Псоріаз Von Zumbusch, також відомий як гострий генералізований пустульозний псоріаз, є рідкісним типом псоріазу, що характеризується білими, наповненими гноєм пухирями (пустулами). Пустули не є заразними, але є результатом раптового та екстремального аутоімунного запалення. Він відрізняється від двох інших типів пустульозного псоріазу, які, як правило, обмежені кистями або ногами, і вважається набагато більш серйозним.
Фон Зумбуш може розвинутися в будь-якому віці, але переважно вражає дорослих старше 50 років. Спалах симптомів, який називають спалахом, може спричинити будь-яка кількість речей, включаючи ліки та стрес. Фон Зумбуш, який діагностується під час фізичного обстеження та оцінки зразка гною, майже завжди вимагає лікування в лікарні.
Симптоми
Фон Зумбуш може різко з’явитися на шкірі. Симптоми починаються з розповсюджених ділянок почервонілої шкіри, які стають все більш болючими і ніжними. За кілька годин з’являються крихітні гнійнички, багато з яких об’єднуються у більші пухирі. Пустули можуть легко порватися при подряпинах або стиранні. Лихоманка і втома є загальними явищами.
Протягом 24 - 48 годин пустули висохнуть, залишаючи глазурований і гладкий вигляд. Уражена шкіра може сильно свербіти і відшаровуватися на простирадлах. Це не тільки боляче, але може призвести до швидкої втрати вологи та масивного зневоднення.
Симптоми сильної дегідратації можуть включати:
- Сильна спрага
- Сухість у роті
- Головні болі
- Зниження сечовипускання
- Темна кольорова сеча
- Втома
- Сонливість
- Запаморочення
- Спантеличеність
- М'язова слабкість
- Швидкий пульс
- Прискорене, поверхневе дихання
- Лихоманка і озноб
- Набряки ніг
- Непритомність
Якщо не лікувати негайно, сильна дегідратація може призвести до набряку мозку (набряк мозку), судом, шоку, гострої ниркової недостатності, серцевої недостатності, коми та смерті.
Згідно з оглядом 2016 року в журналіПсоріаз,не менше 65% дорослих з гнійничковим псоріазом мали попередній діагноз псоріазу нальоту. Повторні спалахи не рідкість.
Діти рідко хворіють на псоріаз фон Зумбуша. Коли вони це роблять, це часто є першою псоріатичною подією і, як правило, менш серйозною, ніж те, що спостерігається у дорослих.
Причини
Як аутоімунне захворювання, псоріаз характеризується порушенням роботи імунної системи. З недостатньо зрозумілих причин імунна система раптом розцінить нормальні клітини шкіри як шкідливі та розпочне запальний напад. Це може призвести до прискореного вироблення клітин шкіри, дозволяючи їм накопичувати одну поверх іншої сухі, лускаті ураження, відомі як бляшки.
При гнійничковому псоріазі аутоімунна реакція ще важча. Вчені вважають, що це викликано дефектом запального білка, відомого як інтерлейкін. За звичайних обставин буде існувати "відповідний набір" молекул інтерлейкіну, одна, яка сприяє запаленню, а інша, що гартує запалення.
Якщо одна з двох молекул несправна, це може залишити запалення на «високому рівні», не маючи можливості його вимкнути. Результатом є масивний сплеск запалення, який вбиває багато білих кров’яних клітин, які беруть участь в аутоімунному нападі. Мертві клітини в поєднанні з лімфатичною рідиною створюють те, що біла, п’ятлива речовина розпізнається як гній.
Тригери
Основні механізми розвитку псоріазу ще не визначені, але вчені вважають, що задіяна комбінація генетики (яка схиляє вас до захворювання) та тригерів середовища (що актуалізують хворобу).
При псоріазі фон Зумбуша існують певні конкретні тригери, які, як відомо, викликають спалах:
- Емоційний стрес
- Різке припинення прийому кортикостероїдних препаратів
- Ліки, включаючи саліцилати, літій, пеніцилін, інтерферон та тербінафін
- Сильні, дратівливі місцеві ліки, такі як кам’яновугільна смола або антралін
- Шкірні інфекції, особливоЗолотистий стафілококіStreptococcus epidermidis
- Надмірне перебування на сонці
- Фототерапія
- Гіпокальціємія (низький вміст кальцію в крові)
- Вагітність, особливо особливо під час третього триместру
- Вакцинація проти туберкульозу бацилою Кальметта-Герена (БЦЖ)
Незважаючи на безліч поширених тригерів, більшість випадків пустульозного псоріазу є ідіопатичними, що означає невідому причину.
