Огляд синдрому Рейно

Синдром Рейно - це стан, при якому пальці людини, а іноді і пальці ніг стають синіми та / або білими під впливом холоду, а потім яскраво-червоними під час зігрівання. Ці симптоми - спричинені звуженням дрібних кровоносних судин на руках або ногах - можуть тривати від секунд до годин, але найчастіше тривають близько 15 хвилин.

Існує два типи: первинний синдром Рейно (хвороба Рейно), який зазвичай протікає легко, і вторинний синдром Рейно (феномен Рейно), який може бути більш важким.

Типи

Як первинний, так і вторинний синдром Рейно характеризується звуженням дрібних кровоносних судин - як правило, по обидва боки тіла (двосторонній), що призводить до зменшення припливу крові до пальців, а іноді і пальців ніг, кінчика носа, мочки вуха, шкіри над наколінник або соски.

Вважається, що це стосується приблизно 5 відсотків населення Сполучених Штатів, Рейно частіше зустрічається в холодному кліматі та серед тих, хто має сімейний анамнез.

Як первинний, так і вторинний синдром Рейно набагато частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, і зазвичай вони вражають жінок у дітородний вік.

Ця фотографія містить вміст, який деяким людям може здатися графічним або тривожним.

Первинна хвороба Рейно

Первинна хвороба Рейно частіше зустрічається у молодих жінок, ніж вторинна хвороба Рейно, з піком захворюваності у віці від 15 до 25 років. Первинна хвороба відрізняється від вторинної хвороби Рейно тим, що немає основного захворювання, але невеликий відсоток людей з діагнозом з первинною хворобою Рейно згодом розвинеться одне із станів, що лежать в основі вторинного захворювання (і діагноз буде змінено).

Захворювання, як правило, м’яке і може контролюватися лише за допомогою способу життя.

Вторинний феномен Рейно

Вторинний синдром Рейно, як правило, починається пізніше, ніж основний стан, і його зазвичай діагностують у віці до 40 років. Він пов’язаний з низкою основних причин, таких як гіпотиреоз, і може бути більш важким. На додаток до заходів щодо способу життя для контролю симптомів та запобігання ускладнень можуть знадобитися ліки та навіть хірургічні процедури.

Ознаки та симптоми

Ознаки та симптоми синдрому Рейно можуть варіюватися від ледь помітних до тих, які значно обмежують діяльність та впливають на якість життя людини.

Пальці рук (і приблизно у 40 відсотків людей, пальці ніг) можуть застудитися і оніміти, оскільки кровотік зменшується при звуженні судин (звуження судин).

Звуження судин: Крок за кроком

1. Пальці часто здаються білими (бліді).
2. Потім пальці набувають синюшного вигляду (ціаноз), оскільки тканини позбавляються кисню та поживних речовин.
3. Коли кровообіг повертається, пальці рук і ніг можуть стати яскраво-червоними (рубор).
4. Можуть виникати симптоми поколювання, набряку, а потім хворобливого пульсування (частіше при вторинному синдромі Рейно).

Симптоми можуть стосуватися лише одного або декількох пальців, хоча рідко бувають уражені великі пальці. "Вазоспастичні напади" можуть впливати на пальці рук і ніг, ніж попередні епізоди. Можуть постраждати й інші ділянки тіла.

Тригери

Епізоди Рейно не завжди можна передбачити, але є кілька загальних причин, серед яких:

• Вихід на вулицю при низьких температурах
• Поклавши руки в холодну воду
• Поклавши руки в морозильну камеру
• Проведення крижаного напою
• Емоційний стрес будь-якого виду

Ускладнення

Для більшості людей синдром Рейно неприємний і незручний, але не призводить до тривалої шкоди. Тим не менш, особливо при вторинних хворобах Рейно, можуть виникнути ускладнення. Вони можуть варіюватися від виразок шкіри, які повільно гояться і утворюються рубці. У дуже важких випадках гангрена може розвинутися і призвести до втрати цифр.

Причини

Звуження судин в кінцівках - це нормальна захисна реакція на вплив холодом. Це спосіб вашого тіла підтримувати тепло у своєму ядрі, де мешкають життєво важливі органи.

При первинному синдромі Рейно звуження кровоносних судин є "крайньою" нормальною реакцією на холод. Хоча механізм до кінця не зрозумілий, вважається, що діє "надмірно активна" симпатична нервова система і що ці нерви надмірно чутливі охолоджувати або стимулювати надмірне скорочення судин.

