Саркома - рідкісна форма раку, яка особливо вражає сполучні (мезенхімальні) тканини, включаючи:
- Кістка
- Хрящ
- Жир
- М'язи
- Сухожилля
- Нервові волокна
- Кровоносні та лімфатичні судини
Існує більше 70 типів саркоми, і симптоми різняться залежно від місця та розміру пухлини. Саркоми діагностуються так само, як і інші солідні пухлинні пухлини (за допомогою візуалізації та біопсії), і лікуються хірургічним шляхом, хіміотерапією, променевою терапією та новими цілеспрямованими та імунотерапевтичними препаратами.
Саркоми є первинними пухлинами, тобто вони починаються в кісткових та сполучних тканинах. Ті, що починаються в іншій частині тіла і поширюються (метастазують) в кісткові та сполучні тканини, вважаються вторинними пухлинами і можуть мати будь-який тип раку.
FatCamera / Getty Images
Типи
Саркоми в цілому класифікуються як саркоми кісток або саркоми м’яких тканин, кожна з яких має кілька підтипів.
Кісткові саркоми
Кісткові саркоми - це первинні пухлини кісток. Найбільш поширені типи включають:
- Остеосаркома (найчастіше)
- Хордома
- Хондросаркома
- Саркома Юінга
- Фібросаркома
- Гігантськоклітинна пухлина кістки
- Злоякісна фіброзна гістіоцитома
- Нейрофіброма кістки
- Кісткова хвороба Педжета
Поширеність раку кісток
Щорічно в США саркомою кістки страждає близько 3600 людей. На первинні саркоми кісток припадає менше 0,2% усіх видів раку, однак кістки можуть бути місцем поширення раку, який розпочався в іншому місці.
Саркома м’яких тканин
Саркоми м’яких тканин - це також первинні пухлини, що вражають сухожилля, м’язи, судини, жир, нервові волокна та інші м’які сполучні тканини. Деякі найпоширеніші типи включають:
- Альвеолярна саркома: Впливає на м’які тканини, такі як м’язи, жир або нерви
- Ангіосаркома: утворюється в слизовій оболонці кровоносних та лімфатичних судин
- Прозора клітинна саркома: виявляється в стопах, кистях і кінцівках
- Епітеліоїдна саркома: починається в м’яких тканинах шкіри, зазвичай на пальці, стопі, кисті або кінцівці
- Фібросаркома: Починається у волокнистих сполучних тканинах навколо сухожиль
- Шлунково-кишкова стромальна пухлина (ГІСТ): Зустрічається в будь-якому місці травного тракту
- Саркома Капоші: утворюється під шкірою, в лімфатичних вузлах, в оболонці горла, рота, носа та інших органів
- Лейоміосаркома: Зазвичай розвивається в гладких м’язах, таких як органи черевної порожнини
- Ліпосаркома: починається з жирових клітин, найчастіше з кінцівок, м’язів або живота
- Злоякісна фіброзна гістіоцитома (MFH): Зазвичай зустрічається в м’язах і сухожиллях, рідко в кістках
- Злоякісна мезенхімома: пухлини м’яких тканин, які містять два або більше підтипів саркоми і зазвичай починаються на шиї, голові або кінцівках
- Злоякісні шванноми: утворюються в тканинах навколо нервів
- Нейрогенна саркома: розвивається на нервовій оболонці
- Рабдоміосаркома: утворюється в скелетних м’язах
- Синовіальна саркома: виявляється в кінцівках, біля суглобів і вражає м’язи або зв’язки
- Саркома матки: починається в м’язовому шарі матки
М'які тканинні саркоми
На саркоми м’яких тканин припадає лише 0,7% усіх видів раку в США (або трохи більше 13 000 діагнозів).
Симптоми
Симптоми саркоми різняться залежно від типу, локалізації та ступеня злоякісності. Деякі, як саркома Капоші, можуть викликати лише ураження шкіри, але ніяких інших явних симптомів не виникають. Інші, такі як рабдоміосаркома нирок, можуть бути надзвичайно агресивними і швидко поширюватися на печінку, легені та інші ділянки.
Кісткова саркома
Найбільш поширеною першою ознакою саркоми кістки є біль у ураженій кістці. Біль може з’являтися і зникати або посилюватися в певний час, наприклад, вночі або під час активності. У міру прогресування хвороби біль стане постійним і буде посилюватися при активізації.
