Недиференційоване захворювання сполучної тканини (UCTD) та змішане захворювання сполучної тканини (MCTD) - це стани, які мають певну схожість з іншими системними аутоімунними або захворюваннями сполучної тканини, але існують відмінності, які роблять їх різними. Коли критерії для названих аутоімунних захворювань не виконуються, умова визначається як UCTD.
Існує 5 іменованих аутоімунних захворювань сполучної тканини. Вони класифікуються на основі поєднання симптомів, результатів фізичного обстеження та тестування на антитіла.
Вони є:
- Ревматоїдний артрит
- Синдром Шегрена
- Системний червоний вовчак
- Склеродермія
- Запальна міопатія
Якщо ви відповідаєте критеріям класифікації більш ніж одного аутоімунного захворювання сполучної тканини, це описується як синдром перекриття. MCTD - це специфічний синдром перекриття з особливостями системного червоного вовчака, склеродермії та запальної міопатії з антитілами до RNP.
BSIP / UIG / Getty Images
Особливості недиференційованої хвороби сполучної тканини
Якщо у вас ХКТ, у вас можуть бути такі симптоми, як біль у суглобах, результати лабораторних тестів, такі як позитивна АНА, або інші особливості системного аутоімунного захворювання.
Характерні симптоми UCTD включають артрит, артралгію, явище Рейно, лейкопенію (низький вміст білих кров'яних клітин), висип, алопецію, виразку в роті, сухість очей, сухість у роті, субфебрильну температуру та світлочутливість. Як правило, не враховуються неврологічні захворювання або нирки, а печінка, легені та мозок, як правило, не задіяні. Близько 80% людей із цим захворюванням мають аналіз на антитіла, позитивний на анти-Ro або анти-RNP аутоантитіла. U
Приблизно одна третина з тих, у кого діагностовано ХТЗЧ, переходять у стадію ремісії, а приблизно одна третина підтримує легкий перебіг ХТЗЧ. Вважається, що 30% тих, у кого спочатку діагностували ХТЗТ, переходять до остаточного діагнозу визначеного захворювання сполучної тканини.
Діагностування та лікування UCTD
Як частина діагностичного процесу для ХКТ, необхідна повна історія хвороби, фізичний огляд та лабораторне обстеження, щоб виключити можливість інших ревматичних захворювань. Лікування, як правило, спрямоване на управління симптомами.
Зазвичай лікування ХГЗТ складається з певної комбінації анальгетиків та нестероїдних протизапальних засобів (НПЗЗ) для лікування болю та місцевих кортикостероїдів для управління ефектом на шкіру та слизову тканину. Іноді застосовують Плакеніл (гідроксихлорохін), що модифікує захворювання протиревматичний препарат (DMARD). Якщо поліпшення недостатнє, можна додати низькі дози перорального преднізону протягом короткого періоду часу.
Метотрексат може бути варіантом для важко піддаються лікуванню випадків ХКТ. Високі дози кортикостероїдів, цитотоксичних препаратів (наприклад, Цитоксан) або інших DMARDS (таких як Імуран) зазвичай не застосовуються.
Суть
Прогноз на ХТЗР напрочуд хороший. Існує низький ризик прогресування до чітко визначеного захворювання сполучної тканини, особливо серед пацієнтів, які перенесли незмінене ХТЗТ протягом 5 років і більше.
Більшість випадків залишаються легкими, і симптоми зазвичай лікуються без необхідності застосування важких імунодепресантів.