Що таке інтерстиціальна хвороба легенів?

Інтерстиціальна хвороба легенів (ILD) включає понад 200 станів, що викликають запалення та рубцювання легеневої тканини. Пошкодження, спричинені інтерстиціальною хворобою легенів, ускладнюють надходження кисню в кров.

Одне корейське дослідження, про яке повідомлялося в 2015 році, показало, що захворюваність на ІЛД становить 70,1 на 100 000 людей на рік, що набагато вище, ніж вважалося раніше. Ось що вам потрібно знати про інтерстиціальну хворобу легенів, включаючи типи, причини, симптоми, діагностика та лікування.

Типи інтерстиціальної хвороби легенів

Усі типи інтерстиціальних захворювань легенів впливають на інтерстицій - систему тканин, що проходять через легені. Інтерстицій підтримує альвеоли - крихітні балоноподібні мішечки легенів. Кровоносні судини проходять через інтерстицій, дозволяючи крові отримувати кисень і позбавляти організм від надлишку вуглекислого газу. Більшість порушень інтерстицію потовщують легеневі тканини рубцями, запаленнями та затримкою рідини. Це потовщення з часом ускладнює поглинання киснем крові, викликаючи симптоми ВЗЛ.

Ідіопатичний фіброз легенів є найпоширенішим видом інтерстиціальних захворювань легенів, на який припадає 20% усіх випадків.

Деякі порушення ІЛД:

• Інтерстиціальна пневмонія: це легенева інфекція, що вражає інтерстицій.
• Хронічний силікоз: захворювання легенів, пов’язане із заняттям і спричинене вдихом занадто великої кількості кремнеземного пилу.
• Ідіопатичний фіброз легенів: хронічні рубці в інтерстиції невідомої причини.
• Неспецифічний інтерстиціальний пневмоніт: Це порушення ІЛД викликане аутоімунним захворюванням і призводить до пошкодження інтерстицію.
• Легеневий фіброз, пов’язаний із сполучною тканиною: Також спричинений аутоімунними захворюваннями та станами сполучної тканини, цей тип ІЛД призводить до запалення та / або утворення рубців на легенях.
• Гіперчутливий пневмоніт: Цей тип ВЗЛ викликаний вдиханням алергенів або інших шкідливих речовин, таких як цвіль.
• Саркоїдоз: Цей запальний стан ІЛТ інтерстицію спричиняє набряклість лімфатичних вузлів та гранульому серця, очей, суглобів, шкіри та / або нервів.
• Азбестоз: Цей стан ІЛД може бути спричинений впливом азбесту та призводить до рубцевої тканини на легенях та запалення легенів.
• Сімейний фіброз легенів: це тип ІЛД, який викликає скупчення рубцевої тканини в легенях. Він відомий тим, що впливає на двох або більше членів сім'ї.
• Десквамативний інтерстиціальний пневмоніт: Цей розлад ІЛД викликає запалення легенів і частіше зустрічається у людей, які палять.

Симптоми інтерстиціальної хвороби легенів

Люди з інтерстиціальними захворюваннями легенів не можуть отримувати достатньо кисню в крові. В результаті вони відчувають задишку, особливо під час активності. У міру погіршення стану ІЛД впливатиме на здатність дихати навіть під час відпочинку.

Додаткові симптоми можуть включати:

• Сухий, непродуктивний кашель
• Сильна втома і слабкість
• Втрата апетиту та втрата ваги
• Помірний біль у грудях
• Утруднене дихання - посилення зусиль дихати
• Кровотеча в легенях

Симптоми інтерстиціальної хвороби легенів з часом можуть погіршуватися. Вам слід звернутися до лікаря, якщо у вас виникають проблеми з диханням. Після постановки діагнозу лікування може допомогти усунути запалення та рубці.

Причини

Причини інтерстиціальних захворювань легенів діляться на п'ять широких категорій. Це:

• Опромінення або пов'язані з професією, такі як азбестоз та пневмоніт гіперчутливості
• ІЛД, пов’язана з лікуванням, наприклад, від хіміотерапії
• Аутоімунні захворювання та інші захворювання сполучної тканини, включаючи ревматоїдний артрит або вовчак
• Генетика - деякі інтерстиціальні захворювання легенів передаються серед сімей
• Ідіопатична ІЛД - це угрупування для тих типів, які не мають відомої причини.

Куріння є основним фактором ризику розвитку інтерстиціальних захворювань легенів. Насправді, за даними Американської асоціації легенів, куріння є не тільки фактором ризику розвитку ІЛД, але й може погіршити ІЛД.

Діагностика

Щоб поставити діагноз інтерстиціальної хвороби легенів, ваш лікар почне з анамнезу здоров’я та фізичного обстеження. Ваш лікар також попросить різноманітні тести для вимірювання легеневої функції. Тестування може включати:

Спірометрія: Цей тест використовує спірометр для перевірки функції легенів. Ваш лікар захоче побачити, наскільки добре ви вдихаєте і видихаєте повітря, а також як легко і швидко продуваєте повітря легенів. Цей тест простий і може допомогти лікарю оцінити, наскільки добре працюють ваші легені, знайти захворювання легенів, визначити ступінь тяжкості захворювання та перевірити наявність зменшеного або обмеженого потоку повітря.

