Неходжкінська лімфома (НХЛ) - це рак, який починається в лімфоцитах - типі білих кров’яних клітин, який допомагає боротися з інфекцією. Лімфоцити містяться в крові, а також у лімфатичній системі та в усьому тілі. НХЛ найчастіше вражає дорослих і частіше, ніж інша основна категорія лімфом - лімфома Ходжкіна.
B. Boissonnet / Corbis Documentary / Getty Images Plus
НХЛ відноситься до багатьох різних типів лімфом, які всі мають деякі характеристики. Однак різні типи НХЛ можуть поводитися дуже по-різному. Найбільш поширеним типом є дифузна велика В-клітинна лімфома (DLBCL), агресивна лімфома. Інші типи можуть бути більш млявими або повільно зростаючими. Одні можна вилікувати, а інші - ні. Лікування НХЛ може включати будь-яку кількість засобів, таких як хіміотерапія, опромінення, моноклональні антитіла, малі молекули, клітинна терапія або трансплантація стовбурових клітин.
Симптоми
Ознаки та симптоми неходжкинської лімфоми можуть включати:
- Безболісні, збільшені лімфатичні вузли
- Втома
- Дискомфорт або повнота живота
- Біль у грудях, задишка або кашель
- Легкі синці або кровотечі
- Лихоманка, нічна пітливість або незрозуміла втрата ваги
Системні симптоми, що виникають внаслідок запалення, або симптоми «В», іноді виникають у НХЛ і включають незрозумілу лихоманку, ситну нічну пітливість та ненавмисну втрату ваги, яка перевищує 10 відсотків нормальної маси тіла протягом шести місяців. Симптоми групи В більше не використовуються в системі проведення НХЛ, оскільки такі симптоми, як правило, не надають незалежної інформації про ваш прогноз.
Причини
Причина більшості лімфом невідома; однак за останні 15 років вчені здобули величезний грунт у розумінні ролі певних генів у певних типах НХЛ, і в результаті з’явилися нові, цілеспрямовані методи лікування.
Крім того, відома низка факторів ризику НХЛ, включаючи похилий вік, ослаблену імунну систему, певні аутоімунні захворювання, певні інфекції та вплив радіації, певних хімічних речовин або певних препаратів.
Діагностика
Хоча особиста та сімейна історія хвороби може бути актуальною, НХЛ не діагностується лише за симптомами чи в анамнезі. Для діагностики неходжкинської лімфоми використовується ряд тестів, включаючи наступні:
- На фізичному обстеженні перевіряють шию, пахви та пах на наявність набряклості лімфатичних вузлів, а на животі - опухлі селезінки або печінки.
- Аналізи крові та сечі можуть бути використані для виключення інших причин, які можуть викликати ті самі симптоми, таких як інфекція, що викликає лихоманку та набряклість лімфатичних вузлів, а не лімфому.
- Для визначення ступеня захворювання, якщо такий є, можуть проводитися візуалізаційні тести, такі як рентген, комп’ютерна томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) та позитронно-емісійна томографія (ПЕТ). Рентгенологи, які інтерпретують КТ, дотримуються конкретних вказівок щодо нормального розміру лімфатичних вузлів; ПЕТ із скануванням фтородезоксиглюкози (FDG PET) може використовуватися для виявлення ділянок захворювання в організмі на основі підвищеного поглинання глюкози або авідності.
- Для отримання зразка підозрюваного лімфатичного вузла для лабораторних досліджень може бути рекомендована біопсія лімфатичних вузлів. Зразки оцінюються патологоанатомами, і тести, проведені в лабораторії, можуть показати, чи є у вас НХЛ, і, якщо так, якого типу.
- У деяких випадках може бути проведено додаткове тестування генетичного профілю вашого конкретного типу НХЛ, щоб допомогти зрозуміти рівень ризику та спланувати лікування.
- Може бути проведена біопсія кісткового мозку та процедура аспірації для видалення зразка кісткового мозку. Зразок аналізують на предмет пошуку клітин NHL.
- Інші тести та процедури можуть застосовуватися залежно від вашої ситуації.
Постановка
Постановочна система, що називається класифікацією Лугано, є сучасною системою постановки, яка використовується для пацієнтів з НХЛ. Однак ця стадійна система часто менш корисна для НХЛ, ніж для лімфоми Ходжкіна, остання з яких має тенденцію до більш методичного поширення, поширюючись від спочатку ураженого лімфатичного вузла.
У більшості пацієнтів з агресивним НХЛ при діагностиці є захворювання на запущеній стадії (тобто стадії III / IV). Таким чином, стадію проводять у НХЛ, щоб виявити невелику кількість пацієнтів із ранньою стадією захворювання та допомогти, узгоджуючись з іншими факторами, зрозуміти прогноз та визначити ймовірний вплив лікування.
Прогноз
Прогноз НХЛ значною мірою залежить від типу НХЛ та його конкретних характеристик, включаючи мікроскопічні, молекулярні та генетичні характеристики. Наприклад, дифузна велика В-клітинна лімфома, фолікулярна лімфома та периферична Т-клітинна лімфома є трьома різними типами НХЛ, і кожен має важливі відмінності у факторах, які використовуються для спроби визначити прогноз або прогностичний індекс.