При вторинному явищі Рейно потовщення стінок кровоносних судин або інші зміни можуть посилити цей ефект. Є кілька станів, які пов’язані із вторинними захворюваннями Рейно. З деякими з них феномен Рейно є дуже поширеним; наприклад, від 85 до 90 відсотків людей, які страждають на склеродермію, також страждають на хворобу Рейно. Це не так часто зустрічається у інших.

Фактори ризику

Фактори ризику для обох типів синдрому Рейно включають:

• Жіноча стать
• Дітородний вік
• Холодний клімат
• Сімейна історія захворювання
• Куріння

До основних умов вторинного явища Рейно належать:

Сполучні тканини / аутоімунні захворювання

• Склеродермія
• Змішане захворювання сполучної тканини
• Дерматоміозит
• Поліміозит
• Системний червоний вовчак (вовчак або СЧВ)
• Ревматоїдний артрит

Інші медичні умови

• Гіпотиреоз
• Легенева гіпертензія
• Фіброміалгія та синдром хронічної втоми

Травми / Травма

• Травми або операції на руках або ногах
• Історія обмороження
• Повторюваний вплив на роботу, особливо за допомогою вібраційних ручних інструментів, таких як відбійні молотки
• Інші повторювані дії рук, такі як гра на фортепіано або друк на клавіатурі
• Зап’ястково-тунельний синдром

Ліки

• Бета-блокатори
• Деякі хіміотерапевтичні препарати (цисплатин, вінбластин, блеоміцин)
• Деякі ліки від мігрені (похідні ріжків і суматриптан)
• Деякі безрецептурні препарати від застуди та алергії
• Препарати від СДУГ
• Естрогенвмісні ліки
• Наркотики

Токсини

• Вінілхлорид

Діагностика

Діагностика синдрому Рейно починається з ретельного анамнезу, включаючи симптоми, тригери та фактори ризику захворювання. Хоча спочатку симптоми можуть наводити на думку про первинний синдром Рейно, в процесі діагностики іноді можна виявити основні аутоімунні захворювання (їх існує більше 80 типів), пов’язані із вторинним явищем Рейно.

Наприклад, приблизно для 30 відсотків людей із склеродермією синдром Рейно є першим симптомом захворювання - і може бути єдиним симптомом протягом багатьох років.

Фізичний іспит

При первинному обстеженні Рейно фізичний огляд, як правило, нормальний, якщо не спостерігається напад Рейно та не помічаються ознаки звуження судин. При вторинній хворобі Рейно обстеження може виявити ознаки захворювання сполучної тканини або інших захворювань.

Лабораторні випробування

Лабораторні дослідження проводяться насамперед для виявлення основних станів. Тест на антинуклеарні антитіла (ANA) часто проводять при підозрі на аутоімунні захворювання або порушення сполучної тканини. При деяких із цих захворювань люди виробляють антитіла проти ядер власних клітин, які виявляються зі спеціальним плямою.

Швидкість осідання еритроцитів (швидкість осідання) або тест на С-реактивний білок - це неспецифічні тести, які є мірою запалення в організмі. Також можуть бути зроблені тести функції щитовидної залози.

Процедури

У кабінеті можна зробити дві процедури для оцінки можливого синдрому Рейно:

• Капіляроскопія нігтя: це дослідження передбачає нанесення краплі олії на основу нігтя, а потім дослідження ділянки під мікроскопом. При захворюваннях сполучної тканини капіляри можуть виглядати ненормально. Таким чином, цей тест може бути корисним для розрізнення первинного та вторинного синдрому Рейно.
• Тест на стимуляцію холодом: У ході тесту на холодну стимуляцію датчики тепла приклеюють до пальців, а руки потім занурюють у крижану ванну. Пристрій вимірює, як швидко пальці зігріваються і повертаються до нормальної температури, виймаючи з води. При синдромі Рейно реакція повільна; може пройти 20 хвилин і більше, поки пальці не відновлять нормальну температуру.

Діагностичні критерії

Діагноз синдрому Рейно може здатися очевидним, але офіційно його неможливо поставити, поки не будуть дотримані певні критерії.

