною вагітністю.

Симптоми визначаються тяжкістю розпаду еритроцитів (так званий гемоліз). Якщо немовля постраждало лише слабо, можуть виникнути мінімальні проблеми, такі як легка анемія та / або жовтяниця, які не потребують лікування. Якщо рівень гемолізу важкий, він / вона матиме значну жовтяницю (підвищений білірубін) незабаром після народження.

На жаль, гемоліз не припиняється, коли дитина народжується, оскільки материнські антитіла затримуються на кілька тижнів. Ці надмірні рівні білірубіну можуть завдати шкоди мозку. У деяких випадках анемія настільки важка внутрішньоутробно (до народження), що печінка та селезінка збільшуються, збільшуючи вироблення еритроцитів, що призводить до печінкової недостатності. Гемолітична хвороба може також призвести до зародку плоду з генералізованим набряком (набряком), рідиною навколо органів і навіть смертю.

Профілактика

Сьогодні всі жінки, які отримують допологовий догляд, беруть аналіз крові для визначення групи крові та групи. Якщо вона резус-негативна, направляється аналіз крові, щоб визначити, чи є у неї вже антитіла D. Якщо у неї ще немає антитіл, вона отримає ліки під назвою RhoGAM. RhoGAM або анти-D Ig - це ін’єкція, яка робиться через 28 тижнів, епізоди кровотечі (включаючи викидні після 13 тижнів вагітності) та під час пологів. RhoGAM схожий на антитіло, яке мати б мати, до D-антигену. Мета полягає в тому, щоб RhoGAM знищив будь-які еритроцити плода в кровообігу мами, перш ніж вона зможе виробити антитіла.

Якщо будуть виявлені антитіла проти D, RhoGAM не буде корисним, але буде проведено додатковий скринінг плода, як зазначено нижче.

Лікування

Якщо у матері визначено наявність антитіл проти D, а батько резус-позитивний, існує ймовірність гемолітичної хвороби новонародженого. У цій ситуації проводять дослідження амніотичної рідини або крові з пуповини для визначення групи крові та групи дитини. Якщо у дитини виявляється резус-негативний результат, подальше лікування не потрібно.

Однак, якщо дитина резус-позитивна, вагітність буде ретельно контролюватися. Ультразвуки будуть використані для оцінки анемії плода та для визначення необхідності внутрішньоутробного переливання крові (переливання плоду, перебуваючи ще в матці). Кров матері буде періодично досліджуватись під час вагітності, щоб визначити, скільки антитіл вона виробляє. Якщо у дитини виявляється анемія, під час вагітності можна робити переливання крові для запобігання ускладнень (внутрішньоутробне переливання крові). Якщо у дитини виявляється анемія і вона майже доношена, може бути рекомендовано раннє виношування дитини.

Після народження дитини направляється аналіз крові на моніторинг рівня анемії та рівня білірубіну. Розпад еритроцитів не припиняється, як тільки дитина народжується, тому білірубін може піднятися до небезпечного рівня протягом перших кількох днів. Підвищений рівень білірубіну (жовтяниця) лікується за допомогою фототерапії, коли дитину поміщають під сині вогні. Вогні розщеплюють білірубін, дозволяючи організму позбутися від нього. Трансфузії також застосовуються для лікування анемії. Якщо анемія та жовтяниця важкі, дитину лікують за допомогою обмінного переливання. При такому типі переливання крові у дитини забирається невелика кількість крові, яка замінюється перелитою кров’ю.

Після виписки з лікарні важливо ретельно спостерігати за педіатром або гематологом для контролю за анемією. Материнські антитіла до еритроцитів можуть спричинити руйнування протягом 4-6 тижнів після пологів, і може знадобитися додаткове переливання крові.