Scleromalacia perforans - рідкісна, але серйозна форма склериту, запального захворювання, що вражає білий зовнішній покрив ока, який називається склерою. Також відомий як некротизуючий склерит без запалення, склеромаляція перфоранс, як правило, безсимптомна (без симптомів), але може спричинити безболісне подразнення очей і почервоніння. Однак з часом склеромаляція перфорантна може спричинити аномальне підвищення внутрішнього очного тиску, що призводить до порушень зору та, у дуже рідкісних випадках, до спонтанного розриву ока.
Creative RF / Getty ImagesScleromalacia perforans найчастіше спостерігається у людей похилого віку з давніми аутоімунними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит. Якщо виявити рано, склеромаляцію перфоранс можна лікувати імунодепресантами та протизапальними препаратами, хоча реакція на лікування в кращому випадку варіюється.
Симптоми
У більшості людей склеромаляція перфоранс протікає абсолютно безсимптомно і розпізнається лише шляхом розвитку жовтянистих або сіріючих плям або вузликів на склері (як правило, на обох очах). Люди, які страждають на цю хворобу, часто скаржаться на почервоніння, сухість і роздратування очей, але в іншому випадку втрати зору не спостерігається.
Однак у міру прогресування хвороби вузлики можуть спричинити відмирання підлеглих тканин, що називається некрозом склери. З часом тканини склери почнуть відокремлюватися і линяти, залишаючи підстилаючим судинний шар ока (так званий увеальної тканини) оголеним.
Коли це відбувається, склеромаляція перфорантна може проявлятися каскадом проблем з очима, включаючи:
- Астигматизм (зміни форми ока)
- Стафілома (випинання в слабкому місці очного яблука)
- Передній увеїт (запалення середнього шару ока, що називається увеєю)
- Катаракта (помутніння ока)
- Глаукома (підвищений внутрішній очний тиск)
Деякі з цих ускладнень, такі як катаракта та глаукома, виникають в результаті тривалого застосування кортикостероїдів у людей з аутоімунними захворюваннями.
Приблизно 60% людей із склеромаляцією перфорантом зазнають певного ступеня втрати зору.
У надзвичайно рідкісних випадках витончення шарів очей може спричинити спонтанний розрив очного яблука, що називається глобальною перфорацією. Хоча це найчастіше спостерігається у людей з важкою глаукомою, воно також може дуже рідко траплятися лише з незначною травмою через вразливість витончених тканин ока.
Якщо не лікувати належним чином, глобальна перфорація у людей із склеромаляційною перфорацією може призвести не тільки до сліпоти, але і до втрати самого ока.
Причини
Scleromalacia perforans найчастіше спостерігається у літніх жінок з давнім ревматоїдним артритом (аутоімунна форма артриту). Інші аутоімунні стани, тісно пов’язані із захворюванням, включають хворобу Бехтерева, вовчак, подагру та гранулематоз з поліангіїтом.
Причина склеромаляції досі невідома, але передбачається, що це результат поступового накопичення імунних комплексів в оці. Імунні комплекси - це аномальні скупчення молекул, спричинені зв’язуванням аутоімунних антитіл з антигенами в тканинах (в даному випадку тканин склери).
Накопичення імунних комплексів може спричинити структурні зміни склери, а також поступову обструкцію крихітних судин основної оболонки. Саме постійна непрохідність цих судин спричиняє загибель тканин.
Хоча склеромаляція перфоранс в основному вважається хворобою літньої людини, повільне прогресування розладу в поєднанні з відсутністю помітних симптомів свідчить про те, що воно може початися задовго до 50 років.
Рідше склеромаляція перфоранс пов'язана з інфекціями та станами, які безпосередньо пошкоджують склеру, включаючи офтальмічний лишай, очний сифіліс та хворобу трансплантат проти господаря (GvHD).
Діагностика
Склеромаляцію перфорант найчастіше помічає член родини, дивлячись у дзеркало або під час планового огляду очей. Жовтуваті або сіруваті плями іноді можуть поступитися місцем синювато-чорній опуклості, оскільки розшарування (осипання) склерних тканин виявляє підстилаючий хоріоїдальний шар.
Діагностувати склеромаляцію перфорану офтальмолог може за допомогою поєднання фізичного огляду ока та щілинної лампи (мікроскоп, що візуалізує внутрішню частину ока за допомогою світлового променя високої інтенсивності). Щілинна лампа, як правило, виявляє зменшення кількості та розміру судин на задній частині ока, надаючи тканинам майже порцеляново-білий вигляд.
У більшості випадків перфоранс склеромаляції можна діагностувати лише на підставі клінічних симптомів, особливо якщо аутоімунне захворювання має давню історію.
