Огляд синдрому Стівенса-Джонсона

Синдром Стівенса-Джонсона (SJS) зазвичай розглядається як важка форма мультиформної еритеми, яка сама по собі є різновидом реакції гіперчутливості до ліків, включаючи ліки, що продаються без рецепта, або інфекції, як герпес або ходяча пневмонія. спричиненийMycoplasma pneumoniae.

Інші експерти розглядають синдром Стівенса-Джонсона як окремий стан від мультиформної еритеми, яку вони замість цього поділяють на мультиформну еритему малу та основну форми еритеми.

Щоб зробити речі ще більш заплутаними, існує також важка форма синдрому Стівенса-Джонсона: токсичний епідермальний некроліз (TEN), який також відомий як синдром Лайєлла.

Синдром Стівенса-Джонсона

Двоє педіатрів, Альберт Мейсон Стівенс і Френк Чамблісс Джонсон, виявили синдром Стівенса-Джонсона в 1922 році. Синдром Стівенса-Джонсона може загрожувати життю і може спричинити серйозні симптоми, такі як великі шкірні пухирі та осипання шкіри дитини.

На жаль, близько 10% людей із синдромом Стівенса-Джонсона та 40% -50% із токсичним епідермальним некролізом мають такі важкі симптоми, що вони не одужують.

Діти будь-якого віку та дорослі можуть страждати від синдрому Стівенса-Джонсона, хоча люди з ослабленим імунітетом, такі як ВІЛ, схильні до більшого ризику.

Симптоми

Синдром Стівенса-Джонсона зазвичай починається з грипоподібних симптомів, таких як лихоманка, біль у горлі та кашель. Далі, протягом декількох днів у дитини з синдромом Стівенса-Джонсона розвинеться:

• Печіння на губах, усередині щік (слизова оболонка щік) та очей.
• Плоска червона висипка, яка може мати темні центри або перерости в пухирі.
• Набряк обличчя, повік та / або мови.
• Червоні, залиті кров’ю очі.
• Чутливість до світла (світлобоязнь).
• Хворобливі виразки або ерозії в роті, носі, очах та слизовій оболонці статевих органів, що може призвести до утворення скоринок.

Ускладнення синдрому Стівенса-Джонсона можуть включати виразку рогівки та сліпоту, пневмоніт, міокардит, гепатит, гематурію, ниркову недостатність та сепсис.

Позитивний ознака Нікольського, при якій верхні шари шкіри дитини відриваються при розтиранні, є ознакою важкого синдрому Стівенса-Джонсона або того, що він перетворився на токсичний епідермальний некроліз.

Дитина також класифікується як токсичний епідермальний некроліз, якщо у них більше 30% епідермальної (шкірної) відшарування.

Причини

Хоча більше 200 ліків можуть викликати або спровокувати синдром Стівенса-Джонсона, найпоширеніші включають:

• Антиконвульсанти (лікування епілепсії або судом), включаючи тегретол (карбамазепін), дилантин (фенітоїн), фенобарбітал, депакот (вальпроєва кислота) та ламіктал (ламотриджин)
• Сульфонамідні антибіотики, такі як Bactrim (триметоприм / сульфаметоксазол), який часто використовується для лікування ІМП та MRSA
• Бета-лактамні антибіотики, включаючи пеніциліни та цефалоспорини
• Нестероїдні протизапальні препарати, особливо типу оксикаму, такі як Фельден (піроксикам) (зазвичай не призначаються дітям)
• Зилоприм (алопуринол), який зазвичай використовується для лікування подагри

Зазвичай вважається, що синдром Стівенса-Джонсона спричинений лікарськими реакціями, але інфекції, які також можуть бути пов'язані з ним, можуть включати такі, що викликані:

• Вірус простого герпесу
• Mycoplasma pneumoniaeбактерії (ходьба пневмонія)
• Гепатит С
• Гістоплазма капсулатумгрибок (гістоплазмоз)
• Вірус Епштейна-Барра (моно)
• Аденовірус

Лікування

Лікування синдрому Стівенса-Джонсона, як правило, починається з припинення будь-якого препарату, який міг викликати реакцію, а потім підтримуючої допомоги, поки пацієнт не відновиться приблизно через чотири тижні. Цим пацієнтам часто потрібна допомога у відділенні інтенсивної терапії з лікуванням, яке може включати:

• IV рідини
• Харчові добавки
• Антибіотики для лікування вторинних інфекцій
• Ліки від болю
• Догляд за ранами
• Стероїди та внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG), хоча їх використання досі є суперечливим

Лікування синдрому Стівенса-Джонсона часто узгоджується в командному підході з лікарем реанімації, дерматологом, офтальмологом, пульмонологом та гастроентерологом.

Батьки повинні негайно звернутися до лікаря, якщо вважають, що у їхньої дитини може бути синдром Стівенса-Джонсона.