Діагностика
Не існує лабораторних тестів або візуалізаційних досліджень, які могли б остаточно діагностувати псоріаз. Діагноз фон Зумбуша починається з фізичного огляду та перегляду вашої історії хвороби.
Незважаючи на те, що поява гнійників може бути роздачею, лікар буде шукати інші підказки для підтвердження підозри, включаючи попередній анамнез псоріазу нальоту, сімейну історію аутоімунного захворювання або недавній вплив певних ліків.
Ваш лікар може також захотіти отримати зразок гною для оцінки в лабораторії. Оскільки гнійничковий псоріаз не викликаний інфекцією, у зразку не повинно бути доказів наявності бактерії, вірусу чи грибка.
Якщо результати не є безрезультатними, буде проведена диференціальна діагностика для диференціації псоріазу фон Зумбуша від інших захворювань зі схожими ознаками. До них належать:
- Імпетиго
- Герпетифорний дерматит
- Бактеріальна септицемія
- Вторинна інфекція генералізованого атопічного дерматиту або себорейного дерматиту
- Іммуноглобулін А (IgA) пемфігус, аутоімунне розлад пухирців
Лікування
Псоріаз Von Zumbusch може загрожувати життю і вимагає негайної медичної допомоги. Найчастіше це проводиться в лікарні, де надається регідратація та допоміжна допомога. Протокол лікування подібний до протоколу сильного опіку.
Цілями лікування є:
- Запобігати втраті рідини
- Стабілізувати температуру тіла
- Відновіть хімічний баланс шкіри
На додаток до внутрішньовенних (IV) рідин, для профілактики вторинних інфекцій можуть застосовуватися місцеві, пероральні або внутрішньовенні антибіотики.
Підтримуюча терапія прохолодними компресами та сольовими або вівсяними ваннами може допомогти заспокоїти шкіру та обережно видалити (дебрід) мертву шкіру.
Для полегшення гострого спалаху зазвичай призначають пероральний ретиноїд, який називається Соріатан (ацитретин). Ретиноїди уповільнюють гіперпродукцію клітин шкіри і допомагають контролювати гострі симптоми. У важких випадках можуть знадобитися імунодепресанти (метотрексат, циклоспорин) або біологічний препарат Ремікейд (інфліксимаб).
Як тільки гостра криза пройде, псорален та ультрафіолет A (PUVA) - вид фототерапії - можуть бути використані для приведення стану в стійку ремісію.
Профілактика
Насправді немає способу запобігти псоріазу фон Зумбуша, оскільки так мало відомо про основні причини. З огляду на це, якщо у вас раніше відбувся спалах, ви ризикуєте повторитися і вам потрібно вжити профілактичних заходів. Це повинно включати:
- Уникання відомих тригерів: Якщо ви не впевнені, що це таке, ведіть щоденник про будь-які псоріатичні симптоми, які ви відчуваєте, хоч і незначні. Це може допомогти визначити умови або речовини, яких потрібно уникати.
- Відмова від куріння. Куріння є одним з основних факторів ризику розвитку псоріазу фон Зумбуша. Це не обов'язково викликає захворювання, але, схоже, збільшує ваш ризик в геометричній прогресії.
- Зменшення споживання алкоголю: Особливо це стосується нелегкого пива, яке збільшує ризик псоріазу в цілому. Якщо ви не можете повністю зупинитися, обмежтеся не більше двох-трьох напоїв на день, замінюючи нелегке пиво світлим пивом або вином.
- Уникання надмірного перебування на сонці: обмежте щоденне перебування на сонці від 15 до 20 хвилин (кількість, яка може принести користь вашій шкірі), і завжди носіть багато сонцезахисного крему. Уникайте соляріїв.
- Управління стресом: терапія розуму і тіла, така як медитація, керовані образи та прогресивна релаксація м’язів (ПМР) можуть допомогти зменшити стрес і, разом з цим, ризик спалахів.
-and-asthma.jpg)
