Огляд ангіосаркоми молочної залози

Ангіосаркома молочної залози - це рідкісний тип раку молочної залози, який починається в крові або лімфатичних судинах молочної залози і має тенденцію до агресивності та швидкого поширення. Враховуючи лише близько 0,04 відсотка раку молочної залози, існує два типи захворювання. Первинні ангіосаркоми не мають відомих факторів ризику і часто розвиваються у молодих жінок. Вторинні ангіосаркоми, які зустрічаються рідше, виникають після того, як жінка пройшла променеву терапію грудей з приводу іншого раку молочної залози.

Найбільш поширеними симптомами ангіосаркоми є синці з почервонінням та синцями молочної залози, рідше потовщення або шишка. Хірургічне втручання є найкращим методом лікування пухлин на ранніх стадіях. І, на жаль, рецидив є загальним явищем.Для запущених пухлин хіміотерапія та променева терапія можуть бути неефективними, але клінічні випробування продовжують розглядати новіші методи лікування, які є перспективними.

Також відомий як

Ангіосаркоми молочної залози також можуть називатися ангіосаркомами молочної залози, гемангіосаркомами молочної залози або лімфангіосаркомами молочної залози (якщо задіяні лімфатичні судини).

Verywell / JR Bee

Карцинома проти саркоми

Щоб зрозуміти ангіосаркому молочної залози, корисно спочатку розрізнити карциному (більшість видів раку молочної залози) та саркому.

Більшість видів раку молочної залози, які знайомі людям, є карциномами - раками, що починаються в епітеліальних клітинах, наприклад, такими, що вистилають протоки або часточки молочної залози.

Саркоми, навпаки, походять від міоепітеліальних клітин, клітин, що складають сполучну тканину, таку як кістки, м’язи, кровоносні та лімфатичні судини.

Термін "ангіо" означає кров, а ангіосаркоми - це пухлини, що починаються в кровоносних або лімфатичних судинах. Ангіосаркоми можуть виникати де завгодно в організмі, і більшість цих пухлин зустрічається в регіонахінакше якгрудей.

Ці пухлини можна додатково визначити як гемагіосаркоми (які починаються в стінках судин) або лімфагіосаркоми (які починаються в стінках лімфатичних судин).

Через структуру цих тканин, на відміну від карцином, саркоми не мають преінвазивної стадії, наприклад, протокової карциноми in situ.

Різні типи раків

Види ангіосаркоми

Первинна ангіосаркома молочної залози становить близько 80 відсотків ангіосаркоми молочної залози і зазвичай діагностується у жінок у віці від 20 до 40 років.

Вторинні ангіосаркоми часто діагностуються у жінок у віці старше 40 років і зазвичай виникають через п’ять-десять років після завершення променевої терапії раку молочної залози для іншої, не пов’язаної з нею пухлини.

Симптоми

Симптоми ангіосаркоми можуть варіюватися залежно від того, первинна вона чи вторинна, і чи не метастазувала вона в інші ділянки тіла.

Первинна ангіосаркома, діагностована у людини, яка ніколи не хворіла на рак молочної залози, може відчувати себе потовщеною ділянкою грудей або нечітко визначеною шишкою. У деяких випадках шкіра поблизу може посиніти або почервоніти, на ній з’являється висип або синці.

Вторинна ангіосаркома часто проявляється почервонінням або синюшним виглядом грудей. Також у грудях може бути набряк або маса. Ці грудочки, на відміну від багатьох видів раку молочної залози, часто болючі.

У деяких випадках перші симптоми ангіосаркоми можуть виникнути через поширення раку в організмі. Ангіосаркоми рідше поширюються на лімфатичні вузли, ніж більш поширені ракові захворювання молочної залози, але, як правило, швидко поширюються на віддалені ділянки тіла. Місця метастазування можуть включати легені, печінку, кістки, шкіру, інші молочні залози, мозок або яєчники.

Ці пухлини мають високу частоту рецидивів і можуть повторюватися локально (у грудях) або у віддалених ділянках тіла.

Причини та фактори ризику

Точна причина ангіосаркоми невідома. При первинних ангіосаркомах також немає очевидних факторів ризику захворювання, на відміну від більш поширених видів раку молочної залози.

Вторинні ангіокарциноми можуть виникати після опромінення, але траплялись і у жінок, у яких розвинулася лімфедема в результаті видалення лімфатичних вузлів.

Діагностика

У процесі діагностики ангіосаркоми молочної залози може бути проведено ряд різних обстежень, і вибір первинного обстеження часто залежить від наявних симптомів. Процес, як правило, починається з ретельної історії хвороби, зокрема, з будь-якої попередньої історії променевої терапії раку молочної залози.

Дослідження зображень

Рентгенологічні дослідження, що часто проводяться для пошуку інших видів раку молочної залози, можуть проводитися і в цьому випадку, але поява ангіосаркоми може бути дещо іншим.

Візуалізація включає:

• Мамографія: маси грудей, які спостерігаються при мамографії, часто мають нечіткі контури. Спікульовані маси (грудочки з колючими виступами) зазвичай не видно.
• УЗД: Ангіосаркоми, як правило, добре виявляються на УЗД; маси можуть мати вибоїстий вигляд.
• Магнітно-резонансна томографія молочної залози (МРТ): МРТ молочної залози використовується для підтвердження результатів мамографії.