Лабораторні тести
Якщо причина невизначена, можуть бути зроблені дослідження крові, щоб виключити інші можливі причини. Сюди входять кількість лейкоцитів, тестування С-реактивного білка та швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ). Підвищений рівень будь-якого з них свідчить про залучення інфекції або запального процесу, жоден з яких за своєю суттю не асоціюється зі склеромаляцією перфорантом.
З іншого боку, якщо у людини з симптомами склеромаляції перфоранса немає історії аутоімунного захворювання, слід провести скринінг аутоантитіл у сироватці крові, щоб визначити, чи є недіагностований аутоімунний розлад.
Не існує аналізів крові, за допомогою яких можна діагностувати склеромаляцію перфорану.
Дослідження зображень
Іноді може бути призначена комп’ютерна томографія (КТ), якщо очний огляд не надає достатньо доказів захворювання. Зазвичай при скануванні виявляються ділянки кальцифікації (відкладення кальцію), де тканини склери розсипалися та витончилися.
Флуоресцеїнова ангіографія, методика, яка застосовується для картографування кровоносних судин ін’єкційним флуоресцентним барвником, може допомогти визначити, чи існує постійна судинна непрохідність або стан є лише тимчасовим.
Лікування
Лікування перфоранної склеромаляції може бути складним завданням, тим більше, що, як правило, діагностується лише тоді, коли захворювання запущене, і вже сталася непоправна травма очей. Незважаючи на це, певні методи лікування можуть уповільнити або зупинити прогресування захворювання.
Зазвичай використовувані методи лікування та процедури включають наступне.
- Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ): Хоча склеромаляція перфорану і не є запальною, багато причин та ускладнень захворювання є запальними. НПЗЗ, такі як Адвіл (ібупрофен), Окуфен (флурбіпрофен) та Тиворбекс (індометацин), є одними із найбільш часто використовуваних варіантів ліків.
- Імуномодулятори: Оскільки перфорація склеромаляції в значній мірі зумовлена аутоімунітетом, імуномодулятори можуть бути використані для придушення аутоімунної відповіді та запобігання прогресуванню захворювання. Варіанти включають цитоксан (циклофосфамід), метотрексат, імуран (азатіоприн) і CellCept (мікофенолат мофетил), а також біологічні препарати, такі як Enbrel (етанерцепт), Remicade (інфліксимаб), ритуксан (ритуксимаб) та Kineret (анакінра).
- Агенти для місцевого застосування: Scleromalacia perforans характеризується сухістю очей, почервонінням та подразненням, і, як правило, корисні для змащування очних крапель. Деякі лікарі призначають очні краплі версенату натрію, щоб запобігти погіршенню колагену у склері та повільному випадінню (хоча фактичні переваги лікування залишаються невідомими). Те саме стосується місцевого циклоспорину А.
- Хірургічне втручання на склеральному трансплантаті: У тих рідкісних випадках, коли відбувається глобальна перфорація, може бути проведено хірургічне втручання, щоб зафіксувати розрив ділянки тканинами склери від донора-трансплантанта. Переваги хірургічного втручання потрібно зважити з урахуванням можливих наслідків, враховуючи підвищений ризик подальшого некрозу та витончення.
Прогноз
Як і при лікуванні склеромаляції перфорантної, прогноз захворювання може надзвичайно різнитися, про що свідчать всі фактори - від віку людини та загального стану здоров’я до безлічі факторів ризику, що впливають на астигматизм, катаракту, глаукому та інші захворювання очей. У більшості людей з ускладненнями на пізніх стадіях спостерігається поступове зниження зору через астигматизм.
Можливо, найбільше занепокоєння викликає основний аутоімунний розлад, що зумовлює захворювання. Часто прогресування склеромаляції перфоранту є сигналом про те, що основне захворювання також прогресує.
Одним з таких прикладів є ревматоїдний артрит, при якому накопичення імунних комплексів в організмі може призвести до ревматоїдного васкуліту (запалення та звуження судин). Симптоматична склеромаляція перфоранів часто передує ревматоїдному васкуліту і може служити червоним прапором для важких захворювань.
Якщо не лікувати імуномодуляторами, від 36% до 45% людей, хворих на склерит та ревматоїдний артрит, помруть протягом трьох років (порівняно із лише 18% людей із ревматоїдним артритом). Причиною смерті зазвичай є васкуліт, спільний для обох станів.
Слово з дуже добре
Scleromalacia perforans - це рідкісне, але серйозне захворювання, особливо у дорослих людей старшого віку, які вже мають підвищений ризик втрати зору.Як і у більшості захворювань, раннє виявлення склеромаляції перфорантної пов’язане з кращими результатами.
Таким чином, ніколи не слід ігнорувати зміну кольору білків очей або вважати їх «нормальною частиною старіння». Попросіть їх оглянути офтальмолога (а не оптика чи окуліста), навіть якщо у вас немає факторів ризику захворювання, таких як старший вік, жіноча стать чи аутоімунне захворювання.