Діагностичні критерії первинного синдрому Рейно включають:

• Епізоди блідості (білизни) або ціанозу (посиніння) пальців рук і ніг, які а) спричинені впливом холоду чи стресу та
• Симетричне залучення обох боків тіла (наприклад, обох рук)
• Відсутність таких ускладнень, як виразка шкіри, шрами від ямок або гангрена пальців рук або ніг
• Відсутність відомої основної причини
• Нормальні лабораторні тести на запалення (негативна АНА і нормальна швидкість седації)
• Нормальні дані при капіляроскопії нігтьових складок

Діагностичні критерії вторинного явища Рейно включають наявність щонайменше двох із наступного:

• Ті самі симптоми нападу, що виявляються у первинних хвороб Рейно
• Ненормальний капілярний малюнок нігтьового згину
• Відомий основний стан
• Позитивна АНА
• Позитивна швидкість осідання
• Рубці, виразки або гангрена пальців рук або ніг

Диференціальні діагнози

Існує ряд станів, які можуть виглядати подібними до синдрому Рейно, але відрізняються за механізмом симптомів. До них належать:

• Хвороба Бургера (облітерований тромбоангіїт): такий стан зазвичай спостерігається у чоловіків, які палять; пульси в руці або ногах можуть зменшуватися або відсутні. (Коли явище Рейно виникає при хворобі Бургера, воно, як правило, складається лише з однієї або двох цифр).
• Синдроми гіперв’язкості (густа кров), такі як мієлопроліферативні захворювання та макроглобулінемія Вальденстрема.
• Дискразії крові, такі як кріоглобулінемія з множинною мієломою; холод може спричинити скупчення білків, еритроцитів, тромбоцитів тощо.
• Атеросклероз: звуження або закупорка артерій в кінцівках (захворювання периферичних судин) може викликати симптоми, подібні до симптомів Рейно, але постійні. Згустки, які відламуються і рухаються до пальців (емболії), також можуть спричинити закупорку судин в цифрах і загибель тканин.
• Акроціаноз: У цьому стані синюватість цифр є постійною, а не тимчасовою.
• Судинозвуження, пов’язане з наркотиками, наприклад, при застосуванні деяких ліків від мігрені, інтерферону або кокаїну.
• Рефлекторна симпатична дистрофія
• Pernio (Chilblains)
• Еритромелалгія
• Livedo reticularis

Лікування

Цілями лікування синдрому Рейно є зменшення частоти та тяжкості нападів та попередження ускладнень. Хоча заходів способу життя часто буває достатньо, може знадобитися медичне лікування, особливо при вторинному лікуванні Рейно.

Оптимальне лікування основного стану при вторинному синдромі Рейно також є критичним. За таких станів, як гіпотиреоз, точне та оптимальне лікування може значно покращити симптоми, оскільки холодні кінцівки є симптомом недолікуваного захворювання щитовидної залози. При порушеннях сполучної тканини точне лікування може зменшити пошкодження судин, що може призвести до явища Рейно.

Заходи способу життя

Заходи щодо способу життя є основним способом боротьби з хворобою для більшості людей і включають уникнення тригерів, які можуть призвести до нападу.

Захистіться від холодної температури

Захистіть руки рукавицями або рукавичками, а ноги товстими шкарпетками (деяким людям корисно носити їх на вулиці, а також на ліжку). Щоб запобігти звуженню судин кінцівок, обов’язково також тримайте серцевину в теплі. Надягання шарів одягу, шарфів, і особливо тримати голову вкритою (шапкою, що закриває мочки вух), є запорукою втрати тепла.

Застосування грілок для рук чи ніг, що працюють на хімічних або акумуляторних батареях, може бути корисним, як і підтримка тепла рук, поклавши їх у пахви, ворушачи пальцями. Якщо ви живете в холодному кліматі, зігрівання автомобіля перед виходом з дому може зменшити вашу експозицію, і, можливо, вигідно вкласти гроші в віддалений стартер автомобіля.

Негайно реагуйте на атаку

Коли відбувається напад, найкраще ходити в приміщенні. Нанесіть теплу воду, провівши руками та / або ногами (залежно від місця ваших симптомів) під змішувачем, помістивши їх у ванну або замочивши в мисці. Акуратно помасажуйте руки або ноги.

Уникайте певних ліків

Ряд ліків може спричинити звуження судин, яких слід уникати. Сюди входить уникання безрецептурних препаратів від застуди та алергії, що містять такі інгредієнти, як Судафед (псевдоефедрин) та багато інших.

