Огляд панцитопенії

Панцитопенія - це описовий термін, що стосується поєднання низьких рівнів усіх типів клітин крові, включаючи еритроцити (анемія), білі кров'яні клітини (лейкопенія) та тромбоцити (тромбоцитопенія). Симптоми, які часто виникають через зниження рівня цих клітин, включають втому, інфекції та синці.

Існує ряд різних станів, які можуть спричинити панцитопенію, включаючи захворювання кісткового мозку, деякі види раку та деякі інфекції; лікування хіміотерапією також може спричинити панцитопенію. Варіанти лікування панцитопенії залежать від конкретних причин і зазвичай фокусуються на підвищенні рівня клітин для поліпшення симптомів при лікуванні основної причини.

Клітини крові, уражені панцитопенією

Панцитопенія відноситься до дефіциту всіх трьох основних типів клітин крові. Зокрема, до них належать:

• Еритроцити (еритроцити): еритроцити - це клітини, які зв’язують і несуть кисень до тканин організму.
• Білі клітини крові (WBC): Існує кілька типів WBC, які далі розщеплюються на гранулоцити (включаючи нейтрофіли, еозинофіли та базофіли) та агранулоцити (включаючи лімфоцити та моноцити). Ці клітини відповідають за боротьбу з інфекціями серед інших функцій.
• Тромбоцити: Тромбоцити відповідають за згортання крові.

Опис низьких рівнів клітин крові

Ці терміни використовуються для зниження рівня клітин крові:

• Низький рівень еритроцитів називається анемією.
• Низький рівень лейкоцитів називається лейкопенією (ви можете почути про нейтропенію, що стосується низького рівня певного типу лейкоцитів, відомого як нейтрофіли).
• Низький рівень тромбоцитів називають тромбоцитопенією, такою як імунна тромбоцитопенія, та тромбоцитопенією, спричиненою хіміотерапією.

Утворення клітин крові в кістковому мозку або гемопоезі

Усі клітини крові походять з однієї загальної клітини кісткового мозку, відомої як гемопоетичні стовбурові клітини (HSM) або плюрипотенційні стовбурові клітини (це означає, що вони мають "потенціал" стати багатьма різними типами клітин). Ці клітини діляться і завдяки процесу, званому гемопоезом, поступово стають більш спеціалізованими у всіх клітинах крові в організмі.

Лабораторні тести

Панцитопенія, як правило, діагностується шляхом аналізу загального аналізу крові (CBC).

При панцитопенії CBC покаже дефіцитний рівень усіх типів клітин крові, включаючи:

• Кількість еритроцитів менше 4,2 млн. Клітин на мікролітр (ul) у жінок або менше 4,7 млн. Клітин / ul у чоловіків (це також може бути описано низьким рівнем гемоглобіну).
• Кількість білої крові менше 4000 клітин / мкл (норма - від 4000 до 10000 клітин / мкл).
• Кількість тромбоцитів менше 150 000 клітин / мкл (норма - від 150000 до 400000 клітин / мкл).

Причини

Панцитопенія може бути спричинена тим, що заважає утворенню клітин крові в кістковому мозку або наявності клітин крові в крові (наприклад, якщо вони утримуються в селезінці).

Це може включати руйнування кісткового мозку токсинами, пригнічення кісткового мозку (під час хіміотерапії) або заміщення кісткового мозку іншими клітинами, що призводить до порушення вироблення клітин крові, як це може статися при деяких видах раку. Руйнування або придушення клітин крові може відбуватися внаслідок запалення, інфекцій абоаутоімунні стани.

Більшість із цих станів набуваються пізніше в житті, але деякі з них успадковуються та з’являються з народження.