Також на місці болю може бути набряк або ущільнення під шкірою. Часто цей симптом стає помітним лише через деякий час після початку болю. Якщо рак знаходиться в кістках шиї, це може спричинити труднощі з ковтанням. Якщо уражені кістки хребта, тиск на нерви може призвести до болю в спині, оніміння і слабкість кінцівок або живота, а також проблем із сечовипусканням або проходженням стільця. Якщо нервові клітини пошкоджуються від тиску, може статися параліч.
Найпоширенішим місцем поширення або метастазування остеосаркоми є легені. Рідше він може поширюватися і на кістки.
Рідко саркоми можуть бути пов'язані з підвищенням рівня кальцію (гіперкальціємія), і вони можуть викликати камені в нирках, запор, сплутаність свідомості або проблеми з серцем.
Саркома м’яких тканин
Одним з найбільш помітних ознак саркоми м’яких тканин є розвиток шишки або вузлика. Шишка, як правило, безболісна, тверда і фіксована на своєму місці, і може виникати на руках і ногах дві третини часу. Інша третина відбувається на голові, шиї, тулубі, животі та заочеревині - простір за черевною стінкою, що містить частину аорти, нижню порожнисту вену, підшлункову залозу та нирки.
Часто, крім грудочки, немає інших симптомів. Якщо шишка стає досить великою, залишаючись непоміченою, це може спричинити такі симптоми, як біль, набряк, набряк та перешкоджання роботі кісток, нервів та судин.
Якщо шишка розташована на певних ділянках, це може спричинити обструкцію шлунково-кишкового тракту, що призведе до таких симптомів, як втрата апетиту, запор та судоми. Великі саркоми, що тиснуть на нерви, можуть призвести до неврологічних проблем, а ті, що знаходяться в кінцівках, можуть спричинити тромбоз глибоких вен.
Причини
Вчені не до кінця розуміють, що спричиняє саркому, хоча певні фактори ризику сильно пов'язані із захворюванням.
Кісткова саркома
Кісткові саркоми пов'язані з факторами навколишнього середовища та спадковими генетичними мутаціями. Вплив радіації та специфічних агентів, що містяться в хіміотерапевтичних препаратах (алкілуючі агенти), збільшує ризик остеосаркоми та інших видів раку кісток. Спадкові генетичні синдроми, включаючи хворобу Педжета та синдром Лі-Фраумені, також тісно пов'язані із захворюванням.
Саркома м’яких тканин
Багато сарком м’яких тканин, зокрема педіатричний рак, такий як альвеолярні саркоми, пов’язані зі спорадичними генетичними мутаціями, деякі з яких можуть розвинутися під час формування зародка. Інші пов’язані із спадковими генетичними синдромами, такими як Li-Fraumeni, нейрофіброматоз 1 типу та сімейний аденоматозний поліпоз.Фактори екологічного ризику включають попереднє опромінення, промисловий хімічний вінілхлорид та попередній анамнез лімфедеми.
Вік також відіграє свою роль. Хоча більшість людей із саркомою м’яких тканин старше 50 років, деякі підтипи часто спостерігаються у дітей.
Діагностика
Як саркома кістки, так і саркома м’яких тканин діагностуються за допомогою поєднання фізичного огляду, візуалізаційних досліджень та біопсії. Лабораторні тести менш корисні для діагностики саркоми, і у багатьох людей із саркомою м’яких тканин загальні аналізи крові дадуть нормальні результати.
Кісткова саркома
Основним діагностичним засобом візуалізації саркоми кістки є рентген. Інші засоби візуалізації, які можуть бути використані, включають комп'ютеризовану томографію (КТ), сцинтиграфію кісток або магнітно-резонансну томографію (МРТ).
Біопсію можна робити голкою або розрізом. Методи включають:
- Аспірація тонкої голки (FNA)
- Біопсія серцевої голки
- Хірургічна біопсія кістки
Тип проведеної біопсії залежить від локалізації пухлини. Біопсія видаляє невелику пробу тканини, яку потім досліджують за допомогою мікроскопа для встановлення точного діагнозу. Коли проводяться голкові біопсії, зразок тканини видаляється через невеликий отвір, створений в кістці. Якщо для біопсії потрібен розріз, роблять невеликий розріз пухлини.