Вік та загальний стан здоров'я людини, а також те, чи обмежена лімфома в лімфатичних вузлах чи поза ними (позавузлові), також є факторами прогнозу. У той час як кількість і місце розташування хворобливих плям в організмі (що є важливим для постановки в Лугано) немаєобов'язково Формування прогнозу, загальна кількість НХЛ або навантаження на пухлину може бути важливим фактором прогнозу та лікування.
У різних типах НХЛ патологоанатоми, які називають лімфомою високого або середнього ступеня, зазвичай швидко ростуть в організмі, тому ці два типи вважаються агресивними НХЛ. На противагу цьому, низькосортний НХЛ зростає повільно, і тому ці лімфоми називають нерозумними НХЛ. Порівняно з агресивними НХЛ, нерозвинені НХЛ, як правило, не спричиняють занадто багато симптомів, але їх також важче викорінити і рідше вилікувати. Найбільш поширеним видом неровновідної лімфоми є фолікулярна лімфома. Невелика підгрупа нерозвинутих лімфом, таких як фолікулярна лімфома, з часом перетворюється в агресивні лімфоми.
Лікування
Правильне лікування людини з НХЛ залежить не тільки від самої хвороби, але й від того, хто лікується, та його віку, загального стану здоров’я, уподобань та цілей лікування.
Коли лімфома здається повільно зростаючою або млявою, іноді можливий варіант періоду без лікування, або спостерігати і чекати. Індолентні лімфоми, які не викликають жодних ознак або симптомів, можуть не вимагати лікування роками. Коли спостерігати і чекати є варіант, це зазвичай тому, що дані показують, що для вашого конкретного захворювання на вашому етапі подорожі так само добре, якщо не краще, відмовитись від лікування та його потенційних побічних ефектів, ніж починайте негайно - і це очікування не жертвує вашими довгостроковими результатами.
Сьогодні для лікування НХЛ доступний ряд засобів, які можуть застосовуватися окремо або в комбінації, залежно від обставин. Будь-яка з наведених нижче категорій може бути складовою схеми лікування НХЛ:
Хіміотерапевтичні засоби можна призначати окремо, у поєднанні з іншими хіміотерапевтичними засобами або в поєднанні з іншими методами лікування. Цитоксан (циклофосфамід) є прикладом хіміотерапевтичного засобу, що використовується при лікуванні деяких НХЛ. Не всі пацієнти є кандидатами на хіміотерапію при їх повному графіку дозування через побоювання щодо токсичності.
Променеву терапію можна застосовувати окремо або в поєднанні з іншими методами лікування раку. Радіація може бути спрямована на уражені лімфатичні вузли та сусідню ділянку вузлів, де захворювання може прогресувати. Тільки деяким людям з певними типами НХЛ пропонують променеву терапію.
Нові агенти включають моноклональні антитіла, які націлені на лімфоцити, і невеликі молекули, які націлені на певні етапи в шляхах, на які покладаються ракові клітини. Нові засоби часто не настільки токсичні, як хіміотерапія, але вони все одно мають токсичність, яка розглядається як частина ризиків та переваг лікування.
- Ритуксин (ритуксимаб) та обінутузумаб є прикладами моноклональних антитіл, і вони використовуються для атаки В-лімфоцитів у поєднанні з іншими агентами при лікуванні певних типів НХЛ.
- Імбрувіка (ібрутиніб) та Венклекста (венетоклакс) є прикладами малих молекул, які націлені на клітинні сигнали та етапи, важливі для В-лімфоцитів. Ці засоби використовуються для лікування певних пацієнтів з хронічним лімфолейкозом (ХЛЛ) та його двоюрідною братовою лімфоцитарною лімфомою (ГЛЛ), яка є різновидом НХЛ. Багато хто вважає ХЛЛ та СЛЛ однією і тією ж хворобою, за винятком розташування основної маси захворювання в організмі.
Трансплантація кісткового мозку або трансплантація стовбурових клітин є варіантом для деяких пацієнтів з певними типами НХЛ.
Клінічні випробування для вивчення нових методів лікування та нових схем лікування часто набирають пацієнтів з НХЛ, і їх також можна розглянути.
Слово з дуже добре
Незалежно від типу лімфоми, яка торкнулася вашого життя, важливо дізнатися про хворобу та зрозуміти варіанти лікування. Лікарі та пацієнти працюють в одній команді, і діагностика - це лише перший крок потенційно тривалої подорожі лімфоми.
НХЛ представляє різноманітну колекцію різних лімфом. Деякі, як певні випадки невеликої лімфоцитарної лімфоми з низьким ризиком, можуть ніколи не вимагати лікування. Інші, такі як типово агресивні випадки лімфоми мантійних клітин, можуть вимагати агресивного лікування на самому початку, щоб спробувати захистити тривалість життя людини. DLBCL, найпоширеніший НХЛ, є прикладом агресивного НХЛ, який потенційно виліковний сучасним лікуванням.
