Очна лімфома, яку також називають очною лімфомою, є різновидом раку очей. Це найпоширеніший тип злоякісної пухлини ока. Цей стан може спричинити почервоніння очей або зниження зору, і це може призвести до пошкодження очей та сліпоти. Хоча у кожного може розвинутися лімфома ока, фактор ризику є наявність імунної недостатності.
Остаточний діагноз залежить від біопсії ока, що є делікатною процедурою. Лікування для запобігання прогресуванню включає хірургічне втручання, хіміотерапію та променеву терапію.
Типи очної лімфоми
Первинна внутрішньоочна лімфома (ПІОЛ), яку також називають вітреоретинальною лімфомою, є найпоширенішим типом очної лімфоми, за якою слідують очна придаткова лімфома та увеальна лімфома.
ПІОЛ / Вітреоретинальна лімфома
Ця очна лімфома впливає на сітківку ока (область у задній частині ока, яка сприймає світло і перетворює його на сигнали для інтерпретації мозку), склоподібне тіло ока (желеподібна речовина, що заповнює більшу частину очного яблука), або зорові органи нерв (нерв, який виявляє зоровий вхід).
PIOL вважається лімфомою центральної нервової системи, оскільки вона виникає із структур ока, що є частиною нервової системи.
Ця пухлина зазвичай агресивна і часто поширюється на мозок.
Увеальна лімфома
Ця пухлина включає увею, яка є частиною ока, яка знаходиться безпосередньо під склерою (білим оком). Увеальна лімфома може вражати судинну оболонку (кровоносні судини ока), райдужку (кольорова частина навколо зіниці) або циліарне тіло (м’язи та інші структури навколо райдужки).
Цей тип лімфоми часто позначають якнизький рівеньтому що він не має тенденції бути дуже агресивним.
Очна придаткова лімфома
Цей тип лімфоми починається в структурах, що знаходяться поблизу ока, але знаходяться поза самим оком. Очна придаткова лімфома охоплює орбіту (очна ямка), кон’юнктиву (слизову оболонку ока), слізну залозу (структура, що утворює слізні протоки) або повіку.
Є й інші типи раку очей, які не є лімфомами, такі як ретинобластома та меланома ока. Нелімфомні раки очей мають різні симптоми, причини, прогноз та методи лікування, ніж очні лімфоми.
Симптоми очної лімфоми
Ранні симптоми очної лімфоми є досить неспецифічними і можуть збігатися з ознаками очних інфекцій, дегенеративних захворювань очей або запалення очей. Найчастіші ранні симптоми включають незначні зміни зору та легкий та помірний дискомфорт в очах.
Очні лімфоми можуть починатися з одного ока, але вони, як правило, вражають обидва ока.
Симптоми можуть включати:
- Світлочутливість
- Зниження або розмитість зору
- Видно плями або поплавці
- Почервоніння очей
- Сухість очей
- Подразнення очей
- Зміна кольору жовтуватих очей
- Поява грудочки в оці
- Шишка в оці або навколо нього
- Очі, які здаються нерівномірними
- Набрякла повіка
Ви можете відчути однакові ефекти на обох очах, але вони можуть бути помітнішими на одному оці, ніж на іншому. Також кожне око може мати різні наслідки захворювання.
Розширені пухлини
Очні лімфоми можуть збільшуватися, викликаючи більш помітні наслідки та ускладнення. Великі пухлини можуть викликати симптоми через тиск на очне яблуко.
Розширена пухлина ока може:
- Обмежте рух очей або спричиніть подвійне бачення
- Натисніть на око, здаючись, що воно збільшене або висунуте вперед
- Стискає зоровий нерв і спричиняє втрату зору
- Викликають запалення та зорову нейропатію
- Вторгнення структур в обличчя
- Поширюється на мозок і спричиняє слабкість, оніміння, запаморочення або різноманітні інші наслідки
Причини
Лімфома - це тип раку, який характеризується аномальним та шкідливим розростанням лімфоїдної тканини, яка складається з імунних клітин та білків. Очна лімфома спричинена проліферацією або В-клітин (найчастіше), або Т-клітин, які є двома типами імунних клітин.
Очна лімфома може бути первинною пухлиною, яка зароджується в оці та потенційно вражає сусідні структури, а також може бути вторинною, поширюючись на око від лімфоми, яка почалася десь ще в організмі.
Лімфома, включаючи лімфому ока, виникає, коли генетичні зміни в ДНК змінюють поведінку імунних клітин, що призводить до порушення функціональності клітин з точки зору їх ролі в імунітеті. Зміни також змушують клітини розмножуватися і поширюватися більше, ніж зазвичай.
