Порушення нервово-м’язового з’єднання

Розглядаючи причини слабкості, дуже корисно уявити, як електричне повідомлення стріляє від кори мозку до м’яза, що скорочується. По дорозі імпульс рухається через спинний мозок у передній ріг, виводячи корінці спинномозкового нерва, вниз по периферичних нервах і, нарешті, до нервово-м’язового з’єднання.

Нервово-м’язовий перехід - це місце, де електричний сигнал призводить до вивільнення нейромедіаторів з везикул на кінці нерва (терміналі). Нейромедіатори перетинають невеликий зазор між нервовим кінцем (синапсом) і поверхнею м’яза (кінцевою пластиною). Очікування передавачів на іншій стороні зазору - це спеціальні рецептори, які прилягають передавач як замок до ключа. Коли виникає припадка, каскад іонів призводить до м’язового скорочення.

Нейромедіатором, який використовується для передачі сигналу між нервом і м’язом, є ацетилхолін. Існує кілька способів, як це проходження нейромедіатора ацетилхоліну між нервом і м’язом може бути перервано. Три найкращі приклади - міастенія, синдром Ламберта-Ітона та токсичність ботуліну.

Міастенія Гравіс

З поширеністю від 150 до 200 людей на мільйон, міастенія є найпоширенішим з нервово-м’язових розладів і одним з найбільш зрозумілих з усіх неврологічних захворювань. Хвороба викликає м’язову слабкість через блокування рецепторів нейромедіаторів на м’язі. Антитіла, як правило, призначені для нападу на інфекції, що вторглися, сприймають рецептори ацетилхоліну як патогени та атакують. Вправи, як правило, погіршують слабкість. Від 60 до 70% людей з міастенією мають проблеми з тимусом, а від 10 до 12% мають тимому. Доступні різноманітні інші методи лікування.

Міастенічний синдром Ламберта-Ітона (LEMS)

Ламберта-Ітона часто називають паранеопластичним синдромом, тобто антитіла, пов'язані з раком, також атакують частину нервової системи. На відміну від міастенії, при якій атаковані структури знаходяться на м’язі, проблема в ЛЕМС полягає в закінченні рухового нерва. Кальцієві канали зазвичай відкриваються і сигналізують про вивільнення нейромедіаторів, але в LEMS це зробити не вдається, оскільки антитіла атакували канал. В результаті нейромедіатор не звільняється, і пацієнт відчуває слабкість, оскільки м’яз не може отримати сигнал до скорочення. За допомогою багаторазових вправ дефіцит можна подолати; тому в LEMS симптоми іноді ненадовго покращуються при багаторазових зусиллях.

Ботулізм

Ботулотоксин іноді навмисно використовується лікарями, щоб змусити м’язи розслабитися у випадках дистонії. У своїй нетерапевтичній формі токсин виробляється бактеріями і може спричинити параліч, який починається з м’язів обличчя та горла і спускається над рештою тіла. Як і інші кризи нервово-м'язового з'єднання, це може бути невідкладною медичною допомогою, що вимагає інтубації. Токсин атакує білки, які дозволяють везикулам, повним нейромедіаторів, що знаходяться всередині пресинаптичного нейрона, стикатися з кінцем нерва до спорожнення в простір між нервом і м’язом. Лікування є антидотом проти ботулотоксину, який слід вводити якомога швидше.

Інші порушення нервово-м’язового з’єднання

Деякі препарати, такі як пеніциламін та деякі статини, рідко можуть викликати аутоімунну реакцію, що імітує міатенію. Багато інших ліків може погіршити або викликати кризу у того, хто вже має міастенію.

Тестування на захворювання нервово-м’язового з’єднання

Окрім фізичного обстеження, першим кроком у діагностиці захворювання нервово-м’язового з’єднання є дослідження електроміограми та нервової провідності. Вони можуть не тільки допомогти розрізнити міастенію, токсичність ботуліну та Ламберта-Ітона, але також можуть допомогти виключити інші розлади, такі як хвороба моторних нейронів, включаючи аміотрофічний бічний склероз.

Порушення нервово-м’язового з’єднання можуть бути дуже серйозними, що вимагає інтубації та вентиляції, щоб допомогти диханню, якщо слабкість стає досить сильною. Механізми розладів досить різні, що вимагає різного лікування. Правильний діагноз - це перший крок до відновлення сили та безпеки.