Деякі ліки, що відпускаються за рецептом, такі як оральні контрацептиви (протизаплідні таблетки), естроген-замісна терапія та бета-адреноблокатори (при захворюваннях серця або високому кров'яному тиску), можуть погіршити симптоми для деяких людей.

Помірнуйте дієту та збільште фізичні вправи

Обмеження вживання алкоголю та кофеїну корисно. Помірні фізичні вправи можуть поліпшити кровообіг і можуть принести користь.

Практикуйте управління стресом

Управління стресом важливо для всіх, але тим більше для тих, хто страждає синдромом Рейно, оскільки емоції можуть призвести до нападів.

Дослідіть коригування роботи

Якщо ваша робота вимагає від вас на вулиці, або якщо вам потрібно їхати в холодну погоду, щоб дістатися до роботи, поговоріть зі своїм лікарем. Закон про дорослих з інвалідністю вимагає від роботодавців, які мають 15 і більше працівників, забезпечити "розумне житло" для тих, хто має певні захворювання. Є багато способів, якими це може допомогти, наприклад, перевірка можливості роботи вдома під час особливо холодні дні.

Вносити зміни вдома

Для людей, які справляються з хворобою Рейно, винесення з холодильника або морозильної камери холодних продуктів може спричинити напад. Можливо, ви захочете зберегти пару рукавичок на своїй кухні саме з цією метою, а також у своїй машині, коли ви вирушаєте за продуктами.

Слідкуйте за термостатом також є ключовим фактором, оскільки кондиціонер є загальним пусковим механізмом для атак. Холодні напої також можуть бути проблемою, але використання ізольованих питних склянок може допомогти.

Кинути курити

Якщо ви палите, киньте, оскільки куріння викликає звуження судин. Намагайтеся також уникати пасивного куріння.

Захистіть руки і ноги

Травми рук або ніг можуть збільшити ризик ускладнень від Рейно, оскільки загоєння порізів, подряпин і синців може відбуватися повільно. Носіть взуття, а не ходіть босоніж. Якщо у вас розвиваються сухі руки або ноги, особливо тріщини ніг, використовуйте хороший змащувальний лосьйон або мазь, щоб підтримувати шкіру вологою. Також уникайте занадто маленьких кілець, щільного взуття, щільних годинників та всього, що обмежує кровообіг у ваших руках і ногах.

Ліки

Ліки можна застосовувати, якщо заходи життя недостатні, і найчастіше вони потрібні людям із вторинним синдромом Рейно. Для деяких людей ліки можуть знадобитися лише в холодні зимові місяці, а їх можна припинити влітку.

Блокатори кальцієвих каналів, які працюють на розширення судин, є одними з найбезпечніших і найбільш корисних ліків, що застосовуються для лікування Рейно. З цієї категорії найбільш ефективними виявляються Прокардія (ніфедипін), Норваск (амлодипін) та Кардізем або Ділакор (дилтіазем), які можуть зменшити як частоту, так і тяжкість нападів; форми з повільним вивільненням часто працюють найкраще. Блокатори кальцієвих каналів можуть найкраще працювати при первинній хворобі Рейно, і іноді більш високі дози ефективніші.

На додаток до блокаторів кальцієвих каналів, до інших категорій ліків, які були ефективні принаймні для деяких людей, належать:

• Альфа-адреноблокатори, такі як Minipress (празозин), Cardura (доксазозин) та Hytrin (теразозин): ці ліки запобігають дії гормону, який звужує судини.
• Блокатори рецепторів ангіотензину, такі як Козаар або Гізаар (лозартан), можуть зменшити тяжкість нападів.
• Інші симпатолітичні препарати, такі як Aldomet (метилдопа), Ismelin (гуанетидин) та Dibenzyline (феноксибензамін)
• Інгібітори фосфодіестерази можуть розширювати вени і можуть полегшити симптоми. Прикладами є Віагра (силденафіл), Сіаліс (тадалафіл) та Левітра (варденафіл).
• Селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну, такі як Prozac (флуоксетин)
• Пероральні простагландини, такі як Cytotec (мізопростол): Для важких захворювань Рейно (наприклад, якщо є виразки та побоюються ампутації) може застосовуватися IV флолан (епопростенол).
• Інгібітор ендотелінових рецепторів Tracleer (бозентан) у парі з Ventavis (ілопростом) може бути корисним при важких захворюваннях Рейно, пов'язаних зі склеродермією.
• Легкі розріджувачі крові, такі як аспірин або персантин (дипіридамол), або препарати, які допомагають еритроцитам краще проходити через кровообіг, такі як Трентал (пентоксифілін)

Нітрогліцерин є судинорозширювальним засобом і може бути корисним при наявності виразок. Місцевий нітрогліцерин (мазь, паста, гель або пластири) може бути корисним для тих, хто вагається приймати ліки щодня. Огляд 2018 року вМіжнародна ревматологіявстановили, що більшість досліджень виявили, що нітрогліцеринова мазь є корисною.

