Огляд синдрому жорсткої людини

Синдром жорсткої людини (SPS), який також називають синдромом Мерша-Вольтмана, є рідкісним розладом нервової системи, при якому ригідність м’язів настає і зникає. Дослідження показують, що СФС також є аутоімунним розладом, і люди з синдромом часто мають інші аутоімунні розлади, такі як діабет 1 типу або тиреоїдит.

СФС вражає як чоловіків, так і жінок і може розпочатися в будь-якому віці, хоча діагностика в дитинстві є рідкістю. Невідомо точно, скільки людей страждає від цього.

Патрік Джардіно / DigitalVision / Getty Images

Симптоми синдрому скутої людини

Симптоми SPS можуть включати:

• М'язова скутість тулуба і кінцівок, яка виникає і виникає - це спричиняє скутість або біль у спині, надмірну вертикальну позу та ходіння з жорсткими ногами
• Сильні м’язові спазми в руках і ногах, коли людина здивована, торкнута, засмучена або тривожна
• З часом вигнута поперек (лордоз) та деформовані суглоби в тілі
• Падіння під час раптових м’язових спазмів (може спричинити додаткові пов’язані проблеми)

Діагностика

Симптоми підказують діагноз. Однак, оскільки це рідкісне захворювання, його можуть неправильно діагностувати як хворобу Паркінсона, розсіяний склероз, фіброміалгію або психологічний розлад.

Діагноз іноді може бути підтверджений наявністю антитіл проти GAD або інших типів антитіл, коли синдром пов'язаний з певними видами раку. Однак у 35 відсотків пацієнтів із СФС відсутні антитіла та супутній рак.

Можуть бути проведені інші тести, такі як гемоглобін А1С для перевірки діабету або тиреотропний гормон (ТТГ) для виявлення тиреоїдиту.Також може проводитися тестування м’язів (електроміографія або ЕМГ).

Лікування

Хоча лікування СФС не існує, є доступні методи лікування. Можуть використовуватися такі препарати, як азатіоприн (Азасан), діазепам (Валіум), габапентин (Нейронтин), тіагабін (Габітріл) або баклофен (Ліорезал).

Симптоми у тих, хто має супутній рак, можуть покращитися після видалення пухлини та призначення стероїдного лікування.

Плазмообмін (плазмаферез) допомагає зменшити симптоми у деяких осіб, але це лікування, як правило, призначене для тих, хто загрожує життю занепад дихання. Для інших корисним є внутрішньовенний імуноглобулін (IVIg).

Фізична терапія може допомогти полегшити симптоми, пов’язані з тривалим напруженням м’язів, але може також спровокувати м’язові спазми. Також можуть допомогти кортикостероїди, хоча їх потрібно обережно давати хворим на діабет.