Візуалізація: рентген грудної клітки або комп’ютерна томографія (КТ) може допомогти краще розглянути легені. КТ більш детальні, ніж рентген.

Кров'яні дослідження: може бути зроблений забір артеріальної крові для пошуку кількості вуглекислого газу та кисню в крові. Інші дослідження крові, такі як метаболічний профіль, загальний аналіз крові (CBC) або тести на антитіла, можуть перевірити загальний стан здоров’я та ознаки інфекції.

Бронхоскопія: за допомогою гнучкої трубки, яка називається бронхоскоп, клініцист безпосередньо досліджує основні дихальні шляхи легенів (бронхи). Бронхоскопія може оцінити проблеми з легенями, шукати завали, лікувати будь-які проблеми та вилучати зразки тканини та рідини для подальшого тестування. Бронхоскопія може включати бронхоальвеолярний лаваж, біопсію або те й інше.

Біопсія легенів: Цей тест бере зразок тканини легені для перевірки під мікроскопом та виявляє ознаки захворювань ІЛД, включаючи рубцеві тканини та запалення.

Промивання бронхоальвеол: Цей тест видаляє рідини з нижньої частини дихальних шляхів, щоб знайти інфекцію та виключити або визначити причини. Цей тест часто роблять, якщо ваш лікар підозрює кровотечу в легенях.

Лікування

Лікування інтерстиціальної хвороби легенів залежить від типу та тяжкості. Часто він зосереджений на полегшенні симптомів, уповільненні прогресування захворювання та поліпшенні якості життя людини.

Лікування ІЛД може включати:

Легенева реабілітація: Більшість лікарів рекомендують легеневу реабілітацію при ІЛЗ для зміцнення легенів, розтягування ємності легенів та полегшення дихання. Одне дослідження, про яке повідомлялося в 2017 році, розглядало ефективність легеневої реабілітації для людей з ІЛД.Вчені встановили, що реабілітація легень була ефективною для багатьох людей з ІЛД незалежно від тяжкості та причини. Насправді терапія була корисною для підвищення толерантності до фізичних навантажень, управління симптомами та покращення якості життя. Легенева реабілітація може включати різноманітні заходи, включаючи фізичні вправи, дихальні техніки для поліпшення роботи легенів, емоційну підтримку та консультування з питань харчування.

Додатковий кисень: кисневу терапію можна призначити для поліпшення дихання та здатності бути активними. Додатковий кисень може подаватися, щоб відповідати нормальним рівням насичення киснем.

Протизапальні препарати: Деякі протизапальні препарати можуть пошкодити легені, але існують такі, що можуть полегшити симптоми ІЛД. Кортикостероїдні препарати, такі як преднізон, вважаються протизапальними ліками і можуть бути корисними для лікування ІЛД.

Імунодепресивні препарати: якщо аутоімунне захворювання є джерелом ІЛД, ваш лікар може призначити імунодепресивні препарати, щоб допомогти зменшити пошкодження легенів та прогресування ІЛД.

Антифіброзні ліки: ці ліки є новими препаратами, які, як вважають, блокують шляхи в організмі, через які утворюється рубцева тканина. Два найбільш часто призначаються протифіброзні ліки від ВЗЛ - Офев (нінтеданіб) та Есбріет (пірфенідон), обидва з яких продовжуються для вивчення для визначення їх ефективності.

Трансплантація легенів: трансплантація легенів - це варіант для людей з прогресуючим та запущеним захворюванням, які не реагували на інші методи лікування. Вам потрібно мати гарне здоров’я та не мати інших серйозних станів, щоб отримати право на трансплантацію легенів.

Ваш лікар може визначити найкраще лікування для вас з урахуванням вашої унікальної ситуації зі здоров’ям.

Ускладнення

Якщо не лікувати інтерстиціальне захворювання легенів, воно може стати важким та призвести до ускладнень, що загрожують життю. Це може включати:

Дихальна недостатність: це спостерігається на пізніх стадіях ІЛД. Дихальна недостатність - це результат того, що легені не пропускають кисень до крові та не виводять вуглекислий газ.

Легенева гіпертензія: рубцева тканина, запалення та низький рівень кисню можуть обмежити кровотік і в кінцевому підсумку призвести до високого кров'яного тиску в артеріях легенів.

Серцева недостатність правого шлуночка (cor pulmonale): Інтерстиціальна хвороба легенів може призвести до змін у структурі та функції правого шлуночка. Ці зміни можуть призвести до того, що правий шлуночок сильніше накачує, щоб кров рухалася через легені. Перенапруження і навантаження можуть призвести до відмови шлуночка.

Слово з дуже добре

Перспективи розвитку інтерстиціальних захворювань легенів різняться від людини до людини. Це може бути прогресуюче захворювання, і пошкодження, спричинені цим захворюванням, не можуть бути скасовані. Симптоми стану можуть бути непередбачуваними та змінювати життя. На щастя, лікування може бути корисним для уповільнення ураження легенів та управління диханням. У рідкісних випадках може знадобитися трансплантація легенів. Ваш лікар може найкраще діагностувати ІЛД та рекомендувати варіанти лікування, які можуть запропонувати вам найкращий прогноз.