Як зазначалося, існує безліч варіантів, і одна категорія перорального або місцевого лікування може працювати для однієї людини краще, ніж інша.

Якщо у вас вторинна терапія Рейно, оптимальне лікування основного захворювання (наприклад, контроль розладів сполучної тканини або оптимальне лікування щитовидної залози) є важливим, і ліки можуть бути частиною цього.

Процедури

Процедури застосовуються рідше, ніж ліки, і найчастіше їх вибирають, коли ніщо інше не спрацьовує на симптоми або коли виникають такі ускладнення, як виразки. Ці методи лікування спрямовані на симпатичні нерви. Варіанти включають:

• Симпатектомія: цифрова симпатектомія - це хірургічна процедура, при якій перерізаються симпатичні нерви, що викликають звуження судин. Застосовується переважно при вторинному синдромі Рейно. Шийна симпатектомія передбачає перерізання цих нервів вище і є більш ефективною при первинній хворобі Рейно. Ефект від цих процедур може зменшити симптоми, але поліпшення часто є тимчасовим.
• Ін’єкції: Місцеві ін’єкції ботоксу, місцевих анестетиків або онаботулінумотоксину типу А можуть перервати нервовий сигнал, що викликає звуження судин.

Комплементарна та альтернативна медицина

Терапія розуму та тіла, яка бореться зі стресом, допомагає деяким людям зменшити частоту нападів Рейно, зокрема:

• Медитація або молитва
• Йога
• Цигун
• Керовані зображення
• Біовідгук

Одне невеличке корейське дослідження розглядало Гінкго білоба як потенційну альтернативну терапію, але виявило, що воно не є таким корисним, як ніфедипін для лікування симптомів. Інші дієтичні та рослинні добавки були оцінені, але дослідження все ще молоде.

Є кілька ранніх доказів того, що жирні кислоти та інші харчові добавки можуть бути корисними. Ніацин (вітамін В3) розширює судини (на відміну від звуження судин, що призводить до симптомів Рейно), але побічні ефекти, такі як діарея та припливи, можуть обмежити його використання.

Прогноз

Прогноз синдрому Рейно залежить від того, первинний він чи вторинний, та основні процеси, коли він є останнім. Більшість людей з легкою формою захворювання дуже добре справляються, і ускладнення трапляються рідко.

Деякі люди вважають, що стан з часом проходить само собою. У інших можуть бути симптоми, які поступово погіршуються (наприклад, перехід на всі пальці однієї руки, а не лише на кінчик пальця). Для інших, хто страждає від Рейно, немає чіткої закономірності прогресування.

Впоратися

Справитися з синдромом Рейно можуть засмутити, оскільки можуть змусити людей значно обмежити діяльність, щоб уникнути нападів. При вторинному явищі Рейно основне захворювання також може бути складним. Беручи активну роль у вашій допомозі, ви можете почувати себе більш відповідальними за свою хворобу. Знайдіть час, щоб дізнатись про свою хворобу. Спирайся на підтримку своєї родини та друзів.

За таких станів, як синдром Рейно, може бути дуже корисно спілкуватися з іншими людьми, які також справляються з хворобою. Такі організації, як Асоціація Рейно, надають підтримку та освіту багатьом людям із цим захворюванням.

Для тих, хто активний у соціальних мережах, хештег #Raynauds може допомогти вам знайти інших, хто має подібні запитання, і дізнатись про те, що допомогло іншим впоратися. Є також кілька груп у Facebook.

Слово з дуже добре

Точний діагноз синдрому Рейно важливий як для контролю симптомів, так і для запобігання ускладнень. Оцінка того, що спочатку вважається первинною хворобою Рейно, також може призвести до діагностики основного захворювання, яке потім можна лікувати.

Якщо вам поставили діагноз, звернення уваги на деталі ваших симптомів та їхні тригери є безцінним. Ці підказки можуть допомогти вам зрозуміти, які корекції способу життя можуть вам допомогти найбільше.