Також можна зробити сканування позитронно-емісійної томографії (ПЕТ) або сканування кісток для виявлення віддаленого поширення.

Біопсія

Обраний тип біопсії часто залежить від того, первинна чи вторинна пухлина.

При первинних ангіосаркомах для визначення пухлини часто потрібна біопсія молочної залози.

При вторинних ангіосаркомах часто роблять пунш-біопсію шкіри. Після отримання тканини хворобу все ще важко діагностувати, і часто рекомендується друге висновок щодо звіту про патологію.

Види біопсії молочної залози

Після діагностування ангіосаркоми молочної залози постановку проводять, дивлячись на розмір пухлини та ступінь поширення.

Лікування

Найкращі методи лікування ангіосаркоми іноді відрізняються від методів лікування більш поширених видів раку молочної залози.

Хірургія

Залежно від багатьох факторів може бути розглянута операція щодо збереження молочної залози (люмпектомія) або агресивна операція (мастектомія). Хоча одне дослідження 2017 року виявило, що мастектомія асоціюється з гіршим загальним виживанням, ніж люмпектомія серед людей з первинною ангіосаркомою, інше дослідження 2017 року, опубліковане вNew England Journal of Medicine припускає, що мастектомія з широким місцевим висіченням часто є вибором при вторинній ангіосаркомі.

На відміну від раку молочної залози епітелію, біопсія сторожового вузла або дисекція пахвових лімфатичних вузлів зазвичай не проводиться, оскільки ці пухлини набагато рідше поширюються на регіонарні лімфатичні вузли.

Крім того, на відміну від більшості видів раку молочної залози, лікування після хірургічного втручання з метою зменшення ризику рецидивів (допоміжна терапія) не виявляється ефективним.

Хіміотерапія

На відміну від більшості видів раку молочної залози, що виникають в епітеліальних клітинах, ангіосаркоми молочної залози не часто реагують на хіміотерапію. Тим не менш, для деяких людей, залежно від особливостей пухлини, це може бути корисно.

Радіотерапія

Як і хіміотерапія, деякі люди можуть отримувати променеву терапію залежно від особливостей пухлини. Однак у середньому опромінення, здається, не приносить користі для виживання людям з первинною ангіосаркомою, і це пов'язано з гіршим виживанням у людей з вторинною ангіосаркомою.

Клінічні випробування

На щастя, дослідження розглядають системну терапію (терапію, яка лікує рак в будь-якій точці тіла) ангіосаркоми.

В одному дослідженні 2018 року відзначається, що лікування інгібіторами VEGF представляється перспективним. Інгібітори VEGF - це тип цілеспрямованої терапії, спрямованої на специфічні молекулярні відхилення, пов’язані з ростом раку, і загалом мають менше побічних ефектів, ніж хіміотерапія.

Інші методи лікування, такі як тип імунотерапії, відомий як інтерлейкін-2, антианіогенезні терапії (такі як Авастин) та гіпертермія (за допомогою тепла для знищення раку) вивчаються в клінічних випробуваннях.

Важливість клінічних випробувань

Ви турботна команда

Для людей, у яких діагностовано ангіосаркому, звернення до лікаря (або до другої думки) у великому онкологічному центрі може покращити результати.

Дослідження 2018 року вБританський журнал хірургіївстановили, що жінки із вторинними ангіосаркомами молочної залози, які були скеровані на спеціальне лікування (із мультидисциплінарною командою, яка займається лікуванням саркоми), мали нижчий рівень рецидивів та покращили виживання при захворюванні.

У більших онкологічних центрах, особливо в призначених Національним інститутом раку, частіше працюють онкологи, які спеціалізуються на саркомах і мають досвід лікування людей з цією незвичайною формою раку молочної залози.

Прогноз

Хоча ангіосаркоми, як правило, є агресивними пухлинами, кожна з них відрізняється, і прогноз залежатиме від стадії діагностики, від того, наскільки широко вона поширилася на момент діагностики та наскільки агресивно її лікують.

Рівень виживання значно варіюється в різних дослідженнях, але кращий, коли пухлина може бути видалена хірургічним шляхом.

Слово з дуже добре

Справитися з незвичайним типом раку молочної залози можуть бути складними завданнями, оскільки відомо менше, і менше людей, що вижили, можна поговорити. На щастя, спільноти підтримки в Інтернеті тепер дозволяють людям з рідкісними та рідкісними раковими захворюваннями спілкуватися з іншими людьми, які стикаються з подібною подорожжю по всьому світу.

Як і для будь-якого раку, важливо дізнатись про свій рак і бути власним захисником, але це навіть важливіше при незвичайних пухлинах. І з меншою кількістю доступних спеціалістів, які мають досвід лікування хвороби, можливо, вам доведеться знайти та поїхати до великого онкологічного центру, щоб отримати найкращу допомогу за допомогою найновіших методів лікування та клінічних випробувань.

Як захищати себе як онкологічного хворого