Синдром Гійєна-Барре (яскраво виражений Geel-on або інколи Gee-yon Barr-ay) відноситься до групи розладів, які зазвичай призводять до м’язової слабкості, втрати чутливості, дисавтономії або певної комбінації з трьох.
Синдром Гійєна-Барре (ГБС) є аутоімунним розладом периферичної нервової системи, що означає, що власна імунна система організму атакує нерви поза головною та спинним мозком. Це не часто, вражає лише одного або двох на 100 000 людей.
Андрій Попов / Getty ImagesЯк нормально функціонують нервові клітини
Щоб зрозуміти, як Гійєн-Барре пошкоджує нервову систему, важливо трохи зрозуміти, як нервові клітини нормально функціонують. Тіло периферичної нервової клітини лежить або дуже близько до спинного мозку.
Нерв спілкується, посилаючи сигнали по довгому, тонкому продовженню, яке називається аксоном. Ці аксони передають сигнали від тіла нервової клітини до м’язів, щоб змусити м’язи стискатися і направляти сигнали від сенсорних рецепторів до тіла клітини, щоб ми могли відчувати.
Може бути корисно думати про аксон як про своєрідний дріт, який посилає електричні імпульси до різних ділянок тіла або від них. Як і дроти, більшість аксонів працюють краще, якщо вони оточені ізоляцією.
Замість гумового покриття, яке покриває електричні дроти, багато аксони обмотані мієліном. Мієлін утворюється клітинами гліальної підтримки, які оточують аксон нерва. Ці гліальні клітини захищають і живлять аксон, а також допомагають прискорити мандрівний електричний сигнал.
У той час як немієлінізований аксон вимагає, щоб іони надходили і виходили з усієї довжини аксона, мієлінізовані аксони вимагають, щоб нерв робив це у вибраних точках. Ці точки називаються вузлами, де мієлін має в собі розриви, щоб пропускати іони. По суті, замість того, щоб проїжджати всю довжину аксона, електричний сигнал швидко перескакує від вузла до вузла, пришвидшуючи процес.
Як розвивається синдром Гійєна-Баре
Синдром Гійєна-Барре спричинений тим, що імунна система організму атакує периферичні нерви. Той факт, що синдром зазвичай виникає після зараження (або вкрай рідко після імунізації), привів нас до підозр, що на молекулярному рівні деякі збудники інфекції виглядають як частини нервової системи.
Це змушує імунну систему помилятися з ідентичністю периферичних нервів, вважаючи, що частини нерва є інфекцією. В результаті імунна система виділяє антитіла, які атакують периферичні нерви.
Вплив синдрому Гійєна-Баре на окрему людину залежить від того, де антитіла атакують нерв. З цієї причини Гійєна-Баре, мабуть, найкраще розглядати як сімейство розладів, які можуть спричинити різні види проблем.
Гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія (АІДП) є найпоширенішим підтипом Гійєна-Барре і тим, про що думає більшість лікарів, коли використовується термін «Гійєн-Барре». В AIDP антитіла не атакують нервові клітини безпосередньо, а натомість пошкоджують гліальні опорні клітини, які оточують аксон нерва.
Як правило, це призводить до сенсорних змін і слабкості, яка починається з пальців ніг і кінчиків пальців і поширюється вгору, погіршуючись протягом декількох днів до тижнів. Люди з Гійєном-Баре також можуть страждати від глибокого ниючого болю в ослаблених ділянках і спині.
Як і більшість форм Гійєна-Баре, обидві сторони тіла, як правило, однаково страждають від AIDP. Хоча AIDP є найпоширенішим типом Гійєна-Барре, існує багато інших. До них належать такі.
Гостра рухова та сенсорна аксональна нейропатія (AMSAN)
У AMSAN антитіла пошкоджують аксон безпосередньо замість мієлінової оболонки. Вони роблять це, атакуючи вузли, де мієлін руйнується, щоб забезпечити іонообмін, що поширює електричний сигнал. AMSAN може бути дуже агресивним, симптоми іноді переростають у тотальний параліч лише за день-два. Крім того, відновлення з AMSAN може зайняти рік і більше. Замість повного одужання нерідкі випадки, коли люди з АМСАН мають тривалі проблеми, такі як незграбність або оніміння пальців.
Гостра моторно-аксональна нейропатія (AMAN)
У AMAN уражаються лише нерви, що контролюють рух, тому немає оніміння. Люди, як правило, швидше і повністю одужують від АМАН, ніж інші форми Гійєна-Барре.
Варіант Міллера-Фішера
Гійєн-Барре найбільше турбує, коли це змінює наше дихання або захист дихальних шляхів. У варіанті Міллера-Фішера Гійєна-Баре спочатку нападають на обличчя та очі. Втрата контролю над м’язами горла може зробити неможливим ковтання без їжі або слини, що потрапляють у легені, збільшуючи ризик легеневих інфекцій та задухи. Хоча всі форми Гійєна-Баре вимагають пильного спостереження, щоб перевірити, чи може пацієнту бути потрібна інтубація чи розміщення на ШВЛ, варіант Міллера-Фішера вимагає особливо пильної уваги.
Гостра панавтономна нейропатія
Більшість різновидів Гійєна-Баре також певним чином впливають на вегетативну нервову систему, що призводить до втрати контролю над такими функціями, як потовиділення, частота серцевих скорочень, температура та артеріальний тиск.
Гостра панавтономна нейропатія - рідкісний тип, при якому рух і відчуття залишаються недоторканими, але вегетативні функції втрачаються. Це може призвести до запаморочення, порушення серцевого ритму тощо.
Найпоширенішим симптомом Гійєна-Барре є прогресуюча втрата сили, яка іноді включає втрату відчуття та вегетативного контролю. У той час як більшість периферичних невропатій погіршуються протягом декількох місяців чи років, Гійєн-Барре змінюється протягом днів, а іноді і годин.
Оскільки Гійєн-Барре може призвести до настільки слабкої слабкості, що страждаюча людина навіть не може самостійно дихати, важливо, щоб ви помітили якомога швидше, якщо помітите ці симптоми.
