Міастенія гравіс (МГ) - це хронічне нервово-м’язове аутоімунне захворювання, яке спричинює ослаблення скелетних м’язів, особливо після напруженої діяльності. М'язи повік і прикріплені до очного яблука зазвичай є першими (а іноді і єдиними) м'язами, ураженими при міастенії. Інші м’язи, які можуть стати слабкими, включають щелепи, кінцівки та навіть дихальні м’язи.
Ліки від MG не існує, але доступні деякі методи лікування, які можуть полегшити його симптоми. Хоча міастенію можна діагностувати в будь-якому віці - у тому числі в дитинстві - найчастіше вона спостерігається у жінок до 40 років та у чоловіків старше 60 років.
Хосе Луїс Пелаес / Getty Images
Поширені причини
Причиною MG є аутоімунна реакція, при якій імунна система організму помилково атакує конкретні білки в м’язах.
Коли у людини є MG, антитіла, які називаються антитілами до ацетилхолінових рецепторів (AChR), помилково атакують рецептори ацетилхоліну, хімічного речовини, що виділяється нервовими клітинами для стимулювання м’язових скорочень. В результаті втручання в передачу нервово-м’язової сигналізації розвивається м’язова слабкість.
Людина з MG може також мати антитіла, які називаються антитілами до тирозинкінази (MuSK), специфічними для м’язів, що виробляються проти білків, розташованих на поверхні м’язової оболонки.
Причини імунодефіциту
Конкретна основна причина аномальної імунної відповіді, яка виникає у людей з МГ, недостатньо відома.
Однак дослідження виявили зв'язок між людьми з МГ та аномаліями у вигляді збільшення вилочкової залози.
За даними Harvard Health, майже 80% людей з МГ мають чіткі аномалії вилочкової залози.
Причини очної міастенії Гравіс
Окулярний МГ - це тип МГ, що включає м’язи, що рухають очима та повіками. Це спричиняє:
- Подвійне бачення
- Труднощі з фокусуванням очей
- Опущені повіки
Дуже добре / Олександра Гордон
Майже 15% людей з МГ мають лише окулярний МГ гравіс.
З часом, якщо слабкість розвивається в інших м’язах тіла, тип міастенії може змінитися від очної міастенії до генералізованої міастенії.
Причини перехідної міастенії новонароджених Гравіс
У деяких новонароджених (з матерями, які мають МГ) м'язова слабкість тимчасово розвивається. Це стан, який називається тимчасовим МГ новонароджених.
Причиною транзиторної міастенії новонароджених є антитіла до антиацетилхолінових рецепторів, які подорожують через плаценту до майбутньої дитини під час вагітності.
Потрібно приблизно два місяці, щоб антитіла матері очистилися від системи дитини, що призвело до зменшення м’язової слабкості у дитини.
Генетика
Більшість випадків MG не стосуються сімейної історії захворювання; Вважається, що MG виникає епізодично з невідомих причин. Але це не завжди так. У 5% хворих на міастенію є члена сім'ї з яким-небудь типом аутоімунного розладу.
Також вважається, що генетика, можливо, відіграє певну роль у схильності людини до MG. Це пов’язано з тим, що специфічні антигени, які називаються людськими лейкоцитарними антигенами, які генетично зумовлені, впливають на ризик захворювання людиною на певні типи захворювань.
Зазвичай у людей з МГ розвиваються інші типи аутоімунних захворювань, включаючи розлади щитовидної залози та системний (із залученням всього тіла) червоний вовчак.
Особи з МГ також мають підвищену частоту певних генетично обумовлених антигенів лейкоцитів людини (HLA), що припускає, що генетична схильність може відігравати певну роль у розвитку міастенії.
Генетична схильність до аутоімунних захворювань
На відміну від багатьох інших типів розладів, MG не вважається хворобою, яка передається безпосередньо у спадок, а навпаки, може існувати генетична схильність до аутоімунних захворювань.
Залучення серцево-судинної системи
На додаток до впливу на нервово-м'язову систему, MG впливає на інші органи та системи організму, відомо, що захворювання викликає високу поширеність серцевих проблем у 10% - 15% хворих на MG, які також мають тимому.
Ураження серцево-судинної системи може включати:
- Кардіоміопатія (збільшення серця)
- Серцева недостатність
- Серцеві аритмії (порушення ритму серцевого ритму)
- Ішемічна хвороба клапанів
Згідно з дослідженням 2014 року, серцевий м’яз є мішенню для аутоімунного запалення при МГ. На додаток до тимоми, яка представляє фактор ризику для ураження серцевого м’яза у хворих на МГ, на цей ризик можуть впливати й інші фактори, зокрема:
- Зростання віку
- Наявність антитіл проти Kv1
Фактори ризику способу життя
Шведське дослідження 2018 року показало, що ті, хто страждає на пізній початок захворювання, мали більш невигідну структуру факторів ризику, пов’язаних із способом життя, і вищий рівень:
- Куріння
- Ожиріння
- Фізична активність
- Недостатня дієта (включаючи нижчий рівень споживання риби)
Загальні фактори ризику
До загальних факторів ризику, які, як було встановлено, збільшують шанс людини отримати МГ, належать:
- Бути жінкою у віці від 20 до 30 років
- Бути чоловіком у віці від 60 до 70
- Маючи специфічні генетичні маркери, звані HLA-B8 або DR3
- Новонароджені (новонароджені діти) з матерями, які мають аномальні антитіла, які потрапили в організм дитини через плаценту під час вагітності
Профілактичні заходи
Хоча причини MG невідомі і їх неможливо змінити, спалахи захворювання можна контролювати шляхом внесення деяких змін у спосіб життя.
Якщо у вас був діагностований MG, багато змін у способі життя можуть допомогти запобігти спалаху та зменшити ймовірність погіршення симптомів, ці зміни способу життя включають:
- Багато сну
- Прийняття періодів відпочинку за потреби
- Уникайте напружених або виснажливих дій
- Тримайтеся подалі від спеки та холоду
- Справитися з емоційними стресорами
- Уникнення інфекцій, коли це можливо
- Співпрацюючи зі своїм медичним працівником, щоб уникати ліків, що погіршують MG
Слово з дуже добре
У Verywell Health ми знаємо, що діагностувати такий стан, як MG, не є малим завданням. Захворювання довічне, але рання діагностика та втручання - це ключі до ефективного управління захворюваннями на довгостроковій основі.
Якщо ви підозрюєте, що у вас міастенія, важливо негайно зателефонувати своєму лікарю.
.jpg)
-symptoms-and-treatment.jpg)