Можуть бути зроблені такі лабораторні тести, як аналіз крові. Рівень лужної фосфатази та лактатдегідрогенази, як правило, підвищений при остеосаркомі та саркомі Юінга. Однак їх високий рівень не означає, що рак присутній. Під час високої активності клітин, наприклад, коли діти ростуть або кістка заживає від перелому, рівень лужної фосфатази також високий. Потрібно провести додаткові тести, щоб визначити, чи є саркома кістки.
Саркома м’яких тканин
Методи візуалізації, що використовуються для діагностики саркоми м’яких тканин, включають:
- МРТ
- Сканування позитронно-емісійної томографії (ПЕТ)
- КТ
- Комбіноване сканування ПЕТ-КТ
Ці інструменти можуть вказувати на можливий діагноз саркоми, але для підтвердження діагнозу та визначення типу наявної саркоми знадобиться біопсія. МРТ добре підходять для візуалізації м’яких тканин, але КТ може бути більш корисним для діагностики саркоми в грудній клітці або животі.
Залежно від локалізації пухлини можна використовувати або голку, або біопсію розрізу. Патолог, який спеціалізується на саркомах м’яких тканин, може дослідити тканину, витягнуту під час біопсії. Інструменти візуалізації, такі як ультразвук або МРТ, можуть допомогти ввести голку в пухлину. Оскільки для видалення саркоми м’яких тканин часто потрібна подальша операція, біопсія на розрізі зазвичай не проводиться. Більшість лікарів вважають за краще застосовувати FNA або біопсію голкової серцевини, і вони розглядатимуть питання хірургічного втручання лише в тому випадку, якщо лабораторні оцінки не дають результатів або пухлина важкодоступна.
Постановка та класифікація
Діагностика, де рак знаходиться в організмі, де він міг поширитися, і якщо уражені інші частини тіла, називається постановкою. Тестування проводиться для виявлення стадії раку, і ця інформація спрямовує курс лікування та допомагає визначити шанси пацієнта на одужання (прогноз). Різні типи раку мають унікальні критерії стадіювання, але керівництво по встановленню TNM (пухлина, вузол, метастази) використовується для всіх.
Постановка TNM використовує інформацію про:
- Розмір і місце розташування пухлини
- Незалежно від того, поширився він на лімфатичні вузли чи ні
- Чи поширений рак і як широко поширився на інші частини тіла
Ці результати враховуються для визначення стадії раку - від 1 до 4, яка потім визначає лікування. Етапи 1 - 3 вказують на розмір пухлини та її поширення в навколишні тканини, тоді як стадія 4 вказує на те, що рак поширився на віддалені ділянки тіла.
Лікарі також використовують систему оцінювання, щоб визначити, наскільки ракові клітини схожі на здорові клітини під мікроскопом. Ракові клітини, що нагадують здорові клітини, називаються "добре диференційованими" або "пухлинами низького ступеня", пухлини середнього ступеня - "помірно диференційованими", а ракові клітини, які на відміну від здорових клітин, називаються "погано диференційованими" або "високодиференційованими". ступінь пухлини ".
Пухлини нижчого ступеня зазвичай вказують на менший шанс на швидке поширення, а отже, на більш сприятливий прогноз. Чим вищий ступінь, тим агресивнішим може бути лікування. У випадку саркоми м’яких тканин оцінка має життєво важливе значення для визначення прогнозу.
Постановка та оцінка, а також стан працездатності пацієнта - наскільки добре вони можуть виконувати щоденні завдання та терплять лікування - та інші фактори допомагають інформувати про рішення щодо лікування та загальний прогноз.
Лікування
Хоча лікування саркоми може відрізнятися залежно від типу раку, хірургічне лікування залишається найпоширенішим лікуванням на ранніх стадіях. Хіміотерапія або опромінення можуть застосовуватися до операції для зменшення пухлини (неоад’ювантна терапія) або після операції для очищення залишків ракових клітин (ад’ювантна терапія).
Застосування ліків, яке також називають системною терапією, включає:
- Імунотерапія
- Хіміотерапія
- Цільова терапія
Вони можуть застосовуватися одночасно, індивідуально або в поєднанні з хірургічним втручанням при саркомі кісток і м’яких тканин.
Кісткова саркома
Курс та тип лікування будуть різнитися залежно від стадії та ступеня раку. Для сарком низького ступеня, що починаються в кістці, типовим є хірургічне видалення пухлини та прилеглої ділянки. Для первинної саркоми кістки високого ступеня хірургічне втручання також можна поєднувати з іншими методами лікування, такими як ліки та опромінення.