Як правило, лімфоми очей утворюють пухлину масу в оці або навколо нього.
Фактори ризику
Очні лімфоми можуть розвиватися без будь-яких факторів ризику, але імунні захворювання, імунна недостатність або хіміотерапія чи опромінення в анамнезі можуть збільшити шанси розвитку очної лімфоми.
Ці фактори ризику можуть призвести до вищезазначених мутацій. Якщо клітина, яка мала мутацію, виживає, це може призвести до раку.
Діагностика
Діагностувати пухлину в оці можна на основі неінвазивного огляду ока, візуалізаційних досліджень та біопсії пухлини ока. Ваша медична оцінка також включатиме оцінку наявності лімфоми в іншому місці вашого тіла.
Класифікація вашої пухлини включає визначення типу, ступеня та стадії пухлини.
- Тип: Це опис типу клітинки, який ідентифікує клітину походження. Наприклад, первинною лімфомою ока може бути В-клітинна лімфома або Т-клітинна лімфома. Це можна визначити за допомогою візуального мікроскопічного дослідження зразка пухлини, отриманого за допомогою біопсії. Крім того, дослідження цитометрії та дослідження полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) є лабораторними методами, які можуть допомогти ідентифікувати типи клітин на основі їх молекулярних характеристик.
- Клас: Оцінка визначає агресивність пухлини. Як правило, клітини біопсії візуально досліджують за допомогою мікроскопа, щоб визначити їх потенціал для злоякісної пухлини.
- Стадія: Стадія пухлини є відображенням того, наскільки вона збільшилась і наскільки вона поширилася. Для визначення стадії лімфоми ока потрібні діагностичні тести, такі як магнітно-резонансна томографія (МРТ) мозку або обличчя.
Лімфома може бути як ходжкінським, так і неходжкінським типом. Більшість очних лімфом класифікуються як неходжкінські пухлини. Ця диференціація базується на певних характеристиках, які можна побачити при оцінці біопсії. Як правило, неходжкінські пухлини є більш агресивними, ніж пухлини Ходжкіна.
Біопсія
Біопсія для діагностики пухлини ока - це хірургічна процедура, при якій з очей беруть зразок тканини. Хірургічне втручання вимагає мінімального висічення тканин, щоб уникнути пошкодження ока чи спричинення погіршення зору
Як правило, ваш зразок буде негайно надіслано до лабораторії, але повні результати можуть бути недоступні протягом декількох днів.
Ваш лікар дасть вам вказівки щодо догляду за очима після біопсії.
Лікування
Очні лімфоми не покращуються самі по собі. Через неспецифічний характер первинної внутрішньоочної лімфоми стан є діагностичним завданням. Прогноз для цього стану залишається поганим, і п'ятирічна смертність становить менше 25%.
Хіміотерапія вважається системною терапією, і вона лікує первинну пухлину, а також метастатичні ураження. Якщо є ураження центральної нервової системи, рекомендується системне лікування.
Зовнішньопроменева променева терапія (EBRT) вважається місцевим лікуванням, яке може бути спрямоване конкретно на орієнтацію пухлини в око, або може також використовуватися для лікування метастазів у мозок, щоб пухлина зменшилася.
Кожна пухлина лікується на основі її класифікації:
- PIOL лікується хіміотерапією на основі метотрексату та EBRT. Після лікування рецидив є досить поширеним явищем, але це покращує виживання та допомагає підтримувати зір.
- Лімфома повія зазвичай лікується за допомогою EBRT та ритуксимабу, терапії моноклональними антитілами, з поліпшеними результатами.
- Очні пухлини придатків очей лікуються за допомогою EBRT та ритуксимабу з поліпшеними результатами.
Побічні ефекти лікування зовнішнім променевим випромінюванням можуть включати:
- Сухість очей
- Катаракта
- Ішемічна нейропатія зорового нерва
- Атрофія зорового нерва
- Неоваскулярна глаукома
Багато з цих побічних ефектів можуть спричинити діапазон від дискомфорту до повної втрати зору. Однак побічні ефекти лікування очної лімфоми не настільки шкідливі, як необроблена очна лімфома.
Слово з дуже добре
Очні лімфоми дуже рідкісні. Ці пухлини можуть спричинити багато тих самих симптомів, що і більш поширені захворювання очей. Ось чому важливо регулярно проводити планові огляди очей та відвідувати лікаря, якщо у вас з’являються симптоми очей або проблеми, пов’язані із вашим зором. Рання діагностика збільшує шанси на хороший результат.