Деякі з можливих причин панцитопенії включають:

• Індуковане хіміотерапією пригнічення кісткового мозку
• Індуковані наркотиками: інші причини, крім хіміотерапевтичних, від антибіотиків до ліків від серцевих захворювань, називаються причинами.
• Інфекції, такі як інфекційний мононуклеоз та ВІЛ, а також переважні інфекції (сепсис).
• Апластична анемія.
• Секвестрація селезінки (утримання клітин крові в селезінці, щоб вони не могли потрапити до решти тіла).
• Токсини та хімічний вплив, наприклад вплив миш’яку або бензолу.
• Рак крові в кістковому мозку, такий як лейкемія, лімфома, мієлома або метастатичний рак кісткового мозку.
• Поширення деяких твердих пухлин у кістковий мозок, особливо раку молочної залози, раку передміхурової залози, раку товстої кишки, раку шлунка та меланоми. При метастазах у кістковий мозок найпоширенішим симптомом є анемія з наступною тромбоцитопенією.
• Мієлодиспластичні синдроми ("передракові" стани кісткового мозку)
• Аутоімунні розлади, такі як вовчак
• Променева хвороба
• Спадкові синдроми, такі як анемія Фанконі та анемія Даймонда Блекфана

Найпоширеніші причини

У дослідженні 2014 року було визначено найпоширеніші причини панцитопенії у людей, у яких ще не був діагностований такий стан.Наприклад, жоден із цих дорослих не отримував хіміотерапії або не мав очевидних причин своєї панцитопенії.

З цих учасників дослідження:

• Понад 60% мали певний тип раку, пов'язаного з кров'ю. Найбільш поширеними були гострий мієлолейкоз та мієлодисплазія.
• У тих, у кого не було виявлено раку, пов’язаного з кров’ю, як причину панцитопенії, були інші захворювання, включаючи апластичну анемію, мегалобластну анемію та зміни, пов’язані з вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ).

Симптоми

Симптоми панцитопенії можуть включати слабкість або збільшення селезінки на додаток до симптомів, пов'язаних з дефіцитом певних клітин крові. Деякі з цих симптомів включають:

• Симптоми, пов’язані з анемією (низьким рівнем еритроцитів), включаючи блідість, стомлюваність, прискорений пульс та задишку.
• Симптоми, пов'язані з лейкопенією або нейтропенією (низький рівень білого), включаючи лихоманку та ознаки інфекції, такі як кашель або біль при сечовипусканні
• Симптоми, пов’язані з тромбоцитопенією (низький рівень тромбоцитів), включаючи легкі синці та сильну кровотечу

Діагностика та оцінка

Панцитопенія може відзначатися при загальному аналізі крові (CBC). Першим кроком при оцінці низьких рівнів усіх клітин є повторення CBC. Потім роблять мазок із периферичної крові, щоб вивчити кожен з різних типів клітин. Якщо виявляється, що у вас панцитопенія, наступним кроком часто є біопсія кісткового мозку.

Аспірація та біопсія кісткового мозку розглядає компоненти кісткового мозку, які включають гемопоетичні стовбурові клітини (клітини, які диференціюються на всі різні типи клітин крові), клітини крові у різні фази дозрівання та запаси, що використовуються для створення клітин крові , такі як залізо та вітамін В12. На додаток до вивчення рівня В12 у крові, на клітинах проводяться спеціальні плями та тести для пошуку змін, таких як хромосомні та генні зміни, які часто виявляються при лейкозах.

Лікування

Метою лікування панцитопенії є пошук та лікування основної причини. Якщо причина невідома або якщо вона очікується, наприклад, при хіміотерапії, лікування спрямоване на мінімізацію симптомів, пов’язаних з дефіцитом клітин крові. Деякі методи лікування, які можна використовувати, включають:

• Препарати, що стимулюють роботу кісткового мозку. Для нейтропенії, спричиненої хіміотерапією, та деяких інших причин, фактори росту Лейкін, Нейпоген або Неуласта можуть використовуватися для стимулювання утворення лейкоцитів. Для анемії, спричиненої хіміотерапією, також можна розглянути деякі ліки.
• Переливання крові
• Імунодепресивні препарати, якщо причина пов’язана з аутоімунним станом.
• Трансплантація кісткового мозку або трансплантація стовбурових клітин.

Прогноз

Прогноз панцитопенії багато в чому залежить від її причини. На щастя, зараз у нас є такі процедури, як переливання крові та стимулюючі фактори, які допомагають усунути специфічний дефіцит клітин крові, поки основний стан оцінюється та лікується.

Слово з дуже добре

Існує багато потенційних причин панцитопенії, але всі вони несуть ризик. При панцитопенії всі типи клітин крові знижуються, хоча зменшення деяких може викликати більшу занепокоєність, ніж інші.