Там, де колись ампутація була загальним аспектом лікування саркоми кістки, у 90% випадків у поєднанні з хіміотерапією тепер можна застосовувати операцію, що щадить кінцівки. При видаленні пухлини також видаляють навколишню кісткову тканину на випадок поширення ракових клітин . Більшість із цих операцій можуть позбавити кінцівку, хоча ампутації все ще можуть бути необхідними, залежно від розміру та локалізації пухлини.
Поширені злоякісні новоутворення все ще можуть вимагати ампутації або такого типу операції, яка називається ротаційною пластикою, при якій ділянку кістки видаляють із невтягнутими кінцями, повертаючи і прикріплюючи. Хірургія також використовується для лікування саркоми кістки, яка поширилася (метастазувала) в інші області тіла.
Саркома м’яких тканин
Лікування саркоми м’яких тканин залежить від типу, локалізації та стадії. У більшості випадків пухлини 1 та 2 стадії хірургічно видаляють та лікують за допомогою ад’ювантного випромінювання. Для 3 та 2 стадій злоякісних новоутворень також застосовується хіміотерапія.
При саркомі м’яких тканин 4 стадії, як правило, уникають хірургічного втручання, оскільки воно рідко покращує результати. У таких випадках променева або хіміотерапія може застосовуватися окремо або в комбінації для зменшення пухлини та уповільнення прогресування захворювання.
У рідкісних випадках для видалення первинної пухлини та метастазів може застосовуватися хірургічне втручання, як правило, коли невелика кількість метастазів поширюється на порожнину грудної клітки. Навіть при цьому ризик рецидиву високий.
Прогноз
Загалом рівень виживання саркоми м’яких тканин кращий, ніж показник основного типу раку кісток, остеосаркоми. В цілому саркома має 5-річний рівень виживання 65%. Фактична виживаність кожного пацієнта залежить від таких факторів, як:
- Де розташована пухлина
- Якщо, де і наскільки він поширився
- Як швидко поширюються ракові клітини
- Коли рак виявлений
Остеосаркома має один з найбідніших прогнозів у дітей та підлітків, навіть при агресивному лікуванні. За даними Американського онкологічного товариства, загальна 5-річна виживаність дітей та підлітків з остеосаркомою становить 69%. Незважаючи на це, є деякі саркоми кісток, такі як хондросаркома та хордоми, які мають набагато оптимістичніші перспективи.
Взагалі кажучи, саркома, як правило, має гірші результати, ніж інші більш поширені типи раку (наприклад, карцинома) в тому самому органі. Наприклад, загальна 5-річна виживаність саркоми матки становить 42% порівняно з карциномою ендометрія, яка має загальну виживаність 81%.
Рівень виживання базується на епідеміологічних даних, зібраних Національним інститутом раку, який називається база даних SEER. Для цієї класифікаційної системи стадії визначаються залежно від того, локалізований рак (обмежений первинною пухлиною), регіональний (вражає сусідні тканини) або віддалений (метастатичний).
Рівень виживання є лише приблизним, і кожен пацієнт матиме унікальний прогноз. Оскільки ці статистичні дані беруться кожні 5 років, вони не завжди можуть враховувати новіші форми лікування, які використовувались протягом останніх 5 років.
П'ятирічні показники виживання застосовуються до випадків, коли рак діагностується вперше, і не стосуються випадків, коли рак, можливо, поширився або лікувався.
Слово з дуже добре
Саркома кісток і м'яких тканин зустрічається рідко, і якщо ви відчуваєте ущільнення або інші симптоми, швидше за все, це не рак. Запишіться на прийом до лікаря, щоб виключити будь-які підозри.
Якщо у вас або у коханої людини діагностовано саркому, дотримуйтесь порад лікаря та плану лікування. Знайте, що є варіанти лікування.
Якими б неприємними не були діагнози саркоми, щороку розробляються нові методи лікування, які збільшують як час виживання, так і виживання без захворювань, навіть у тих, хто має 4 стадію захворювання. Наркотики, орієнтовані на рідкісні форми саркоми, стають все більш доступними. Поговоріть зі своїм лікарем про те, які варіанти лікування доступні для вас.
.jpg)
.jpg)
